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1.
Forensic Sci Int Genet ; 52: 102478, 2021 May.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-33588347

RESUMO

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is characterized by unexplained left ventricular hypertrophy (LVH) and is one of the major causes of sudden cardiac death (SCD). An exon-targeted gene sequencing strategy was used to investigate the association of functional variants in sarcomeric genes (MYBPC3, MYH7 and TNNT2) with severe LVH and other SCD-related risk factors in Brazilian HCM patients. Clinical data of 55 HCM patients attending a Cardiology Hospital (Sao Paulo city, Brazil) were recorded. Severe LVH, aborted SCD, family history of SCD, syncope, non-sustained ventricular tachycardia and abnormal blood pressure in response to exercise were evaluated as SCD risk factors. Blood samples were obtained for genomic DNA extraction and the exons and untranslated regions of the MYH7, MYBPC3 and TNNT2 were sequenced using Nextera® and MiSEq® reagents. Variants were identified and annotated using in silico tools, and further classified as pathogenic or benign according to the American College of Medical Genetics and Genomics guidelines. Variants with functional effects were identified in MYBPC3 (n = 9), MYH7 (n = 6) and TNNT2 (n = 4). The benign variants MYBPC3 p.Val158Met and TNNT2 p.Lys263Arg were associated with severe LVH (p < 0.05), and the MYH7 p.Val320Met (pathogenic) was associated with family history of SCD (p = 0.037). Increased risk for severe LVH was found in carriers of MYBPC3 Met158 (c.472 A allele, OR = 13.5, 95% CI = 1.80-101.12, p = 0.011) or combined variants (MYBPC3, MYH7 and TNNT2: OR = 12.39, 95% CI = 2.14-60.39, p = 0.004). Carriers of TNNT2 p.Lys263Arg and combined variants had higher values of septum thickness than non-carriers (p < 0.05). Molecular modeling analysis showed that MYBPC3 158Met reduces the interaction of cardiac myosin-binding protein C (cMyBP-C) RASK domain (amino acids Arg215-Ala216-Ser217-Lys218) with tropomyosin. In conclusion, the variants MYBPC3 p.Val158Met, TNNT2 p.Lys263Arg and MYH7 p.Val320Met individually or combined contribute to the risk of sudden cardiac death and other outcomes of hypertrophic cardiomyopathy.

2.
Arq. bras. cardiol ; 115(5 supl.1): 19-19, nov. 2020.
Artigo em Português | LILACS, Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1128989

RESUMO

INTRODUÇÃO: O aneurisma de VE (ANEUVE) é uma complicação pós IAM e da doença de Chagas. É causa de arritmias, ICC e tromboembolismo. O CDI está indicado para prevenção da morte súbita arrítmica na ausência de causas removíveis. O ANEUVE pode ser ressecado cirurgicamente e, quando, aplica-se outras abordagens (endoaneurismorrafia, reconstrução do VE, revascularização miocárdica e ablação do foco arritmogênico) pode abolir o circuito da arritmia, melhorar a função ventricular e com isso o prognóstico dos pacientes (P). Objetivo: Apresentar a experiência da fase hospitalar da aneurismectomia de VE com TV instável. Métodos: Revisaram-se os prontuários de 14 P com ANEUVE e TVS hemodinamicamente instável (10P com ICo, 4P DCh; média de idade 60±5,6a, variando entre 52 e 70 a; média da FEVE 35±10%). Após a aneurismotomia, procedeu-se a indução da TV com estimulação ventricular programada (EVP) seguida de mapeamento endocárdico. Após a localização da área alvo realizou-se a ablação com cateter com RF (Cardioablate®). Nova EVP era realizada e, em caso de não indução da TV a cirurgia era complementada com a endoaneurismorrafia e reconstrução do VE com retalho de pericárdio. A revascularização miocárdica era a etapa final caso indicada. Antes da alta hospitalar, os P eram submetidos à EVP. Sendo negativa recebiam alta, em tratamento clínico, em caso positivo submetiam-se ao implante do CDI. Resultados: O ANEUVE localizou-se predominantemente na região anterior. A trombose ventricular foi observada em 3/14P (21%). A TV foi induzida e ablacionada com RF em 14/14 casos (100%). Em apenas 1P (7%) a TV foi reinduzida após a aneurismectomia. Houve tendência de melhora da FE no PO em 12/14P (35±9,8 vs. 39±7,7%; p=0,156). Em 13/14P (93%) a TV não mais foi induzida. Um P (7%) morreu por choque séptico, ainda internado. Um P implantou CDI devido a reindução de TV. Os outros P receberam alta estáveis. Conclusões: a) a aneurismectomia com abordagens para TVS é conduta eficaz em P com risco de MS; b) a comprovação do sucesso terapêutico pode ser demonstrada ainda na cirurgia e confirmada antes da alta com a EVP; c) a conduta utilizada evitou o implante de CDI na maioria dos casos.


Assuntos
Taquicardia , Ventrículos do Coração , Aneurisma
3.
Arq. bras. cardiol ; 115(5 supl.1): 19-19, nov. 2020.
Artigo em Português | LILACS, Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1128980

RESUMO

FUNDAMENTO: As arritmias ventriculares (AV) constituem importante causa de orbimortalidade em portadores de cardiopatia estrutural. Apesar dos avanços terapêuticos, o tratamento desta condição continua sendo um desafio na prática clínica. Publicações prévias avaliaram o efeito da denervação simpática renal (DR) no manejo das AVs refratárias ao tratamento medicamentoso e por meio da ablação por cateter. Conduzimos uma revisão sistemática e metanálise para avaliar a eficácia e segurança deste tratamento. Métodos: Uma revisão sistemática da literatura foi realizada para identificar estudos que avaliaram o emprego da DR no tratamento de AVs refratárias. Artigos de revisão e estudos em animais foram excluídos. Os desfechos primários foram a redução do número de AVs (taquicardia ventricular e fibrilação ventricular) e redução do número de terapias pelo cardiodesfibrilador implantável (CDI). Alterações da pressão arterial e de função renal constituíram desfechos secundários de segurança. Resultados: Dez estudos (152 pacientes) foram incluídos na metanálise. No grupo de pacientes submetidos à intervenção, observou-se uma redução no número de AV, ATP, choques e terapias apropriadas pelo CDI de 3,53 eventos/paciente/mês (IC95% = -5,48 a -1,57), 2,86 eventos/paciente/mês (IC95% = -4,09 a -1,63), 2,04 eventos/paciente/mês (IC95% = -2,12 a -1,97) e 2,68 eventos/paciente/mês (IC95% = - 3,58 a -1,78), respectivamente. Complicações periprocedimento ocorreram em apenas 1,23% dos pacientes e não houve alterações significativas nas pressões arteriais sistólica e diastólica (redução de 3,3mmHg, IC95% = -7,1 a 0,4, e de 0,2mmHg IC95%= -3,6 a 4,1, respectivamente). Não se observaram variações significativas na função renal (queda de 0,22mg/dL na creatinina sérica, IC95%= -0,48 a 0,05, e aumento de 2,37 mL/min/1.73m2 na taxa de filtração glomerular, IC95%= -9,98 a 14,71). Conclusões: A denervação simpática renal associou-se a uma redução do número de arritmias ventriculares e terapias apropriadas pelo CDI. O procedimento se mostrou seguro, com poucas complicações e eventos adversos.


Assuntos
Taquicardia Ventricular , Denervação
4.
Arq. bras. cardiol ; 115(5 supl.1): 15-15, nov. 2020.
Artigo em Português | LILACS, Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1128964

RESUMO

INTRODUÇÃO: A apneia obstrutiva do sono (AOS) constitui importante fator de risco para fibrilação atrial. O remodelamento atrial é um pilar neste processo. O objetivo deste estudo foi avaliar o impacto da AOS em variáveis representativas do remodelamento atrial (elétrico, estrutural e funcional). Método: Trezentos e quatro pacientes consecutivos submetidos à polissonografia foram rastreados e 80 incluídos para realização de eletrocardiograma de 12 derivações e de alta resolução (ECGAR) e ecocardiograma bi e tridimensional. Foram divididos em grupos de acordo com: 1. Índice de Apneia-Hipopneia [AOS- (90%, 80-90% e 60minutos]. RESULTADOS: A idade média foi de 60,8±11,1 anos (60% do sexo feminino) e o IMC médio 31,95±6,5 kg/m². O grupo AOS+ apresentou menor fração de esvaziamento passivo do átrio esquerdo (FEPAE) comparado com AOS-. SatMin90%. T90 >60minutos à maior duração de onda P-ECGAR, P-máxima, P-média e P na derivação DII, menor intervalo Tinício-Tpico e menor FEPAE quando comparado ao grupo


Assuntos
Síndromes da Apneia do Sono , Remodelamento Atrial
5.
Arq. bras. cardiol ; 115(5 supl.1): 11-11, nov. 2020. ilus
Artigo em Português | LILACS, Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1128956

RESUMO

INTRODUÇÃO: A ablação por cateter para FV surgiu como uma estratégia nos pacientes nos quais um batimento ectópico é identificado como gatilho. Descrevemos um caso de ablação de FV com sucesso, desencadeada por EV's com origem na cúspide coronariana esquerda (CCE). Relato de caso: Uma mulher de 73 anos com MCP dilatada não isquêmica (FEVE de 20%) e CDI implantado há 9 anos devido a FV induzida em EEF, foi admitida em nosso serviço por choque apropriado. ECG demonstrou EV's frequentes com morfologia de BRE e eixo inferior. Holter 24h revelou EV's monomórficas frequentes (19%) e 68 episódios de TVNS. A interrogação do dispositivo mostrou um episódio de EV desencadeando TV rápida que logo degenerou em FV. Realizada telemetria do CDI concomitante à gravação de ECG, confirmando que as ectopias espontâneas e as que desencadeavam os episódios de TV/FV eram exatamente da mesma morfologia. A paciente foi encaminhada para ablação por cateter. O mapeamento do VE foi realizado por via de acesso retroaórtica. A ativação mais precoce foi registrada na CCE com potenciais precedendo o QRS da extrassístole em 50ms. A energia de RF (potência 50W, temperatura 60°C) foi aplicada no VE em posição subcúspide (Fig.1), com eliminação imediata dos batimentos ectópicos. O Holter 24h foi repetido 2 meses após o procedimento e não mostrou arritmias ventriculares. A paciente evoluiu bem, com resolução dos sintomas e melhora da classe funcional. Discussão: O ECG desempenha um papel importante na identificação da origem das EV's. No presente caso, foram observadas EV's com morfologia de BRE e achados sugestivos de local de origem em VSVE / cúspide coronariana. As cúspides coronarianas esquerdas representam 5-8% do total de sítios focais de extrassístoles ventriculares. Este é o primeiro caso relatado de FV desencadeada por extrassístoles decorrentes da cúspide coronariana esquerda e com resolução completa dos sintomas e densidade da arritmia durante o acompanhamento. Conclusões: Descrevemos um caso de FV desencadeada por EV tratada com sucesso com ablação por RF. A raridade da FV relacionada à cúspide coronariana esquerda é o principal destaque deste caso.


Assuntos
Fibrilação Ventricular , Ablação por Cateter , Complexos Ventriculares Prematuros
6.
Arq. bras. cardiol ; 115(5 supl.1): 9-9, nov. 2020.
Artigo em Português | LILACS, Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1128779

RESUMO

INTRODUÇÃO: As ectopias atriais podem manifestar-se de diversas formas desde a ausência de sintomas até síncope. Descrevemos um caso de bigeminismo atrial bloqueado com prolongamento do intervalo QT e consequente Torsades de Pointes. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 75 anos, foi admitida no serviço de pronto atendimento devido a queixa de episódios recorrentes de síncope em posição sentada após sensação inespecífica de mal-estar, dispneia e turvação visual associado a liberação esfincteriana. ECG na admissão revelou ritmo sinusal e ectopias supraventriculares frequentes, motivo pelo qual iniciou-se terapia com amiodarona. Holter de 24h demonstrou bigeminismo atrial bloqueado e prolongamento do intervalo QT seguido por episódios de Torsade de Pointes e fibrilação ventricular. Realizado implante de marcapasso provisório seguido por ablação do foco arritmogênico em região de anel triscuspídeo. A paciente evoluiu com melhora da sintomatologia e Holter de controle demonstrou ausência de arritmias.


Assuntos
Arritmias Cardíacas , Torsades de Pointes , Síncope
7.
Arq. bras. cardiol ; 115(5 supl.1): 14-14, nov. 2020. ilus
Artigo em Português | LILACS, Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1128888

RESUMO

MÉTODOS: Trezentos e quatro pacientes consecutivos submetidos à polissonografia foram rastreados e 80 incluídos para realização de eletrocardiograma de 12 derivações e de alta resolução (ECGAR) e ecocardiograma bi e tridimensional. Foram divididos em grupos de acordo com: 1. Índice de Apneia-Hipopneia [AOS- (<15 eventos/h) e AOS+ (≥15 eventos/h)]; 2. Saturação mínima de 02 (SatMin) [>90%, 80-90% e <80%]; e 3. Tempo total de saturação de O2 <90% (T90) [<1minuto, 1-60minutos e >60minutos]. RESULTADOS: A idade média foi de 60,8±11,1 anos (60% do sexo feminino) e o IMC médio 31,95±6,5 kg/m². O grupo AOS+ apresentou menor fração de esvaziamento passivo do átrio esquerdo (FEPAE) comparado com AOS-. SatMin<80% à maior duração de onda P no ECGAR e menor strain de conduto em relação a SatMin>90%. T90 >60minutos à maior duração de onda P-ECGAR, P-máxima, P-média e P na derivação DII, menor intervalo Tinício-Tpico e menor FEPAE quando comparado ao grupo <1minuto. T90 1-60minutos à maior duração dos intervalos QT em DII e V5 e Tpico-Tfim, em relação ao grupo <1minuto. . Não houve diferenças entre os grupos quanto aos volumes atriais e demais variáveis eletrocardiográficas e funcionais. Após ajuste dos dados para idade, sexo e comorbidades, houve perda de significância estatística das variáveis funcionais. CONCLUSÃO: A presença de AOS associou-se apenas à menor FEPAE, sem alterações nas demais variáveis analisadas. O aumento no T90 associou-se ao aumento de variáveis de duração de P e de dispersão da repolarização, além da menor FEPAE. O strain de conduto foi menor e a duração da P-ECGAR maior em SatMin <80%. Os achados refletem a associação entre AOS, hipoxemia, disfunção diastólica ventricular e remodelamento atrial e a relevância da avaliação, não só da presença de AOS, mas também de índices de hipoxemia nestes pacientes.


Assuntos
Apêndice Atrial , Técnicas de Ablação , Miocárdio Ventricular não Compactado Isolado
8.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-32301250

RESUMO

INTRODUCTION: Few data exist regarding the late clinical impact of the Selvester score prediction of myocardial fibrosis after transcatheter aortic valve replacement (TAVR). This study evaluated the predictive power of the Selvester score on survival in patients with aortic stenosis (AS) undergoing TAVR. METHODS AND RESULTS: Patients with severe AS who had preoperative electrocardiograms were included. Clinical follow-up was obtained retrospectively. The primary endpoint was all-cause mortality. Secondary endpoints were cardiovascular death and major adverse cardiac events (MACEs). Two-hundred twenty-eight patients were included (mean age, 81.5 ± 7.4 years; women, 58.3%). Deceased patients had a higher mean score (4.6 ± 3.2 vs. 1.4 ± 1.3; p < .001). At a mean follow-up of 36.2 ± 21.2 months, the Selvester score was independently associated with all-cause mortality (hazard ratio [HR], 1.65; 95% confidence interval [CI], 1.48-1.84; p < .001), cardiovascular death (HR, 1.59; 95% CI, 1.38-1.74; p < .001), and MACE (HR, 1.55; 95% CI, 1.30-1.68; p < .001). After 5 years, the mortality risk was incrementally related to the Selvester score. The involvement of the inferior wall of the left ventricle was a lower mortality risk factor (HR, 0.42; 95% CI, 0.18-0.98; p = .046). For a Selvester score of 3, the area under the curve showed 0.92, 0.94, and 0.86 (p < .001), respectively, for 1, 2, and 3 years. CONCLUSIONS: Elevated Selvester scores increase the risk of poor outcomes in patients with AS undergoing TAVR. The involvement of the anterior or lateral wall presents worse prognosis.

9.
Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo ; 30(2 Suppl. B): 114-114, abr-jun., 2020. ilus.
Artigo em Português | Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1116640

RESUMO

RELATO DE CASO: IDENTIFICAÇÃO: Paciente AJM, 59 anos, natural de Crateus e procedente de São Paulo ANTECEDENTES: Correção de Aneurisma de Aorta Ascendente associado a Insuficiência Aórtica importante em 2017, submetido a cirurgia de Bentall de Bono, no pós-operatório apresentou perda de função ventricular esquerda(FEVE) ao Ecocardiograma FEVE 35%. Manteve-se em tratamento clínico otimizado para insuficiência cardíaca. RELATO DO CASO: Apresentou em Holter de controle (2019) episódios de BAV II GRAU MOBITZ I, quando foi suspenso crono trópicos negativos e encaminhado ao setor de estimulação cardíaca artificial. Neste momento, paciente apresentava-se assintomático, sendo reintroduzido o betabloqueador (Carvedilol) e solicitado novo Holter de controle, que evidenciou Bloqueio Atrio ventricular avançado em período noturno com duração de 13 segundos. (Figura1). O paciente foi convocado a comparecer ao hospital e internado em caráter de urgência. Esposa, profissional da área de saúde, relatava durante o sono roncos, pausas respiratórias importantes e letargia diária. Realizada Polissonografia com alto índice de apneia - indicador de risco (53). (figura 2) Diante desse contexto foi realizado novo Holter hospitalar em uso de CPAP, o que promoveu regressão do nível do bloqueio, sendo mantido em seguimento clínico, sem necessidade de estimulação cardíaca artificial. (figura3) CONCLUSÃO: Diante de pausas ou bloqueios atrioventriculares exclusivas em período noturno, sempre se deve buscar causas reversíveis. Nesse caso o tratamento da apneia do sono resultou em regressão do nível do bloqueio, não indicando, mesmo em um contexto de bloqueio atrioventricular avançado, o Implante de marca-passo (MP) artificial. Paciente mantém-se em controle ambulatorial, sem MP, assintomático há 6 meses.


Assuntos
Apneia , Bloqueio Atrioventricular
10.
Int. j. cardiovasc. sci. (Impr.) ; 32(5): 460-470, Sept-Oct. 2019. tab, graf, graf
Artigo em Inglês | LILACS, Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1040110

RESUMO

In atrial fibrillation (AF), the CHA2DS2-VASc score calculates the risk for stroke. Di Biase classified the left atrial appendage (LAA), using magnetic resonance imaging, into 4 morphological types and correlated it with cerebrovascular events. Transesophageal echocardiography (TEE) also evaluates LAA and is a more widespread technique. Objective: To evaluate, using TEE, the possibility of characterizing LAA and to analyze its morphological aspects using the CHA2DS2VASc score. Methodology: A total of 247 patients were divided into three groups considering the CHA2DS2-VASc score: Group 1: 0 and 1; Group 2: 2 and 3 and, Group 3: ≥ 4 points. TEE produced the echocardiographic data. LAA was classified into thrombogenic and non-thrombogenic morphologies. In the analysis of statistical tests, a significance level of 5% was adopted. Results: The average age was 50 and 16.2% presented AF. In Group 1, we observed normal variables with a lower prevalence of AF (8.7%, p < 0.001). In group 2, spontaneous contrast was detected in 26.7%, (p < 0.001), thrombus in 6.7% (p = 0.079) and flow velocity in LAA < 0.4 m/s in 22.7% (p < 0.001) of the cases. Group 3 presented the highest percentages of AF (31.8%, p < 0.001), stroke/TIA (77.3%, p < 0.001), EF < 55% (18.2%, p = 0.010) and higher prevalence of thrombogenic type LAA (72.7%, p = 0.014). A higher occurrence of stroke/TIA was observed in patients with thrombogenic LAA (25.2%) compared to the non-thrombogenic group (11.2%), (p = 0.005). Conclusions: The thrombogenic morphology of LAA identified in TEE presented a higher risk of stroke regardless of the CHA2DS2VASc score. Patients with higher scores had greater abnormalities in echocardiographic variables


Assuntos
Humanos , Masculino , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Fibrilação Atrial , Trombose , Ecocardiografia Transesofagiana/métodos , Acidente Vascular Cerebral/mortalidade , Volume Sistólico , Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodos , Tomografia/métodos , Análise Estatística , Estudos Retrospectivos , Fatores de Risco , Apêndice Atrial , Diabetes Mellitus , Insuficiência Cardíaca , Hipertensão
11.
Arq. bras. cardiol ; 113(1 supl.2): 78-78, jul., 2019.
Artigo em Português | Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1016138

RESUMO

INTRODUÇÃO: A presença de Flutter Atrial (FLA) no período perinatal pode atingir elevada frequências entretanto após o nascimento com controle medicamentoso ou elétrico habitualmente entram em remissão. A pressão arterial pulmonar elevada e a relativa muscularização do átrio podem perpetuar a arritmia no período perinatal e primeira infância caso não sejam tratados adequadamente gerando a deterioração da função ventricular e elevando o risco de morte. APRESENTAÇÃO DO CASO: Menino 5 meses, 6 kg portador de CIA tipo OS de 11 mm com taquicardia com FC 250 bpm mantida desde o nascimento. Apresentava se com baixo ganho ponderal e sinais de ICC. Na admissão evidenciou FEVE de 18%. O ECGcom flutter atrial negativo na parede inferior e positivo em V1. Refratário a amiodarona 15 mg/Kg ao dia e 4 tentativas de CVE sincronizada. Optamos por realização de ablação por radiofrequência guiada por mapeamento eletro anatômico Ensite. Realizado apenas uma punção na veia femoral esquerda com introdução do cateter de 4 mm pediatrico usado para construção do mapa e ablação. Localizamos a dependência do istmo cavotricuspideo e realizamos aplicação com potência média variando durante a aplicação entre 25 e 30W e temperatura limitada a 60 graus. Durante a aplicação houve quebra da taquicardia. O ritmo sinusal se manteve nos dias subsequentes com algumas extrassistoles atrais e taquicardias atrais. Houve importante recuperação da FEVE para 64% após a ablação. DISCUSSÃO: A abordagem do istmo cavotricuspídeo cria uma barreira e interrompe o circuito de reentrada. Tem indicação em pacientes abaixo de 5 anos refratários ao tratamento conservador. O mapa eletroanatômico é essencial nestes casos e aumenta a taxa de sucesso. Considerações finais: Apesar de difícil tecnicamente devido ao sistema vascular no primeiro ano de vida a abordagem com ablação por radiofrequência deve ser a escolha na falha do tratamento medicamentoso em pacientes com taquicardiomiopatia. (AU)


Assuntos
Humanos , Flutter Atrial
12.
Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo ; 29(Suppl. 2b): 221-221, Jun. 2019.
Artigo em Português | Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1010327

RESUMO

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Brugada é uma cardiopatia de origem genética (autossômica dominante) que predispõe a arritmias ventriculares que podem ser fatais. É provocada geralmente por uma mutação do gene SCN5A. Tem especial prevalência em indivíduos adultos e do sexo masculino. Também ocorre com mais frequência em indivíduos de origem asiática. Pode provocar morte súbita (através de taquicardia ventricular polimórfica), principalmente em indivíduos em repouso ou durante o sono. Em raras descrições na literatura, há relatos de mutação do gene CACNA1C como causador da síndrome. DESCRIÇÃO: Indivíduo do sexo masculino, nascido em 1954, hipertenso, dislipidêmico, tabagista, histórico familiar rico em morte súbita (mãe, irmãos e tios maternos, todos durante o sono). Encaminhado ao serviço em 2009 para estratificação de risco de morte súbita. Apresentava dor torácica tipo angina. Coronariografia apenas demonstrou lesão de 20% em artéria circunflexa. Eletrocardiograma com padrão típico de Síndrome de Brugada (tipo 1). Submetido a Estudo Eletrofisiológico no mesmo ano, sendo induzida Fibrilação Ventricular com um único extraestímulo em ápice de ventrículo direito. Indicado então implante de Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI). Medicado para doença coronariana, manteve-se assintomático do ponto de vista cardiovascular e permanece desta forma até hoje. Em 2017 obtivemos sua análise genética, evidenciando mutação no gene CACNA1C (que é mais descrita como causadora da síndrome de QT Longo tipo 8 ou Síndrome de Timothy). Sua última avaliação ambulatorial foi em janeiro de 2019, onde se encontrava estável clinicamente, sem registros de terapias do CDI, mantendo eletrocardiograma típico de Síndrome de Brugada. CONCLUSÕES: Descrevemos um caso raro de Síndrome de Brugada causada pela mutação no gene CACNA1C. (AU)


Assuntos
Humanos , Síndrome de Brugada , Genes
13.
Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo ; 29(Suppl. 2b): 198-198, Jun. 2019.
Artigo em Português | Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1010244

RESUMO

INTRODUÇÃO: A síndrome de Jervell e Lange-Nielsen (JLNS) é caracterizada por perda auditiva neurossensoria congênita e QTc longo, geralmente acima de 500 ms. A prolongação do intervalo QTc está associada a taquiarritmias, incluindo taquicardia ventricular, torsade de pointes e fibrilação ventricular, que podem culminar em síncope ou morte súbita. A apresentação clássica do JLNS é uma criança surda que experimenta episódios sincopais durante períodos de estresse, exercício ou susto. Cerca de metade dos indivíduos com JLNS apresentaram eventos cardíacos antes dos três anos de idade. Mais de metade das crianças não tratadas com JLNS morrem antes dos 15 anos de idade. O diagnóstico de JLNS é estabelecido em uma criança com surdez neurossensorial congênita, intervalo QT longo e presença de variantes patogênicas em KCNQ1 ou KCNE1. DESCRIÇÃO: menor sexo feminino, nascida por cesárea de emergência por bradicardia em março/2015. Eletrocardiograma ao nascimento evidenciou intervalo QT corrigido prolongado (em torno de 600 ms), mas criança clinicamente estável. Holter sem registro de arritmias, apenas com registro do intervalo QT prolongado e sem outras aparentes alterações em seu desenvolvimento neuro-psico-motor. Colhida na ocasião análise genética, que foi encaminhada para outro serviço. Vinha clinicamente estável em uso de beta-bloqueador (propranolol) e com Holter sem registro de arritmias até que aos oito meses de vida (nov/2015), apresentou episódio de convulsão, sendo internada. Optou-se então pelo implante de cardioversor-desfibrilador (CDI), que ocorreu sem intercorrências. Infelizmente, durante o pós-operatório a criança evoluiu com quadro infeccioso que culminou com seu óbito em 21/12/2015. Somente mais de um ano depois de sua morte, tivemos acesso ao resultado da análise genética, que evidenciou mutação recessiva no gene KCNQ1, evidenciando se tratar de JLNS, apesar de não se ter percebido alterações como surdez na criança. CONCLUSÕES: JLNS é uma grave afecção genética que pode levar a arritmias fatais e relatamos um caso que apresentou uma evolução típica. (AU)


Assuntos
Humanos , Criança , Síndrome de Jervell-Lange Nielsen
14.
Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo ; 29(Suppl. 2b): 198-198, Jun. 2019.
Artigo em Português | Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1010249

RESUMO

INTRODUÇÃO: As síncopes em crianças correspondem em sua maioria a casos dramáticos que trazem grande ansiedade aos cuidadores e as equipes médicas. Apesar de frequentes na população pediátrica, a diferenciação entre quadros neuromediados e cardíacos necessita de uma cuidadosa interpretação do quadro clínico, exame físico e complementação laboratorial. Síncopes de origem cardíaca, principalmente as geradas por síndromes eletrogenéticas, podem ser o prenuncio real de morte e devem merecer total atenção de pediatras e cardiologistas. OBJETIVO: Descrever o caso de uma paciente pré-adolescente portadora de síncope e histórico familiar de morte súbita. RELATO DE CASO: Menina de 9 anos previamente hígida e com quadro de síncope hà 2 anos com pródromos de tontura durante atividade recreativa. Apresentava história familiar de morte inexplicada em parentes de primeiro grau (4 casos durante a adolescência/adulto jovem) todos durante momentos de stress emocional. Foi avaliada em serviço especializado em arritmia pediátrica. Apresentava coração estruturalmente normal assim como padrão normal de eletrocardiograma em repouso (Figura 1). Durante avaliação, apresentava queixa de tontura e foi realizado teste ergométrico. o mesmo demonstrava extrassístoles ventriculares polimórficas que progrediram para taquicardia ventricular polimórfica de padrão bidirecional no pico do esforço. (Figura 2). Foi introduzido e otimizado a dose do betabloqueador (Propranolol 60 mg/dia) com remissão do quadro arrítmico nos exames de controle. Segue assintomática em avaliação para implante de cardiodesfibrilador implantável devido à gravidade do quadro familiar. CONCLUSÕES: 1) Apesar da presença de pródromos, as síncopes de origem arrítmica devem ser suspeitadas em jovens com ocorrência durante a atividade física. 2) A anamnese, o exame físico e o histórico familiar são essenciais nos casos de síndromes elétricas, sendo entidades raras, como a TVC (1:10000 casos), potencialmente fatais de não estabelecer o diagnóstico. 3) O teste de esforço, mesmo em jovens, é essencial para o diagnóstico de taquicardias induzidas por catecolamina, servindo de diagnóstico e controle após o uso de terapia betabloqueadora. (AU)


Assuntos
Humanos , Síncope , Ergometria , Taquicardia Ventricular , Diagnóstico
15.
Rev. Soc. Cardiol. Estado de Säo Paulo ; 29(Suppl. 2b): 273-273, Jun. 2019.
Artigo em Português | Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1014982

RESUMO

INTRODUÇÃO: O treinamento físico melhora a capacidade funcional e a qualidade de vida em pacientes com insuficiência cardíaca crônica (IC). Entretanto, devido à baixa disponibilidade de centros de reabilitação cardíaca e limitações pessoais (custos de transporte, tempo, preferências), a inclusão e a adesão ao treinamento físico supervisionado são baixas, sendo proposto o treinamento domiciliar como alternativa. OBJETIVO: Comparar os efeitos de dois programas de treinamento: um domiciliar e um supervisionado ao longo de 12 semanas sobre a capacidade funcional, atividade física diária e qualidade de vida em pacientes com IC. MÉTODOS: Foram incluídos 23 pacientes com IC (classe funcional NYHA II e III, fração de ejeção do ventrículo esquerdo ≤40%) randomizados em Grupo Domiciliar (GD, n=11) ou Grupo Supervisionado (GS, n=12). Os pacientes realizaram, ao longo de 12 semanas exercícios aeróbios (60-70% da frequência cardíaca de reserva): caminhada para o GD e cicloergômetro para o GS combinados a exercícios resistidos (50% de uma repetição máxima). As variáveis-desfecho foram: pico de consumo de oxigênio e ventilação máxima do teste cardiopulmonar, distância percorrida no teste da caminhada de seis minutos, força muscular do quadríceps, pressão inspiratória máxima, número de passos/dia e qualidade de vida. RESULTADOS: Após 12 semanas,GD e GS apresentaram aumentos significantes (p=0,025) no pico de consumo de oxigênio (0,8 e 3,7 ml/kg/min, respectivamente), na ventilação máxima (11,5 e 15,6 l/min, respectivamente), na distância percorrida (40 e 25 m, respectivamente), na porcentagem de força muscular do quadríceps (21% e 11%, respectivamente) e na qualidade de vida avaliada por meio do questionário Minnesota Living with Heart Failure (1 e 13, respectivamente), sem diferenças entre GD e GS. Entretanto, o GS mostrou melhora na força muscular inspiratória (p=0,042), aumento no número de passos/dia (p=0,001) e no componente de saúde mental do questionário SF-36 (p=0,001) superior ao GD. CONCLUSÕES: O treinamento domiciliar pode ser uma alternativa ao treinamento supervisionado para melhorar a capacidade funcional e a qualidade de vida em pacientes com IC. Além desses benefícios, o treinamento supervisionado foi superior em aumentar a força muscular inspiratória, o número de passos/dia e melhorar os aspectos de saúde mental em pacientes com IC. (AU)


Assuntos
Humanos , Exercício Físico , Insuficiência Cardíaca
16.
J Neurophysiol ; 120(5): 2649-2653, 2018 11 01.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-30230992

RESUMO

We investigated the relation between swimming exercise and fear memory extinction. Rats that performed regular swimming exercise over 6 wk underwent fear conditioning. Twenty-eight days later, they were submitted to extinction tests. Swimming rats had enhanced extinction process throughout the 5 days of the extinction test compared with sedentary rats. This suggests that the swimming exercise accelerated the process of aversive memory extinction, reducing the expression of conditioned fear behavior. These results encourage further studies addressing the anxiolytic effects of exercise, with potential implications for anxiety disorders such as posttraumatic stress disorder. NEW & NOTEWORTHY We have shown that rats that performed regular swimming exercise over 6 wk had enhanced extinction process compared with sedentary animals. The swimming exercise may accelerate the process of aversive memory extinction, reducing the expression of conditioned fear behavior.


Assuntos
Extinção Psicológica , Medo , Memória , Condicionamento Físico Animal , Animais , Masculino , Ratos , Ratos Wistar , Natação
17.
Arq. bras. cardiol ; 111(3 supl.1): 40-40, set., 2018.
Artigo em Português | Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1026714

RESUMO

INTRODUÇÃO: As bradicardias em adolescentes podem ser geradas por doenças próprias no tecido de condução ou por influência externa(tônus vagal por exemplo). A vagotonia sintomática leva profissionais de saúde a precocemente indicar o implante de dispositivos de estimulação cardíaca artificial. Entretanto a exiguidade de próteses em nosso meio, relacionado à grande demanda e o caráter transitório da vagotonia na população hebiatrica leva ao receio da superindicação. Os inibidores de fosfodieterase como o cilostazol podem auxiliar na disfunção transitória por aumentar a condução dos canais de sódio na fase de despolarização espontânea (canais funny) das células automáticas. OBJETIVO: Descrever 4 casos de adolescentes com bradicardia de causa extrínseca em avaliação para implante de marca-passo definitivo submetidos à terapia oral com cilostazol. RESULTADOS: Foram avaliados 4 adolescentes (12,15,16 e 18 anos), sendo 3 masculinos, com bradicardia de origem externa (responsivas à ergometria ou atropina) foram submetidos à terapia medicamentosa com cilostazol após descartarse arritmias ventriculares originadas por atividade deflagrada. Uma paciente possuia cardiopatia congênita (cavopulmonar total - ventrículo único tipo esquerdo sem isomerismo atrial). Os demais possuíam coração estruturalmente normal. A função ventricular estava preservada em todos. Todos apresentavam pausas sinusais superiores a 2,5s e ou bloqueios atrioventriculares paroxísticos. A dose inicial de 50 mg/dia foi introduzida com progressão da dose até 100 mg a cada 12 horas como objetivo terapêutico. Apenas a portadora de cardiopatia congênita foi mantida com a dose inicial devido boa resposta do Holter e na saturação. Em todos houve redução de mais de 90% das pausas com elevação da FC média sem exacerbação dos períodos de taquicardia ao Holter (periodicidade quinzenal). A variabilidade da frequência cardíaca no domínio do tempo e da frequência após o uso do fármaco apresentou melhora da relação LF/HF em todos os casos e redução do pNN50 em 75% dos pacientes. Não houve alteração hepática ou renal durante o uso de medicação. Todos estiveram assintomáticos durante o seguimento de 3 meses a 4 anos. CONCLUSÃO: 1) O uso de cilostazol diminui o desbalanço simpático parassimpático reduzindo episódios de pausas e bradicardias; 2) O tratamento do desequilíbrio autonômico com cilostazol em adolescentes púberes sintomáticos pode evitar o implante de dispositivo anti bradicardia. (AU)


Assuntos
Adolescente , Bradicardia , Adolescente
18.
Arq. bras. cardiol ; 111(3 supl.1): 124-124, set., 2018.
Artigo em Português | Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1026855

RESUMO

INTRODUÇÃO: As taquicardias supraventriculares mantidas por via acessória (taquicardia por reentrada atrioventricular) na grande maioria dos casos geram ondas p retrogradas negativas na parede inferior. Entretanto raros casos de localização anterosseptal (2,5% do total de pacientes com Wolff Parkinson White - WPW) podem ter ondas p positivas na parede inferior, se confundindo com taquicardia atrial associada à BAV de primeiro grau. OBJETIVO: Descrever o padrão de ECG de uma criança com WPW com via de localização anterosseptal que durante a crise de taquicardia apresentava ondas P positivas na parede inferior. DESCRIÇÃO DO CASO: Adolescente, feminina de 11 anos foi admitida no PS com taquicardia estável hemodinamicamente. O ECG da admissão evidenciava FC 300 bpm com ondas P retrogradas sobre o segmento ST PR>RP' com projeção positiva na parede inferior. A administração de adenosina interrompeu a taquicardia. O ECG basal demonstrou a presença de pré- excitação ventricular com via acessória anterosseptal direita justificando o comportamento da onda P durante a taquicardia. A paciente se encontra sem crises em uso de propafenona e atenolol em discussão quanto à realização de ablação por radiofrequência pelos riscos de lesão do sistema de condução. CONCLUSÃO: 1) Via acessória anterosseptal direita (parahissiana) e pode gerar ondas P positivas na parede inferior durante a taquicardia; 2) Nos casos de vias parahissianas os riscos para BAVT devem sempre ser considerados. (AU)


Assuntos
Criança , Síndrome de Wolff-Parkinson-White , Taquicardia Supraventricular , Eletrocardiografia
19.
Arq. bras. cardiol ; 111(3 supl.1): 124-124, set., 2018.
Artigo em Português | Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1026857

RESUMO

INTRODUÇÃO: As taquicardias supraventriculares no período perinatal habitualmente tem evolução benigna e remissão espontânea ou de fácil controle após a otimização da terapia medicamentosa (principalmente as taquicardias atriais). Entretanto algumas taquicardias de PR inferior aos RP' semelhante às taquicardias atriais tem evolução arrastada e de difícil controle. O diagnóstico diferencial deve ser realizado com taquicardias mantidas por via acessória de condução retrograda exclusiva decremental (Taquicardia de Coumel) que ainda dentro da infância necessitam de tratamento invasivo pelo potencial risco de evolução para disfunção ventricular (taquicardiomiopatia). Entretanto os riscos vasculares da ablação são sempre um obstáculo ao tratamento invasivo precoce. OBJETIVO: Descrever um caso de uma criança portadora de taquicardia de Coumel mantida sob seguimento clínico rigoroso e terapia medicamentosa para melhor momento de indicação da terapia invasiva para eliminação da via acessória. DESCRIÇÃO DO CASO: Menina de 3 anos com histórico de taquicardia detectada aos 7 dias de vida foi admitida no serviço de eletrofisiologia pediátrica com alteração do ECG em consulta de rotina após o nascimento. Apresentava coração estruturalmente normal. O eletrocardiograma evidenciava taquicardia supraventricular reentrante, com FC de 120bpm e PR menor que RP' e ondas P nítidas na parede inferior. Havia decremento do intervalo RP mostrando o comportamento decremental da condução pela via acessória e interrupção da taquicardia pelo complexo QRS característico da taquicardia de Coumel. Como a função ventricular estava preservada e a criança apresentava- se assintomática optou-se pelo tratamento medicamentoso e monitorização cardiológica e pediátrica mensal. Tal medida possibilitou crescimento da criança com segurança e desenvolvimento do sistema vascular o que facilitara o procedimento de ablação. Houve manutenção do ganho pondero estatural e da função ventricular em 36 meses de seguimento, estando a paciente no momento em programação de ablação por radiofrequência aos 5 anos de idade. CONCLUSÃO: 1) O diagnóstico correto e diferencial entre taquicardia atrial e taquicardia de Coumel permite ao médico a programação adequada do tratamento ao paciente. Em pacientes com diagnóstico no período perinatal o tratamento medicamentoso pode ser tentado para postergar a ablação e aguardar o desenvolvimento vascular desde que não exista repercussão cardiovascular para o menor. (AU)


Assuntos
Taquicardia Supraventricular/tratamento farmacológico , Assistência Perinatal
20.
Arq. bras. cardiol ; 111(3 supl.1): 125-125, set., 2018.
Artigo em Português | Sec. Est. Saúde SP, SESSP-IDPCPROD, Sec. Est. Saúde SP | ID: biblio-1045907

RESUMO

INTRODUÇÃO: A síndrome de Jervell e Lange-Nielsen (JLNS) é caracterizada por perda auditiva neurossensoria congênita e QTc longo, geralmente acima de 500 ms. A prolongação do intervalo QTc está associada a taquiarritmias, incluindo taquicardia ventricular, torsade de pointes e fibrilação ventricular, que podem culminar em síncope ou morte súbita. A apresentação clássica do JLNS é uma criança surda que experimenta episódios sincopais durante períodos de estresse, exercício ou susto. Cerca de metade dos indivíduos com JLNS apresentaram eventos cardíacos antes dos três anos de idade. Mais de metade das crianças não tratadas com JLNS morrem antes dos 15 anos de idade. O diagnóstico de JLNS é estabelecido em uma criança com surdez neurossensorial congênita, intervalo QT longo e presença de variantes patogênicas em KCNQ1 ou KCNE1. DESCRIÇÃO: descrevemos o caso de menor do sexo feminino, nascida por cesárea de emergência por bradicardia em março/2015. Eletrocardiograma ao nascimento evidenciou intervalo QT corrigido prolongado (em torno de 600 ms), mas criança clinicamente estável. Holter sem registro de arritmias, apenas com registro do intervalo QT prolongado e sem outras aparentes alterações em seu desenvolvimento neuro-psico-motor. Colhida na ocasião análise genética, que foi encaminhada para outro serviço. Vinha clinicamente estável em uso de beta-bloqueador (propranolol) e com Holter sem registro de arritmias até que aos oito meses de vida (nov/2015), apresentou episódio de convulsão, sendo internada. Optou-se então pelo implante de cardioversor-desfibrilador (CDI), que ocorreu sem intercorrências. Infelizmente, durante o pós-operatório a criança evoluiu com quadro infeccioso que culminou com seu óbito em 21/12/2015. Somente mais de um ano depois de sua morte, tivemos acesso ao resultado da análise genética, que evidenciou mutação recessiva no gene KCNQ1, mostrando se tratar de JLNS, apesar de não se ter percebido alterações como surdez na criança. CONCLUSÕES: JLNS é uma grave afecção genética e relatamos um caso que não apresentou uma evolução habitual. (AU)


Assuntos
Humanos , Feminino , Criança , Síndrome do QT Longo , Síndrome de Jervell-Lange Nielsen
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