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8.
An. bras. dermatol ; 81(1): 87-90, jan.-fev. 2006. ilus
Artigo em Português | LILACS-Express | LILACS | ID: lil-426614

RESUMO

A lipodistrofia generalizada congênita (síndrome de Berardinelli-Seip), doença autossômica recessiva, caracteriza-se por escassez do tecido subcutâneo. A falta de tecido adiposo propicia disfunção metabólica dos lípides e carboidratos, resistência periférica à insulina, hipertrigliceridemia e hipermetabolismo. Outros achados são acantose nigricante, acromegalia, hepatomegalia e alterações musculares, ósseas, cardiovasculares e neurológicas. Relata-se o caso de paciente com essa síndrome, cujo diagnóstico foi realizado em um serviço de dermatologia.

11.
An. bras. dermatol ; 78(5): 579-586, set.-out. 2003. ilus
Artigo em Português, Inglês | LILACS | ID: lil-348783

RESUMO

A disceratose congênita é doença hereditária rara, caracterizada pela tríade de pigmentaçäo reticulada da pele, distrofia ungueal e leucoceratose em mucosas. Alteraçöes dentárias, gastrintestinais, geniturinárias, neurológicas, oftalmológicas, pulmonares e esqueléticas associadas têm sido relatadas. A falência medular é a principal causa de morte precoce e também é descrita predisposiçäo para doenças malignas. Afeta principalmente homens, e reconhecem-se formas recessivas ligadas ao X, autossômicas dominantes e recessivas. Relata-se o caso de uma criança do sexo masculino, que apresentava a tríade clássica das lesöes sem antecedentes familiares. Faz-se revisäo da literatura com o objetivo de enfatizar a necessidade do acompanhamento médico multidisciplinar, de modo a permitir diagnóstico precoce das possíveis complicaçöes.


Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Disceratose Congênita , Hiperpigmentação , Leucoplasia Oral , Doenças da Unha , Pigmentação da Pele
12.
An. bras. dermatol ; 68(5): 259-60, 261, set.-out. 1993.
Artigo em Português | LILACS | ID: lil-126813

RESUMO

Apresenta-se um caso de uma paciente feminina de 56 anos de idade, natural e procedente de André Fernandes (MG), com quadro clínico e histopatológico de Leishmaniose Tegumentar Americana (LTA), portadora de lesäo única na glabela. Foi medicada com antimoniato de N-metil-glucamina intravenoso na dose de 20mgSbV/Kg/dia, diluído em 250 ml de SGI (tempo de infusäo: 3-4 horas), por 30 dias seguidos. A pacientes era hígida, exceto por uma leve hipertensäo arterial sistêmica e durante todo o tratamento, apenas apresentou como efeito colateral a ocorrência de tremores que desapareceram com a continuiçäo da terapêutica. Três dias após o término do tratamento a paciente apresentou quadro convulsivo generalizado e perda de consciência de instalaçäo abrupta. Exames laboratoriais revelaram-se compatíveis com insuficiência hepática e renal graves. Sete dias após o início do quadro convulsivo, a paciente foi a óbito. Levando-se em conta o largo uso dos antimoniais pentavalentes na LTA, a ocorrência de insuficiências renal e hepática concomitantes é rara e deve ser relatada. Questionamos também se as manifestaçöes neurológicas observadas no caso näo seriam diretamente causadas pela droga


Assuntos
Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Lesão Renal Aguda/induzido quimicamente , Leishmaniose/tratamento farmacológico , Hepatopatias/induzido quimicamente , Meglumina/uso terapêutico , Brasil , Convulsões/induzido quimicamente , Leishmaniose/diagnóstico , Meglumina/efeitos adversos , Propranolol/efeitos adversos
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