RESUMO
INTRODUCTION: Transthyretin amyloidosis (ATTR) is a multisystem disease caused by the deposition of fibrillar protein in organs and tissues. ATTR genotypes and phenotypes are highly heterogeneous. PURPOSE: We designed the Transthyretin Cardiac Amyloidosis Registry in the state of São Paulo (REACT-SP), aiming to describe the demographic, genetic, clinical, and diagnostic test results and treatment of patients with ATTR. METHODS: We present data on physical signs and symptoms, cardiac and neurological assessments, and genetics in patients enrolled in the Transthyretin Cardiac Amyloidosis Registry in the state of São Paulo, Brazil. RESULTS: Six hundred-forty-four patients were enrolled, 505 with the variant form (ATTRv) and 139 with wild-type (ATTRwt). Sixteen different mutations were detected, the most common being Val50Met (48.3%) and V142Ile (40.8%). Overall, more than half of the patients presented cardiological involvement, and the difference in this proportion between the ATTRv and ATTRwt groups was significant (43.9 vs. 89.9%; p<0.001). The neurological phenotype also differed between ATTRv and ATTRwt (56.8 vs. 31.7%; p<0.001). The mixed phenotype was found in 25.6% of the population, without a significant difference between the forms of amyloidosis. A group of patients remained asymptomatic (10.4%), with a lower proportion of asymptomatic ATTRwt patients. The median time between the onset of symptoms and diagnosis was 1,853 (IQR 12772997) days, which was longer in ATTRv patients than in ATTRwt patients (p<0.001). Sinus rhythm was reported in 74.2%, atrial fibrillation in 17.0%, low voltage in 28.6%, repolarization abnormalities in 39.8%, and pseudo infarction in 27.4%. Echocardiography showed median Left Ventricular Ejection Fraction (LVEF) was 60%, Interventricular Septum (IVS) 14 mm, Posterior Wall Thickness (PWT) 13 mm, Left Atrium (LA) 41 mm, Left Ventricular Diastolic Diameter (LVDD) 45 mm, Left Ventricular Systolic Diameter (LVSD) 30 mm, basal Right Ventricular Diastolic Diameter (RVDD) 35 mm and Left Ventricle (LV) longitudinal strain 9.1%. There was some degree of LV diastolic dysfunction in 38.4%, apical sparing in 31.3%, and thrombus or masses in 1.0%. Late Gadolinium Enhancement (LGE) was absent in 29% and was subendocardial in 35.5%, transmural in 13.7%, mesocardial in 13.7%, and epicardial in 8.2%. CONCLUSIONS: This study details the clinical and genetic spectrum of patients with ATTR in São Paulo, Brazil. This preliminary analysis highlights the considerable phenotypic heterogeneity of neurological and cardiac manifestations in patients with variant and wild-type ATTR.
Assuntos
Pré-Albumina , Ecocardiografia , Perfil Genético , Amiloidose , Fibrilação Atrial , TerapêuticaRESUMO
BACKGROUND Percutaneous mitral balloon commissurotomy (PMBC) remains the fust choice of treatment in appropriate candidates with mitral valve (MV) stenosis (MS) and ideal anatomy. The objective of this study was to identify the risk factors of MV restenosis in a large cohort of patients submitted to PMBC. METHODS This study reports a single tertiary-center experience which treated 1,794 consecutive patients. Procedural success was present when post-PMBC valve area was 15 cm³ with an angio- graphic mitral insufficiency of less than 3+. Restenosis was diagnosed when MV area was <1.5 cm³ or loss of 50% or more of the immediate procedural result aligned with the return/worsen symptoms of heart failure. Primary endpoint was to determine the pre-procedural inde. pendent predictors of restenosis after PMBC. RESULTS MV restenosis was observed in 26% of the cases (n = 483), and median follow-up duration was 9.03 years (0.33-23.38). Mean population age was 36.5 ± 12.8 years, mostly female (86.1%). Regarding echocardiography variables, only Wilkins score variables differ significantly (8.76±1.27 (6-14] vs 8,62±1.17(6-14); P=0.05). At multivariate analysis independent pre-procedural predictors of restenosis were: left atrial diameter (HR 1.03; 95% CI: 1.01-1.04; P<0.01), pre-procedure maximum gradient (HR: 1.01; 95% CI: 1.00- 1.03; P=0.02), and higher Wilkins-Block scores (HR: 1.37; 95% CI: 1.13- 1.66; P < 0.01). CONCLUSIONS Throughout more than 20 years' follow-up, MV restenosis was observed in one-fourth of the population undergoing PMBC. Preprocedure echocardiographic findings, including left atrial diameter, maximum valve gradient, and higher Wilkins scores were found to be the only independent predictors of this deleterious event.
Assuntos
Humanos , Adulto , Pessoa de Meia-Idade , Ecocardiografia , Insuficiência da Valva Mitral , Estenose da Valva Mitral , Valva MitralAssuntos
Ecocardiografia , Genótipo , Humanos , Ecocardiografia/métodos , Masculino , Criança , Feminino , Mutação , Proteínas Quinases Ativadas por AMPRESUMO
INTRODUÇÃO O refluxo paraprotético (RPP) é uma complicação que afeta entre 1,9% e 17% dos pacientes submetidos à troca da valva mitral e em menor proporção, entre 2% e 12% dos casos de troca da valva aórtica, sendo mais comum em pacientes que recebem próteses mecânicas. Os pacientes que cursam com regurgitação importante, insuficiência cardíaca (IC) e anemia hemolítica, refratários ao tratamento clínico têm indicação de correção do defeito por tratamento cirúrgico ou percutâneo. OBJETIVO O objetivo do estudo é avaliar a evolução clínica e ecocardiográfica dos pacientes portadores de RPP sintomáticos, de elevado risco cirúrgico, submetidos a fechamento percutâneo. MÉTODOS Estudo prospectivo e observacional em hospital terciário, que incluiu pacientes com RPP mitral ou aórtico sintomáticos, com repercussão clínica, (IC ou hemólise) submetidos a fechamento percutâneo entre junho 2014 e abril 2024. RESULTADOS Foram incluídos 25 pacientes, média das idades 62,8±10,5 anos, 53% dos pacientes eram mulheres. O número de cirurgias prévias variou de 1 a 4, com média de 2,38±1,07 cirurgias por paciente. A maioria apresentava um único orifício regurgitante (17 pacientes). Seis pacientes tinham prótese biológica (4 mitrais e 2 aórticos) e 19 prótese mecânica (15 mitrais, 6 mitro-aórticos e 4 aórticos). A indicação da oclusão do RPP foi predominantemente por IC. O dispositivo utilizado foi Amplatzer Vascular Plug, o número de plugs variou de 1 a 4 (média de plugs utilizados foi de 1,6±0,91 por paciente). A via de acesso percutâneo foi a femoral em 22 dos procedimentos e transapical em 3. Foi possível implantar o plug em 20 pacientes (80%). Dentro desta amostra, 12 ficaram com RPP residual discreto ou ausente, enquanto 8 continuaram com RPP moderado a importante, dos quais 2 faleceram em decorrência do procedimento, 3 foram encaminhados para cirurgia (1 óbito) e 3 ficaram em tratamento clínico. Não foi possível implantar o plug, por dificuldade técnica, em 20% dos pacientes (2 permaneceram em tratamento clínico, 3 evoluíram para óbito). CONCLUSÃO Os resultados do estudo demonstram que o fechamento percutâneo do RPP em pacientes de alto risco cirúrgico é uma opção viável. O implante do plug foi possível em 20 dos 25 pacientes. RPP residual, discreto ou ausente, foi encontrado em 12 pacientes (60%). Futuros estudos prospectivos e randomizados são necessários para melhor avaliação de segurança e eficácia do fechamento percutâneo do refluxo paraprotético.
Assuntos
Valva Mitral/cirurgia , EcocardiografiaRESUMO
INTRODUÇÃO: A agenesia do pericárdio é uma patologia rara, com prevalência de 1:14.000 casos pela literatura. Seu diagnóstico é habitualmente incidental, visto que a maioria dos casos são assintomáticos. Pode ocorrer de forma total ou parcial, sendo três vezes mais prevalente entre indivíduos do sexo masculino. DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente do sexo feminino, 28 anos de idade com história de derrame pleural à esquerda recorrente desde 2012 associada a dor ventilatório-dependente em hemitórax esquerdo. Ao exame físico apresentava desvio de ictus para linha axilar posterior, sem outros achados. Eletrocardiograma com desvio extremo do eixo para a direita e distúrbio de condução pelo ramo direito, Holter 24h com ausência de ectopias ou pausas, Ecocardiograma com desvio extremo do ápice cardíaco (ambos os ventrículos) para região axilar posterior e hipermobilidade cardíaca durante o exame, além de Ressonância Magnética Cardíaca evidenciando levoposição excessiva do coração, hipermobilidade ventricular e interposição de parênquima pulmonar entre o tronco pulmonar e a aorta ascendente, todos achados sugestivos de agenesia de pericárdio. DISCUSSÃO: A agenesia de pericárdio, embora frequentemente assintomática, pode manifestar-se com sintomas variados como dor torácica, dispneia, tonturas ou síncope, decorrentes de um defeito congênito no desenvolvimento da membrana pleuropericárdica esquerda. Em casos de defeitos parciais, onde os sintomas são mais prevalentes, pode ocorrer herniação e encarceramento do apêndice atrial esquerdo ou do ventrículo esquerdo, situações que demandam reparo cirúrgico urgente utilizando materiais sintéticos ou pericárdio bovino. No caso relatado, os achados de desvio extremo do ápice cardíaco e interposição de parênquima pulmonar entre o tronco pulmonar e a aorta ascendente indicam agenesia total. A decisão contra a intervenção cirúrgica foi baseada na ausência de risco iminente de morte súbita, sublinhando a importância de uma avaliação criteriosa dos riscos versus benefícios da cirurgia em casos de agenesia completa.
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Pericárdio/anormalidades , Derrame Pleural , EcocardiografiaRESUMO
We present the case of a patient with myocardial infarction due to coronary ectasia. A transthoracic echocardiogram showed a unique image of a cystic-like mass in the right atrium corresponding to the ectatic right coronary artery (arrows), which was confirmed with computed tomography.
Assuntos
Vasos Coronários , Ecocardiografia , Imagem Multimodal , Humanos , Imagem Multimodal/métodos , Ecocardiografia/métodos , Dilatação Patológica , Vasos Coronários/diagnóstico por imagem , Masculino , Tomografia Computadorizada por Raios X/métodos , Doença da Artéria Coronariana/diagnóstico por imagem , Doença da Artéria Coronariana/complicações , Pessoa de Meia-Idade , Diagnóstico DiferencialRESUMO
BACKGROUND: PRKAG2 syndrome typically manifests in adolescence and early adulthood, progressing with left ventricular hypertrophy, arrhythmias, and risk of sudden death. Findings of echocardiographic markers before clinical manifestation in children of patients affected by the disease can facilitate prevention strategies and therapeutic planning for this patient group. OBJECTIVE: To identify the existence of echocardiographic findings that manifest early in children of parents affected by PRKAG2 syndrome, while they are still asymptomatic. METHODS: In this cross-sectional observational study, 7 participants who were children of parents with established diagnosis of PRKAG2 syndrome, between the ages of 9 months and 12 years, with proven genetic diagnosis, underwent conventional and advanced echocardiography. Their findings were compared to those of a control group composed of 7 age- and sex-matched volunteers who were healthy from a cardiovascular point of view. P values < 0.05 were considered significant. RESULTS: Conventional echocardiography showed statistically significantly higher values in the case group for left atrium, interventricular septum, left ventricular posterior wall, indexed ventricular mass, and relative wall thickness (p < 0.05). Global longitudinal systolic strain on 2-dimensional echocardiography did not show statistical significance between the case and control groups. None of the parameters on 3-dimensional echocardiography showed statistical significance between groups. CONCLUSION: Children diagnosed with PRKAG2 showed echocardiographic findings indicative of a tendency toward cardiac hypertrophy. Echocardiography can be a useful tool in the evaluation and follow-up of this patient group before the onset of clinical manifestations.
FUNDAMENTO: A síndrome do PRKAG2 tipicamente se manifesta na adolescência e início da idade adulta, cursando com hipertrofia ventricular esquerda, arritmias e risco de morte súbita. O achado de marcadores ecocardiográficos antes da manifestação clínica nos filhos de pais acometidos pela doença pode facilitar a estratégia de prevenção e planejamento terapêutico para esse grupo de pacientes. OBJETIVO: Identificar a existência de achados ecocardiográficos que se manifestem precocemente nos filhos de pais acometidos por síndrome do PRKAG2, enquanto ainda assintomáticos. MÉTODOS: Estudo observacional transversal em que sete participantes, filhos de pais com diagnóstico estabelecido de síndrome do PRKAG2, com idades entre 9 meses e 12 anos e diagnóstico genético comprovado, foram submetidos à ecocardiografia convencional e por técnicas avançadas, tendo seus achados comparados aos de grupo controle composto por sete voluntários pareados por sexo e idade, hígidos do ponto de vista cardiovascular. Um valor de p < 0,05 foi considerado significante. RESULTADOS: A ecocardiografia convencional mostrou valores aumentados com significância estatística no grupo caso para átrio esquerdo, septo interventricular, parede posterior do ventrículo esquerdo, massa ventricular indexada e espessura relativa da parede (p < 0,05). O strain sistólico longitudinal global obtido pelo ecocardiograma bidimensional não mostrou diferença estatisticamente significativa entre os grupos caso e controle. Nenhum dos parâmetros ao ecocardiograma tridimensional apresentou significância estatística entre os grupos. CONCLUSÃO: Crianças diagnosticadas com PRKAG2 demonstraram achados ecocardiográficos indicativos de tendência à hipertrofia cardíaca. A ecocardiografia pode ser uma ferramenta útil na avaliação e seguimento desse grupo de pacientes, antes do início de manifestações clínicas.
Assuntos
Hipertrofia Ventricular Esquerda , Humanos , Criança , Feminino , Masculino , Estudos Transversais , Estudos de Casos e Controles , Pré-Escolar , Lactente , Hipertrofia Ventricular Esquerda/diagnóstico por imagem , Ecocardiografia , Valores de Referência , Síndrome de Wolff-Parkinson-White/diagnóstico por imagem , Síndrome de Wolff-Parkinson-White/fisiopatologia , Síndrome de Wolff-Parkinson-White/genética , Estatísticas não Paramétricas , Proteínas Quinases Ativadas por AMPRESUMO
BACKGROUND: Pulmonary hypertension is a condition that involves the remodeling of the right ventricle. Ongoing remodeling is also associated with disease prognosis. During the restructuring process, complex changes such as hypertrophy and dilatation may also be reflected in electrocardiographic parameters. OBJECTIVES: Our study aimed to investigate the relationship between prognosis and electrocardiographic parameters in patients with pulmonary arterial hypertension. METHODS: The study was designed retrospectively and included patients diagnosed with pulmonary arterial hypertension between 2010 and 2022. The patients were divided into two groups based on their survival outcome. Various parameters, including electrocardiographic, demographic, echocardiographic, catheter, and blood parameters, were compared between the two groups. A p-value of <0.05 was considered statistically significant. RESULTS: In the multivariate Cox analyses, the parameters that were found to be independently associated with survival were the 6-minute walk test, mean pulmonary artery pressure, presence of pericardial effusion, and time between the beginning of the QRS and the peak of the S wave (RS time) (p<0.05 for each). Of all the parameters, RS time demonstrated the best diagnostic performance (AUC:0.832). In the survival analysis, a significant correlation was found between RS time and survival when using a cut-off value of 59.5 ms (HR: 0.06 [0.02-0.17], p < 0.001). CONCLUSIONS: According to the results of our study, a longer RS time is associated with poor prognosis in patients with pulmonary arterial hypertension. We can obtain information about the course of the disease with a simple, non-invasive parameter.
FUNDAMENTO: A hipertensão pulmonar é uma condição que envolve a remodelação do ventrículo direito. A remodelação contínua também está associada ao prognóstico da doença. Durante o processo de reestruturação, alterações complexas como hipertrofia e dilatação também podem se refletir nos parâmetros eletrocardiográficos. OBJETIVOS: Nosso estudo teve como objetivo investigar a relação entre prognóstico e parâmetros eletrocardiográficos em pacientes com hipertensão arterial pulmonar. MÉTODOS: O estudo foi desenhado retrospectivamente e incluiu pacientes com diagnóstico de hipertensão arterial pulmonar entre 2010 e 2022. Os pacientes foram divididos em dois grupos com base no resultado de sobrevida. Vários parâmetros, incluindo parâmetros eletrocardiográficos, demográficos, ecocardiográficos, de cateter e sanguíneos, foram comparados entre os dois grupos. Um valor de p <0,05 foi considerado estatisticamente significativo. RESULTADOS: Na análise multivariada de Cox, os parâmetros que se mostraram independentemente associados à sobrevida foram o teste de caminhada de 6 minutos, pressão média da artéria pulmonar, presença de derrame pericárdico e tempo entre o início do QRS e o pico da onda S (tempo de RS) (p<0,05 para cada). De todos os parâmetros, o tempo de RS demonstrou o melhor desempenho diagnóstico (AUC: 0,832). Na análise de sobrevida, foi encontrada correlação significativa entre o tempo de RS e a sobrevida ao utilizar o valor de corte de 59,5 ms (HR: 0,06 [0,02-0,17], p < 0,001). CONCLUSÕES: De acordo com os resultados do nosso estudo, um tempo de RS mais longo está associado a um pior prognóstico em pacientes com hipertensão arterial pulmonar. Podemos obter informações sobre o curso da doença com um parâmetro simples e não invasivo.
Assuntos
Eletrocardiografia , Humanos , Feminino , Masculino , Prognóstico , Pessoa de Meia-Idade , Estudos Retrospectivos , Adulto , Fatores de Tempo , Ecocardiografia , Hipertensão Arterial Pulmonar/fisiopatologia , Hipertensão Arterial Pulmonar/mortalidade , Hipertensão Pulmonar/fisiopatologia , Hipertensão Pulmonar/mortalidade , Idoso , Valores de Referência , Teste de CaminhadaRESUMO
BACKGROUND: Chronic Chagas cardiomyopathy (CCC) is caused by an inflammatory process induced by Trypanosoma cruzi, which leads to myocarditis with reactive and reparative fibrosis. CCC progresses with myocardial perfusion abnormalities and histopathological events that affect cardiorespiratory fitness (CRF). OBJECTIVES: We evaluated the effects of aerobic physical training (APT) on myocardial perfusion and on morphological and functional impairments related with inflammation and fibrosis in Syrian hamsters with CCC. As a secondary objective, we analyzed the cross-sectional areas of the skeletal muscle. METHODS: Hamsters with CCC and their respective controls were divided into four groups: CCC sedentary, CCC-APT, sedentary control and APT control. Seven months after infection, the animals underwent echocardiography, myocardial perfusion scintigraphy and cardiopulmonary exercise testing. Moderate-intensity APT was performed for fifty minutes, five times a week, for eight weeks. Subsequently, the animals were reassessed. Histopathological analysis was conducted after the above-mentioned procedures. The level of significance was set at 5% in all analyses (p<0.05). RESULTS: CCC sedentary animals presented worse myocardial perfusion defects (MPD) over time, reduced left ventricle ejection fraction (LVEF) and showed more inflammation and fibrosis when compared to other groups (mixed ANOVA analysis). Conversely, APT was able to mitigate the progression of MPD, ameliorate inflammation and fibrosis and improve CRF efficiency in CCC-APT animals. CONCLUSIONS: Our study demonstrated that APT ameliorated cardiac dysfunction, MPD, and reduced inflammation and fibrosis in CCC hamster models. Additionally, CCC-SED animals presented skeletal muscle atrophy while CCC-APT animals showed preserved skeletal muscle CSA. Understanding APT's effects on CCC's pathophysiological dimensions is crucial for future research and therapeutic interventions.
FUNDAMENTO: A Cardiomiopatia Chagásica Crônica (CCC) é causada por um processo inflamatório induzido pelo Trypanosoma cruzi, que leva à miocardite com fibrose reativa e reparativa. A CCC progride com alterações de perfusão miocárdica e eventos histopatológicos que afetam a Aptidão Cardiorrespiratória (ACR). OBJETIVOS: Avaliamos os efeitos do Treinamento Físico Aeróbico (TFA) na perfusão miocárdica e nos comprometimentos morfológicos e funcionais relacionados à inflamação e fibrose em hamsters sírios com CCC. Como objetivo secundário, analisamos as áreas de secção transversa do músculo esquelético. MÉTODOS: Hamsters com CCC e seus respectivos controles foram divididos em quatro grupos: CCC sedentário, CCC-TFA, controle sedentário e controle TFA. Sete meses após a infecção, os animais foram submetidos à ecocardiografia, à cintilografia de perfusão miocárdica e ao teste de esforço cardiopulmonar. TFA de intensidade moderada foi realizado durante cinquenta minutos, cinco vezes por semana, por oito semanas. Posteriormente, os animais foram reavaliados. A análise histopatológica foi realizada após os procedimentos acima mencionados. O nível de significância foi estabelecido em 5% em todas as análises (p<0,05). RESULTADOS: Animais com CCC sedentários apresentaram piores Defeitos de Perfusão Miocárdica (DPM) ao longo do tempo, Fração de Ejeção do Ventrículo Esquerdo (FEVE) reduzida, e apresentaram mais inflamação e fibrose quando comparados aos demais grupos (análise ANOVA mista). Por outro lado, o TFA foi capaz de mitigar a progressão do DPM, atenuar a inflamação e a fibrose e melhorar a eficiência da ACR em animais CCC-TFA. CONCLUSÃO: Nosso estudo demonstrou que o TFA melhorou a disfunção cardíaca, DPM e reduziu a inflamação e a fibrose em modelos de hamster com CCC. Além disso, os animais CCC-SED apresentaram atrofia do músculo esquelético, enquanto os animais CCC-TFA apresentaram a AST do músculo esquelético preservada. Compreender os efeitos da TFA nas dimensões fisiopatológicas da CCC é crucial para futuras pesquisas e intervenções terapêuticas.
Assuntos
Cardiomiopatia Chagásica , Modelos Animais de Doenças , Fibrose , Condicionamento Físico Animal , Animais , Cardiomiopatia Chagásica/fisiopatologia , Cardiomiopatia Chagásica/terapia , Condicionamento Físico Animal/fisiologia , Doença Crônica , Masculino , Miocárdio/patologia , Ecocardiografia , Cricetinae , Inflamação , Fatores de Tempo , Mesocricetus , Músculo Esquelético/fisiopatologia , Músculo Esquelético/patologia , Teste de Esforço , Imagem de Perfusão do Miocárdio/métodos , Reprodutibilidade dos Testes , Miocardite/fisiopatologia , Miocardite/terapiaRESUMO
BACKGROUND: Cor triatriatum dexter (CTD) is an extremely rare pathology, with an incidence of < 0.4%. Its main characteristic is a partitioning of the right atrium by the persistence of the embryonic valve of the right sinus venosus. CLINICAL CASE: In this report, we describe the case of a 7-day-old newborn who presented with persistent cyanosis associated with feeding and crying. The diagnosis of CTD was made after an echocardiogram and confirmed using cardiac magnetic resonance imaging. The patient underwent successful surgery on day 14 with a favorable outcome and without complications. CONCLUSION: The importance of our case lies in the identification of rare heart disease as a cause of cyanosis and desaturation in a neonatal patient in the first days of life who did not present signs of heart failure and whose condition improved with supplemental oxygen. We also demonstrate that early diagnosis with echocardiography and surgical resolution resulted in clear clinical improvement and avoided future complications.
INTRODUCCIÓN: El cor triatriatum dexter es una cardiopatía muy rara, caracterizada por la división parcial del atrio derecho en dos cavidades por la persistencia de una membrana que embriológicamente representa la valva derecha del seno venoso. CASO CLÍNICO: En este reporte de caso, presentamos el caso de un neonato en su día 7 de vida que acude a valoración por presentar desaturación persistente con cianosis al llanto. El diagnóstico se realizó con ecocardiograma posterior al cual se decidió la resección quirúrgica de la membrana, procedimiento que fue llevado a cabo el día 14 de vida con éxito sin complicaciones. CONCLUSIONES: La importancia de este caso clínico radica en la identificación de una cardiopatía rara como causa de cianosis y desaturación en un paciente en etapa neonatal, el cual no presentaba datos de compromiso hemodinámico. También se muestra como un diagnóstico y tratamiento quirúrgico oportuno permitieron una resolución de los síntomas sin complicaciones futuras.
Assuntos
Coração Triatriado , Cianose , Ecocardiografia , Imageamento por Ressonância Magnética , Humanos , Coração Triatriado/diagnóstico , Coração Triatriado/cirurgia , Coração Triatriado/complicações , Cianose/etiologia , Recém-Nascido , Masculino , FemininoRESUMO
OBJECTIVE: Qiliqiangxin Capsule (QL) was investigated for its possible role in cardiac hypertrophy in this study. METHODS: QL (0.5 mg/mL) was pre-treated in Neonatal Mouse Ventricular Cardiomyocytes (NMVCs) before induction of cardiomyocyte hypertrophy by Angiotensin II (Ang-II). Immunofluorescence staining for α-actinin was conducted to determine cell surface area. Atrial Natriuretic Peptide (ANP) and Brain Natriuretic Peptide (BNP) of hypertrophy markers were examined. Ang-II infusion was given to stimulate cardiac hypertrophy in mice. The cardiac function of mice was detected by echocardiography, and the pathological status of myocardial tissue was observed. RESULTS: The surface of cardiomyocytes was enlarged by Ang-II, and ANP and BNP levels were increased. QL processing could save these changes. miR-382-5p was upregulated in Ang-II-treated NMVCs, and reducing miR-382-5p could further enhance the therapeutic effect of QL while elevating miR-382-5p weakened the protective effect of QL. QL could inhibit miR-382-5p expression to negatively regulate Activated Transcription Factor 3 (ATF3) expression. Enhancing ATF3 expression rescued miR-382-5p upregulation-mediated role in NMVCs. In addition, QL alleviated Ang-II-stimulated cardiac hypertrophy and cardiac dysfunction in mice. CONCLUSION: QL may alleviate cardiac hypertrophy and cardiac dysfunction via the miR-382-5p/ATF3 axis.
Assuntos
Fator 3 Ativador da Transcrição , Angiotensina II , Cardiomegalia , Medicamentos de Ervas Chinesas , MicroRNAs , Miócitos Cardíacos , Animais , Medicamentos de Ervas Chinesas/farmacologia , Medicamentos de Ervas Chinesas/uso terapêutico , MicroRNAs/metabolismo , Cardiomegalia/tratamento farmacológico , Miócitos Cardíacos/efeitos dos fármacos , Miócitos Cardíacos/metabolismo , Fator 3 Ativador da Transcrição/metabolismo , Angiotensina II/farmacologia , Fator Natriurético Atrial , Masculino , Peptídeo Natriurético Encefálico/metabolismo , Camundongos , Camundongos Endogâmicos C57BL , Ecocardiografia , Regulação para Cima/efeitos dos fármacos , Modelos Animais de DoençasRESUMO
BACKGROUND: Echocardiography is essential for the assessment of patients with heart transplants. However, normal values in such individuals are not clearly defined. OBJECTIVES: To compare conventional echocardiographic and speckle tracking variables between patients with unrejected heart transplants and healthy individuals. METHODS: :A prospective study was conducted with adult patients having undergone heart transplantation at least one year earlier and submitted to endomyocardial biopsy followed by transthoracic echocardiogram (TTE). Conventional TTE measures and mechanical heart strain assessments using speckle tracking were performed and the results were compared to those of a group of healthy volunteers. Statistical significance was set at 5% (p < 0.05). RESULTS: Thirty-six transplant patients without rejection were analyzed and compared to 30 healthy individuals. Chagas disease was the main reason for transplantation. Lower left ventricular global longitudinal strain expressed in absolute values was found (11.99% in transplant patients vs. 20.60% in controls; p <0.0001), right ventricular free wall longitudinal strain (16.67% in transplant patients vs. 25.50% in controls; p <0.0001) and myocardial work indices (p < 0.0001) as well as a larger size of the left atrium (38.17 ml/m2 in transplant patients vs. 18.98 ml/m2 in controls; p <0.0001) and greater mass and relative wall thickness (p <0.0001). CONCLUSION: Stable patients having undergone heart transplants without rejection have differences concerning echocardiographic variables compared to healthy individuals. These findings indicate that conventional echocardiographic measures and heart mechanics are altered in transplant patients even in the absence of rejection. Such findings are relevant to the clinical context and follow-up of the patient.
FUNDAMENTO: A ecocardiografia é essencial para avaliação do coração transplantado. No entanto, os valores de normalidade no transplante cardíaco (TC) não estão claramente definidos. Objetivos: Comparar parâmetros ecocardiográficos convencionais e pela técnica de Speckle Tracking entre pacientes transplantados cardíacos sem rejeição e uma população de indivíduos saudáveis. MÉTODOS: Foram estudados prospectivamente pacientes adultos, com menos de 1 ano de TC, que realizaram biópsia endomiocárdica de vigilância seguido de ecocardiograma transtorácico (ETT). Medidas convencionais de ETT acrescidas da avaliação de mecânica cardíaca por meio do Strain pelo Speckle Tracking foram realizadas e comparadas com um grupo de voluntários saudáveis. A significância estatística adotada para o estudo foi de 5%. RESULTADOS: Avaliou-se 36 pacientes transplantados sem rejeição, os quais foram comparados com 30 indivíduos saudáveis. Observou-se redução nos valores de Strain Global Longitudinal de Ventrículo Esquerdo em valor absoluto (11,99% transplantados, 20,60% controle, p<0,0001), Strain de parede livre de Ventrículo Direito (transplantados 16,67%, controle 25,50%, p<0,0001) e dos índices de trabalho miocárdico (p<0,0001), maior tamanho do átrio esquerdo (38,17 ml/m2 transplantados, controle 18,98 ml/m2, p<0,0001), maior índice de massa e espessura relativa das paredes (p<0,0001) e a presença da Doença de Chagas como principal etiologia para o transplante. CONCLUSÃO: Os transplantados cardíacos estáveis e sem rejeição apresentaram diferenças com relação aos parâmetros ecocardiográficos comparados com indivíduos saudáveis. Estes achados indicam que medidas ecocardiográficas convencionais e de mecânica cardíaca são alteradas em transplantados mesmo na ausência de rejeição e podem ser relevantes para o contexto clínico e acompanhamento dos pacientes.
Assuntos
Ecocardiografia , Transplante de Coração , Humanos , Masculino , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Adulto , Estudos Prospectivos , Ecocardiografia/métodos , Estudos de Casos e Controles , Valores de Referência , Ventrículos do Coração/diagnóstico por imagem , Ventrículos do Coração/fisiopatologia , Biópsia , Estatísticas não ParamétricasRESUMO
BACKGROUND: Recent studies show Silent Myocardial Infarction (SMI) as a quite frequent event. However, regarding severe tertiary care patients that frequently present consequences of Coronary Artery Disease (CAD) and Left Ventricular Dysfunction (LVD), the occurrence of this manifestation is unexpected and its associated factors aren't clear in the literature. AIM: To compare clinical, laboratorial, ventricular and angiographic factors between silent and classical presentation of MI in patients with CAD and LVD. METHODS: Patients with multivessel CAD with over 70 % obstructive lesions and LVD with EF less than 35 % were evaluated for MASS VI trial and later included in the present study. The ventricular function and coronary assessment were measured by echocardiography and SYNTAX score, respectively. The population was stratified in a SMI group and Clinically Manifested Myocardial Infarction (CMMI) group based on MI presentation for a comparison of medical parameters. RESULTS: From 132 patients, 47 (35.6 %) were classified as SMI and 85 (64.4 %) as CMMI. No differences were observed between groups regarding age, sex, diabetes mellitus, SYNTAX score, or collateral circulation. Higher proportion of NYHA II classification, inferior wall MI and lower creatinine clearance were found in SMI group. After multivariate analysis, peripheral diabetic neuropathy (OR = 4.6 [1.1â12.7] p = 0.032) and inferior wall MI (OR = 4.1 [1.5â11.4] p = 0.007) were significantly associated with SMI. CONCLUSION: Peripheral diabetic neuropathy and inferior wall MI were associated with SMI presentation. Overall, associated factors tend to be similar comparing SMI and CMMI, but in the specific population of diabetic patients with chronic neuropathy a special care should be taken.
Assuntos
Angiografia Coronária , Insuficiência Cardíaca , Infarto do Miocárdio , Humanos , Feminino , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Infarto do Miocárdio/complicações , Estudos de Casos e Controles , Idoso , Insuficiência Cardíaca/etiologia , Insuficiência Cardíaca/complicações , Disfunção Ventricular Esquerda/diagnóstico por imagem , Disfunção Ventricular Esquerda/fisiopatologia , Disfunção Ventricular Esquerda/etiologia , Fatores de Risco , Ecocardiografia , Doença da Artéria Coronariana/complicações , Doença da Artéria Coronariana/diagnóstico por imagem , Isquemia Miocárdica/complicações , Isquemia Miocárdica/diagnóstico por imagemRESUMO
INTRODUCTION: Chronic Chagas cardiomyopathy (CCC), the most severe clinical condition of Chagas disease, often leads to a reduction in functional capacity and the appearance of symptoms such as fatigue and dyspnea on exertion. However, its determinant factors remain unclear. We aimed to evaluate the peak oxygen consumption (VO2peak) in patients with CCC and identify its determining factors. METHODS: An observational study with 97 CCC patients was conducted. Patients underwent clinical examination, cardiopulmonary exercise test (CPET), and echocardiography as part of the standard clinical evaluation. Multivariate linear regression was used to identify independent clinical and echocardiographic predictors of VO2peak and percentage of predicted VO2. RESULTS: Mean age of study patients was 55.9 ± 13.4 years, median left ventricle ejection fraction (LVEF) was 40 (26-61.5) % and median VO2peak was 16.1 (12.1-20.8) ml/Kg/min. 36 patients presented preserved LVEF and 61 presented reduced LVEF. There were significant differences in almost all CPET variables (p < 0.05) between these two groups. VO2peak was associated with age, male sex, NYHA functional class, LVEF, left atrium diameter, LV diastolic diameter, E wave, LV mass index, and pulmonary artery systolic pressure (PASP). Age, male sex, LVEF, and E wave remained independently associated with VO2peak in the multivariate analysis (R2 = 0.69), furthermore, only LVEF and E wave were associated with the predicted VO2 percentage (R2 = 0.53). CONCLUSION: In patients with CCC, disease severity, male sex, LV systolic and diastolic function influence the functional capacity.
Assuntos
Cardiomiopatia Chagásica , Ecocardiografia , Teste de Esforço , Tolerância ao Exercício , Humanos , Masculino , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Cardiomiopatia Chagásica/fisiopatologia , Cardiomiopatia Chagásica/diagnóstico por imagem , Tolerância ao Exercício/fisiologia , Teste de Esforço/métodos , Ecocardiografia/métodos , Adulto , Idoso , Consumo de Oxigênio/fisiologia , Volume Sistólico/fisiologia , Função Ventricular Esquerda/fisiologiaRESUMO
BACKGROUND: Heart failure (HF) is a leading cause of hospitalization and mortality worldwide and places a great economic burden on healthcare systems. Identification of prognostic factors in HF patients is of great importance to establish optimal management strategies and to avoid unnecessary invasive and costly procedures in end-stage patients. OBJECTIVES: In the current study, we aimed to investigate the association between diastolic strain parameters including E/e' SR, and short-term outcomes in advanced HF patients. METHODS: The population study included 116 advanced HF with reduced ejection fraction (HFrEF) patients. Clinical, laboratory, and echocardiographic evaluations of the patients were performed within the first 24 hours of hospital admission. Patients were followed for one month and any re-hospitalization due to worsening of HF symptoms and any mortality was recorded. The level of significance adopted in the statistical analysis was 5%. RESULTS: E/e' SR was significantly higher in the patient group compared to the control group (p=0.001). During one-month follow-up, 13.8% of patients died and 37.1% of patients were rehospitalized. Serum NT-ProBNP (p=0.034) and E/e' SR (p=0.033) were found to be independent predictors of mortality and ACEI use (p=0.027) and apical 3C strain (p=0.011) were found to be independent predictors of rehospitalization in the patient group. CONCLUSION: Findings of the current prospective study demonstrate that E/e' SR measured by speckle tracking echocardiography is an independent and sensitive predictor of short-term mortality in advanced HFrEF patients and may have a role in the identification of end-stage HFrEF patients.
FUNDAMENTO: A insuficiência cardíaca é uma das principais causas de hospitalização e mortalidade em todo o mundo e representa um grande fardo económico para os sistemas de saúde. A identificação de fatores prognósticos em pacientes com IC é de grande importância para estabelecer estratégias de manejo ideais e evitar procedimentos invasivos e dispendiosos desnecessários em pacientes em estágio terminal. OBJETIVOS: No presente estudo, nosso objetivo foi investigar a associação entre parâmetros de strain diastólico, incluindo E/e' SR, e resultados de curto prazo em pacientes com IC avançada. MÉTODOS: O estudo populacional incluiu 116 pacientes com insuficiência cardíaca avançada com fração de ejeção reduzida (ICFEr) avançada. Avaliações clínicas, laboratoriais e ecocardiográficas dos pacientes foram realizadas nas primeiras 24 horas de internação. Os pacientes foram acompanhados por um mês e qualquer reinternação por piora dos sintomas de IC e qualquer mortalidade foi registrada. O nível de significância adotado na análise estatística foi de 5%. RESULTADOS: A E/e' SR foi significativamente maior no grupo de pacientes em comparação ao grupo controle (p=0,001). Durante o acompanhamento de um mês, 13,8% dos pacientes morreram e 37,1% dos pacientes foram reinternados. NT-ProBNP sérico (p=0,034) e E/e' SR (p=0,033) foram considerados preditores independentes de mortalidade e o uso de IECA (p=0,027) e strain 3C apical (p=0,011) foram considerados independentes preditores de reinternação no grupo de pacientes. CONCLUSÃO: Os resultados do presente estudo prospectivo demonstram que a E/e' SR medida pela ecocardiografia com speckle tracking é um preditor independente e sensível de mortalidade em curto prazo em pacientes com ICFEr avançada e pode ter um papel na identificação de pacientes com ICFEr em estágio terminal.
Assuntos
Insuficiência Cardíaca , Readmissão do Paciente , Volume Sistólico , Humanos , Insuficiência Cardíaca/mortalidade , Insuficiência Cardíaca/fisiopatologia , Masculino , Feminino , Readmissão do Paciente/estatística & dados numéricos , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Volume Sistólico/fisiologia , Prognóstico , Diástole/fisiologia , Fatores de Tempo , Peptídeo Natriurético Encefálico/sangue , Fatores de Risco , Ecocardiografia , Estudos Prospectivos , Fragmentos de Peptídeos/sangue , Estatísticas não Paramétricas , Valores de ReferênciaRESUMO
BACKGROUND: In pulmonary hypertension (PH), the identification of easily obtainable prognostic markers associated with right ventricular (RV) dysfunction and survival is needed. OBJECTIVE: To evaluate the association of red cell distribution width (RDW) with clinical, echocardiographic parameters and survival in patients with pre-capillary PH, with the development of a mortality prediction model. METHODS: Observational, longitudinal, and prospective study conducted from May 2019 to December 2022. Thirty-four patients with pre-capillary PH underwent two-dimensional echocardiography and complete blood count. A cutoff point of 14.5% was considered to define RDW as altered (≥14.5%) or normal (<14.5%). P values <0.05 were considered significant. RESULTS: The median RDW was 14.4%. There was a significant difference in peripheral arterial oxygen saturation (SpO2) (p=0.028), RV strain (p=0.047), and pericardial effusion (p=0.002) between the normal and elevated RDW groups. During a median follow-up of 15 months, 20.6% died. Patients with increased RDW had a shorter overall survival (44.7%, log-rank p=0.019), which was a predictor of mortality in univariate Cox regression (HR 8.55, p=0.048). The addition of RV strain <16% and SpO2 ≤93% to the model including RDW alone showed incremental value in predicting mortality (χ2=8.2, p=0.049; χ2=12.4, p=0.041), with increased area under the receiver operating characteristic curve (0.729 vs. 0.837 vs. 0.909) and decreased probability of survival (44.7% vs. 35.6% vs. 25%, log-rank p=0.019). CONCLUSIONS: RDW provides information on the severity of pre-capillary PH by correlating with echocardiographic parameters of RV dysfunction and mortality, which is best predicted by a model including RDW, RV strain and SpO2.
FUNDAMENTO: Na hipertensão pulmonar (HP), é necessária a identificação de marcadores prognósticos de fácil obtenção associados com disfunção do ventrículo direito (VD) e sobrevida. OBJETIVO: Avaliar a associação do índice de anisocitose eritrocitária (RDW, do inglês red cell distribution width) com parâmetros ecocardiográficos e sobrevida em pacientes com HP pré-capilar, com o desenvolvimento de um modelo de predição de mortalidade. MÉTODOS: Estudo observacional, longitudinal, prospectivo, conduzido entre maio de 2019 e dezembro de 2022. Trinta e quatro pacientes com HP pré-capilar submeteram-se à realização de ecocardiograma bidimensional e hemograma. Um ponto de corte de 14,5% foi adotado para definir o RDW como alterado (≥14,5%) ou normal (<14,5%). Valores de p<0,05 foram considerados significativos. RESULTADOS: O RDW médio foi 14,4%. Houve uma diferença significativa na saturação periférica de oxigênio (SpO2) (p=0,028), strain do VD (p=0,047) e derrame pericárdico (p=0,002) entre os grupos com RDW normal e elevado. Durante um período mediano de 15 meses, 20,6% dos pacientes foram a óbito. Os pacientes com RDW aumentado tiveram uma sobrevida global mais curta (44,7%, log-rank p=0,019), sendo um preditor de mortalidade na regressão univariada de Cox. A adição do strain do VD < 16% e da SpO2 ≤93% ao modelo incluindo somente RDW mostrou valor incremental na predição de mortalidade (χ2=8,2, p=0,049; χ2=12,4, p=0,041), com área sob a curva ROC (do inglês, Receiver Operating Characteristic) aumentada (0,729 vs. 0,837 vs. 0,909) e probabilidade de sobrevida diminuída (44.7% vs. 35.6% vs. 25%, log-rank p=0,019). CONCLUSÕES: O RDW fornece informações sobre a gravidade da HP pré-capilar pela sua correlação com parâmetros ecocardiográficos de disfunção do VD e mortalidade, a qual é melhor predita por um modelo incluindo RDW, strain do VD e SpO2.
Assuntos
Ecocardiografia , Índices de Eritrócitos , Hipertensão Pulmonar , Humanos , Hipertensão Pulmonar/mortalidade , Hipertensão Pulmonar/sangue , Masculino , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Estudos Prospectivos , Prognóstico , Idoso , Estudos Longitudinais , Disfunção Ventricular Direita/mortalidade , Disfunção Ventricular Direita/sangue , Disfunção Ventricular Direita/diagnóstico por imagem , Disfunção Ventricular Direita/fisiopatologia , Adulto , Curva ROC , Valor Preditivo dos TestesRESUMO
APRESENTAÇÃO DO CASO: Homem, 61 anos, foi encaminhado para nosso serviço após quadro de síndrome coronariana aguda com supradesnivelamento do segmento ST. Atualmente queixandose de dispneia aos grandes esforços e em uso de atenolol, enalapril, AAS e atorvastatina. Durante seguimento ambulatorial, optado por indicação de cirurgia de revascularização miocárdica devido doença coronariana multiarterial com carga isquêmica de 35% em cintilografia. Comparece para realização de ecocardiograma transtorácico pré operatório. No estudo, foi evidenciada disfunção sistólica de grau discreto (FEVE=46%, pelo método de Simpson) às custas de acinesia do segmento apical das paredes inferior e septal e hipocontratilidade dos segmentos médio e basal da parede inferior. Além de imagem sugestiva de cisto pericárdico imagem esférica de margens bem delimitadas e conteúdo anecoico, sem fluxo em seu interior ao Doppler colorido localizada adjacente ao átrio direito, ocasionando abaulamento dessa câmara em direção ao septo interatrial, porém sem causar turbilhonamento significativo do fluxo doppler colorido. DISCUSSÃO: Em um caso de pré-operatório de revascularização cirúrgica, um homem de 61 anos com história de síndrome coronariana aguda apresentou o achado incidental de CP em ecocardiograma. O cisto pericárdico (CP) é uma formação cística benigna no pericárdio, geralmente diagnosticada incidentalmente em exames de rotina. Predominantemente congênitos, representam 6-7% das massas mediastinais, localizando-se frequentemente no lado direito do coração. Podem variar em tamanho, sendo assintomáticos na maioria dos casos, mas grandes cistos podem comprimir estruturas vizinhas, causando dispneia e dor torácica. COMENTÁRIOS FINAIS: No caso descrito, o diagnóstico foi confirmado por características típicas no ecocardiograma, que é crucial na avaliação pré-operatória de anomalias cardíacas. O tratamento varia com o tamanho e sintomas do cisto, sendo necessário em casos sintomáticos ou com risco de complicações. O prognóstico é geralmente excelente, mesmo após cirurgia, com a maioria dos casos tendo um bom desfecho.
Assuntos
Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Cisto Mediastínico , EcocardiografiaRESUMO
APRESENTAÇÃO DO CASO: Caso 1- G.H.A, 14 anos, deu entrada no serviço, com histórico de palpitações, além de diagnóstico de comunicação interatrial (CIA) e interventricular (CIV), em acompanhamento ambulatorial. Realizou ecocardiograma transtorácico (ECOTT) que evidenciou CIV perimembranosa, parcialmente ocluída por tecido acessório das valvas tricúspide e aórtica, com tecido da valva coronária direita protuindo para o átrio direito, formando um aneurisma do seio coronário direito roto, com fluxo aorta-átrio direito. Após realização de exame encaminhado para internação de urgência, durante a qual foi submetido a ventriculosseptoplastia (VSP) e plastia da válvula coronária direita da valva aórtica. Caso 2- H.C.S, 6 anos, assintomático, em seguimento ambulatorial devido CIV. Foi submetido a ECOTT de controle, no qual evidenciou-se uma CIV duplamente relacionada, parcialmente ocluída por tecido acessório das valvas tricúspide e aórtica, com prolapso da válvula coronariana direita e aneurisma do seio de valsalva. Após realização do diagnóstico encaminhado eletivamente para correção cirúrgica, sendo realizado VSP. DISCUSSÃO: O aneurisma do seio de valsalva é uma patologia rara associada a cardiopatias congênitas como CIV, valva aórtica bicúspide e coartação de aorta. O aneurisma mais comum é relacionado ao seio coronário direito. Geralmente, os pacientes desenvolvem sintomas apenas após sua ruptura palpitações, sinais de baixo débito, síncopes. O método de escolha para diagnóstico é o ecocardiograma, sendo um exame de baixo custo, amplamente disponível e não invasivo. Em alguns casos outros métodos complementários são necessários para auxiliar o diagnóstico, tais como angiotomografia computadorizada e ressonância nuclear magnética. COMENTÁRIOS FINAIS: Trata-se da comparação de dois casos clínicos demonstrando a associação de CIV parcialmente ocluída por tecido acessório da valva aórtica e aneurisma de seio de valsalva. Dessa forma, ressalta-se a importância do acompanhamento clínico e ecocardiográfico deste grupo de pacientes, que, por muitas vezes, apresentam-se assintomáticos, possibilitando a intervenção cirúrgica precoce e evitando desfechos desfavoráveis e graves, como a própria rotura do aneurisma do seio de valsava.