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1.
BMJ Case Rep ; 14(4)2021 Apr 02.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-33811091

RESUMO

We report a case of a 55-year-old man presenting with diplopia, masticatory weakness and dysarthria several weeks post multitrauma. The clinical suspicion of myasthenia gravis (MG) was supported with positive acetylcholine receptor antibodies and abnormal repetitive stimulation study. He responded well to pyridostigmine, intravenous immunoglobulin and oral prednisolone. In this report, we describe the timing and progression of MG in our patient, and review the literature pertaining to the relationship between trauma and MG. The search for definitive evidence of causation may be impractical, but should not delay the recognition and management of a treatable condition.


Assuntos
Blefaroptose , Miastenia Gravis , Diplopia/etiologia , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Miastenia Gravis/complicações , Miastenia Gravis/diagnóstico , Miastenia Gravis/tratamento farmacológico , Prednisolona/uso terapêutico , Brometo de Piridostigmina/uso terapêutico , Ferimentos e Lesões/complicações
2.
Brasília; CONITEC; mar. 2021.
Não convencional em Português | BRISA/RedTESA | ID: biblio-1178763

RESUMO

INTRODUÇÃO: A MG é uma doença autoimune da junção neuromuscular que se apresenta com fraqueza muscular localizada ou generalizada. Na maioria dos casos, a doença é causada por anticorpos contra receptores de acetilcolina (anti-AChR), que estão presentes em cerca de 85% e 50% dos pacientes com as formas generalizadas e ocular, respectivamente. O diagnóstico de MG é definido de acordo com manifestações clínicas, além de provas sorológicas ou eletroneuromiográficas, que apresentam sensibilidade e especificidade variadas de acordo com a apresentação da doença. A estimulação nervosa repetitiva é o estudo eletroneuromiográfico complementar atualmente disponível no Sistema Único de Saúde (SUS) para diagnóstico de MG. TECNOLOGIA: Dosagem de anticorpo anti-receptor de acetilcolina. PERGUNTA: o exame diagnóstico de dosagem de anticorpos anti-acetilcolina pode ser uma alternativa à eletroneuromiografia (estimulação nervosa repetitiva ­ ENR) para o diagnóstico da MG? EVIDÊNCIAS CIENTÍFICAS: Uma revisão sistemática (RS) e dois estudos clínicos prospectivos de avaliação de métodos diagnósticos de MG foram incluídos. A RS incluiu sete estudos de avaliação de anticorpos anti-AChR e sete estudos de avaliação da ENR. As estimativas de acurácia do anti-AChR na RS foram agrupadas de acordo com o delineamento dos estudos, evidenciando sensibilidade de 44% a 66% na MG ocular e de 90% a 96% na MG generalizada, sem variação na especificidade (98% a 99% em ambas as apresentações). Os estudos da ENR foram muitos heterogêneos e evidenciaram sensibilidade entre 11% a 39% no diagnóstico da MG ocular, e entre 32% a 98% na MG generalizada, com especificidade elevada em ambos os casos (94% a 97%). Os estudos individuais evidenciaram sensibilidade de 73% a 74% para MG generalizada e de 38% a 70% para MG ocular para o anti-AChR, e sensibilidade de 80% a 83% para MG generalizada e de 45% a 62% para MG ocular. As avaliações do risco de viés dos estudos incluídos demonstraram alto risco de viés para a RS e baixo risco para a maioria dos domínios avaliados nos estudos de coorte. AVALIAÇÃO DE IMPACTO ORÇAMENTÁRIO: A estimativa de custo global anual do exame anti-AChR no cenário base foi de aproximadamente 155 mil reais, com impacto cumulativo em 5 anos de 788 mil reais. Considerando que uma parcela dos indivíduos necessitará submeter-se adicionalmente ao exame eletroneuromiográfico, o que implicaria em aproximadamente 15 mil reais a mais por ano, o custo total do diagnóstico da doença foi de cerca de 170 mil reais a mais por ano, e de cerca de 867 mil reais ao final do quinto ano de incorporação. Na análise de sensibilidade, foram observados valores de custo total de 165 mil reais no cenário mais otimista e acima de 2 milhões de reais no cenário mais pessimista, para o diagnóstico de MG no período de 5 anos. A variável de maior impacto nos resultados foi a população inicial, seguida do custo do exame anti-AChR. CONSIDERAÇÕES FINAIS: A dosagem de anticorpos anti-AChR é um exame confirmatório essencial para diagnóstico de MG. De maneira geral, os estudos evidenciam sensibilidade superior à ENR, tanto no diagnóstico da forma ocular quanto generalizada da doença, com elevada especificidade. Os estudos de ENR foram heterogêneos e evidenciaram diferentes níveis de acurácia de acordo com o número e localização dos estímulos avaliados, o que não ocorre no cenário da dosagem de anticorpos. As avaliações do risco de viés dos estudos incluídos demonstraram alto risco de viés para a RS e baixo risco para a maioria dos domínios avaliados nos estudos de coorte. Não foram identificadas recomendações de diagnóstico de MG em agências de ATS, mas diretrizes internacionais recomendam o exame como etapa inicial no diagnóstico da doença. RECOMENDAÇÃO PRELIMINAR: A Conitec, em sua 93ª reunião ordinária, realizada no dia 08 de dezembro de 2020, deliberou que a matéria fosse disponibilizada em consulta pública com recomendação preliminar favorável à incorporação do exame de dosagem de anticorpos anti-acetilcolina para diagnóstico da Miastenia Gravis no Sistema Único de Saúde. Considerouse, entre outros fatores, que, o exame de avaliação de anticorpos anti-AChR possui uma maior sensibilidade diagnóstica em comparação ao exame eletroneuromiográfico, além disso eletroneuromiografia é um exame demorado e requer um treinamento específico para sua realização. Consequentemente, o tratamento precoce da miastenia gravis poderia ser comprometido. CONSULTA PÚBLICA: A consulta pública nº 68 ficou vigente entre os dias 05/01/2021 e 25/01/2021. Foram recebidas nove contribuições, sendo cinco pelo formulário para contribuições técnico-científicas e quatro pelo formulário para contribuições sobre experiência ou opinião. Estas foram provenientes de pacientes, familiares, amigos ou cuidadores de pacientes, profissionais de saúde ou pessoas interessadas no tema. A maioria das contribuições (77,8%) concordou com a recomendação preliminar da Conitec. Uma contribuição foi neutra (nem concorda e nem discorda) e uma contribuição discordou da recomendação preliminar da Conitec, no entanto, ambas estas contribuições não apresentaram justificativa. As contribuições abordaram, principalmente, os pontos positivos da incorporação da dosagem de anticorpos anti-AChR para o diagnóstico de MG. Não foram solicitadas alterações no texto ou apresentadas referências ou anexos. Houve apenas um argumento sobre a possibilidade de inclusão de anti MUSK para melhoria do atendimento dos demais casos negativos do anticorpo anti-receptor de acetilcolina. Porém, como não houve uma demanda ou pergunta de pesquisa priorizada no escopo, a tecnologia não foi avaliada formalmente pela Conitec. RECOMENDAÇÃO FINAL: Os membros da Conitec presentes na 95ª reunião ordinária, no dia 03 de março de 2021, consideraram que o procedimento possui um corpo de evidências que favorece o exame de dosagem de anticorpos antiacetilcolina para diagnóstico da Miastenia Gravis. Considerou-se a maior sensibilidade e facilidade deste exame comparado à eletroneuromiografia. Diante do exposto, o Plenário deliberou por unanimidade recomendar a incorporação do exame de dosagem de anticorpo anti-receptor de acetilcolina para diagnóstico de Miastenia Gravis. Foi assinado o Registro de Deliberação nº 593/2021. DECISÃO: incorporar o exame de dosagem de anticorpo antirreceptor de acetilcolina para diagnóstico de Miastenia Gravis, do Sistema Único de Saúde - SUS, conforme Portaria nº 11, publicada no Diário Oficial da União nº 74, seção 1, página 235, em 19 de abril de 2021


Assuntos
Humanos , Acetilcolina/sangue , Anticorpos/sangue , Miastenia Gravis/diagnóstico , Avaliação da Tecnologia Biomédica , Sistema Único de Saúde , Brasil , Análise Custo-Benefício/economia
3.
Artigo em Russo | MEDLINE | ID: mdl-33728855

RESUMO

Muscle atrophy is uncommon in myasthenia gravis. There are some reports in the literature of muscle atrophy in MUSK-positive myasthenia gravis. The authors present eight cases of AChR-positive myasthenia gravis associated with muscle atrophy. Symmetrical atrophy of the forearms with preserved hand muscles was identified in six cases and scapular winging in two cases. Atrophy appeared 3-18 years after the onset of myasthenia gravis and after a period of progression, the condition was stabilized. In all cases, there were no pain syndrome, no sensory loss, normal creatine phosphokinase (CPK) levels, no significant abnormality on MRI of the cervical spine. Concomitant neuropathies, amyotrophic lateral sclerosis and other neuromuscular diseases were excluded. All patients underwent quantitative electromyography and repetitive nerve stimulation. The authors suggest that the atrophy is not the sign of myasthenia gravis in this case and is caused by other neuromuscular diseases.


Assuntos
Miastenia Gravis , Receptores Colinérgicos , Autoanticorpos , Humanos , Atrofia Muscular/diagnóstico , Atrofia Muscular/etiologia , Miastenia Gravis/complicações , Miastenia Gravis/diagnóstico , Receptores Proteína Tirosina Quinases
5.
Am J Case Rep ; 22: e928419, 2021 Jan 20.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-33468985

RESUMO

BACKGROUND Myasthenic crisis is a condition characterized by the sudden onset of myasthenic weakness involving the respiratory muscles and requires ventilatory support to prevent death. This is a case report of respiratory failure in a 43-year-old man as the first presentation of myasthenia gravis. CASE REPORT A 43-year-old man with underlying hypertension and a lacunar stroke with good muscle-power recovery presented with severe community-acquired pneumonia, complicated with respiratory failure requiring invasive ventilatory support. He responded well to the intravenous antibiotic therapy and after 1 week of treatment, he was hemodynamically stable and his septic parameters improved. However, he persistently failed to maintain adequate spontaneous respiratory effort after the removal of the ventilatory support and had to be reintubated multiple times. There was no other identifiable cause for the worsening respiratory failure. He had no clinical features or muscle weakness suggestive of myasthenia gravis. However, his blood test was positive for serum anti-acetylcholine receptor antibodies and repetitive nerve stimulation tests showed the characteristic decremental response of compound muscle action potential amplitude, in keeping with the diagnosis of myasthenia gravis. He responded well to intravenous immunoglobulin and was discharged with anticholinesterase inhibitors and long-term immunosuppression therapy. CONCLUSIONS This report demonstrates that when patients are admitted to the hospital with acute respiratory failure without any underlying pulmonary disease and with weakness of the respiratory muscles, the diagnosis of myasthenia gravis presenting with a myasthenic crisis should be considered.


Assuntos
Miastenia Gravis/diagnóstico , Insuficiência Respiratória/etiologia , Adulto , Humanos , Imunoglobulinas Intravenosas/uso terapêutico , Masculino , Miastenia Gravis/tratamento farmacológico , Respiração Artificial
6.
Muscle Nerve ; 63(4): 531-537, 2021 04.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-33434360

RESUMO

BACKGROUND: Thymectomy is required for the treatment of thymoma-associated myasthenia gravis (MG). However, MG may develop only after thymectomy, a condition known as post-thymectomy MG. This study aimed to investigate the risk factors for post-thymectomy MG in patients with thymoma. METHODS: We retrospectively identified 235 patients with thymoma who underwent thymectomy at a single hospital from January 2008 to December 2017: 44 with preoperatively diagnosed MG were excluded, leaving 191 patients in the final analysis. Univariable survival analyses using Cox proportional hazards regression model and Kaplan-Meier estimate were conducted to identify risk factors for post-thymectomy MG. RESULTS: Post-thymectomy MG developed in 4.2% (8/191) of the patients with thymoma between 18 days and 108 mo after surgery. Hazard ratios (HRs) of pre- and postoperative anti-acetylcholine receptor antibody (AChR-Ab) titers were 2.267 (P = .002) and 1.506 (P < .001), respectively. Patients with extended thymectomy had a low chance of post-thymectomy MG (HR 0.035, P = .007). Larger thymoma (HR, 1.359; P = .005) and type A or AB thymoma according to World Health Organization histological classification (HR, 11.92; P = .021) were associated with higher chances of post-thymectomy MG. Within the subgroup of preoperatively AChR-Ab seropositive patients, post-thymectomy MG developed in 22.2% (6/27). CONCLUSIONS: Pre- and postoperative AChR-Ab levels should be measured in patients with thymoma. A large thymoma and partial thymectomy appear to be associated with a higher probability of post-thymectomy MG.


Assuntos
Miastenia Gravis/cirurgia , Timectomia/efeitos adversos , Timoma/cirurgia , Neoplasias do Timo/cirurgia , Adulto , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Miastenia Gravis/complicações , Miastenia Gravis/diagnóstico , Receptores Colinérgicos/imunologia , Estudos Retrospectivos , Fatores de Risco , Timectomia/métodos , Neoplasias do Timo/complicações
8.
BMJ Case Rep ; 14(1)2021 Jan 12.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-33436356

RESUMO

A previously fit and well 53-year-old man was referred to the otolaryngology clinic with intermittent stridor and was found to have bilateral vocal fold paresis. Subsequent airway compromise necessitated emergency surgical tracheostomy. The man was discharged home with tracheostomy in situ and a diagnosis of idiopathic bilateral vocal cord palsy, as all primary investigations were negative. Neurological disease was suspected following readmission to hospital several weeks later with diplopia. Electromyography and serum antibody testing confirmed a diagnosis of anti-muscle-specific tyrosine kinase antibody positive myasthenia gravis (MuSK-MG); a subset of MG where autoantibodies are directed against MuSK. Resolution of bilateral vocal fold paresis was found 8 months after a short course of immunoglobulin (intravenous immunoglobulin (IVIg)) and daily mycophenolate therapy was commenced. Multidisciplinary teamwork between ear, nose and throat surgeons, neurologists and speech therapists enabled successful decannulation of tracheostomy. The patient has recovered well and remains minimally symptomatic.


Assuntos
Miastenia Gravis/complicações , Paralisia das Pregas Vocais/etiologia , Adulto , Autoanticorpos/sangue , Diplopia/etiologia , Humanos , Imunoglobulinas Intravenosas/uso terapêutico , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Miastenia Gravis/diagnóstico , Miastenia Gravis/tratamento farmacológico , Miastenia Gravis/imunologia , Paralisia das Pregas Vocais/cirurgia
9.
Neurol Clin ; 39(1): 133-146, 2021 02.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-33223079

RESUMO

Myasthenia gravis (MG) and Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) are the most common disorders of neuromuscular transmission in clinical practice. Disorders of the neuromuscular junction (NMJ) are characterized by fluctuating and fatigable weakness and include autoimmune, toxic, and genetic conditions. Adults with NMJ disorders are most often antibody mediated, with MG being the most common, having a prevalence of approximately 1 in 10,000, and with women being affected about twice as often as men. This article focuses on advances in management of autoimmune MG and LEMS.


Assuntos
Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton/terapia , Miastenia Gravis/terapia , Adulto , Feminino , Humanos , Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton/diagnóstico , Masculino , Miastenia Gravis/diagnóstico
10.
Brain Nerve ; 73(1): 35-46, 2021 Jan.
Artigo em Japonês | MEDLINE | ID: mdl-33361512

RESUMO

Neurological immune-related adverse events (irAEs) associated with cancer treatment with immune checkpoint inhibitors (ICIs) are infrequent but are sometimes serious and require prompt diagnosis and management. Among diverse clinical subsets, meningoencephalitis, polyradiculoneuropathy, myasthenia gravis, and myositis are particularly important. The clinical presentation may be different from that of patients with those conditions unrelated to ICIs. A broad range of clinical symptoms complicates the diagnosis of autoimmune encephalitis. The clinical features of aseptic meningitis induced by classical drugs and ICIs are different. Polyradiculoneuropathy, usually diagnosed as Guillain-Barré syndrome or chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, requires prompt diagnosis. However, the clinical manifestations and laboratory findings of patients with polyradiculoneuropathy may be unique and differ from those in the preexisting disease subset. Although myasthenia gravis and myositis are usually independent diseases, it is often difficult to diagnose myasthenia gravis or myositis independently when the disease is associated with irAEs. We believe that inflammatory myopathy associated with ICIs is a novel disease entity accompanied by possible biomarkers of anti-striational antibodies. Discontinuation of immune checkpoint inhibitors and steroid treatment is recommended with a good response. A correct understanding of neurological adverse events is required for the best management of cancer patients.


Assuntos
Miastenia Gravis , Miosite , Neoplasias , Humanos , Miastenia Gravis/induzido quimicamente , Miastenia Gravis/diagnóstico , Neoplasias/tratamento farmacológico
12.
BMJ Case Rep ; 13(12)2020 Dec 17.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-33334740

RESUMO

Myasthenia gravis (MG) is a rare and potentially dangerous autoimmune condition, which affects the acetylcholine receptors at the neuromuscular junction of skeletal muscle. MG's diverse symptomatology may readily masquerade as other neurological conditions, posing a diagnostic challenge to clinicians. We describe a 24-year old man who presented to the emergency department with a new onset internuclear ophthalmoplegia. After a series of investigations, we eventually arrived at a diagnosis of MG with pseudointernuclear ophthalmoplegia with an incidentally detected prolactinoma. We explore the literature regarding the pathophysiology of pseudointernuclear ophthalmoplegia, the link between prolactin and autoimmunity and the association between prolactinoma and MG.


Assuntos
Diplopia/etiologia , Miastenia Gravis/diagnóstico , Transtornos da Motilidade Ocular/etiologia , Neoplasias Hipofisárias/diagnóstico , Prolactinoma/diagnóstico , Humanos , Achados Incidentais , Masculino , Miastenia Gravis/complicações , Miastenia Gravis/imunologia , Transtornos da Motilidade Ocular/diagnóstico , Hipófise/diagnóstico por imagem , Hipófise/metabolismo , Neoplasias Hipofisárias/sangue , Neoplasias Hipofisárias/complicações , Prolactina/sangue , Prolactina/metabolismo , Prolactinoma/sangue , Prolactinoma/complicações , Tomografia Computadorizada por Raios X , Adulto Jovem
13.
Neurol Sci ; 41(12): 3419-3421, 2020 Dec.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-33068195

RESUMO

BACKGROUND: The outbreak of the coronavirus disease 2019 (COVID-19) has had profound impact on health care not only for its direct effects, but also because it deeply influenced the whole clinical practice and diagnostic pathways, particularly in the acute setting. CASE REPORT: We present the case of a patient with respiratory dysfunction due to myasthenia gravis (MG) initially misdiagnosed as severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) infection due to ambiguity in the interpretation of radiological and microbiological findings during COVID-19 pandemic. DISCUSSION: Respiratory dysfunction as first clinical manifestation of myasthenia gravis is rare, but potentially very harmful. Emergency physicians should always consider neurological diseases when dyspnea cannot be explained by cardiac or respiratory causes.


Assuntos
Infecções por Coronavirus , Erros de Diagnóstico , Miastenia Gravis/complicações , Miastenia Gravis/diagnóstico , Pandemias , Pneumonia Viral , Transtornos Respiratórios/etiologia , Betacoronavirus , Humanos , Hipertensão/complicações , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Fumar
14.
Vnitr Lek ; 66(5): 74-75, 2020.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-32942874

RESUMO

This casuistic talks about the patient who was admitted to hospital for acute bronchitis. Treatment of respiratory illness led to exacerbation of latent myasthenia gravis (MG). Difficulties in diagnostics of MG were caused by atypical form of illness and also by treatment of bronchitis which modified classical symptoms.


Assuntos
Dispneia , Miastenia Gravis , Dispneia/diagnóstico , Dispneia/etiologia , Humanos , Miastenia Gravis/complicações , Miastenia Gravis/diagnóstico
17.
Residência Pediátrica ; 10(1): 34-36, ago-2020.
Artigo em Português | Coleciona SUS, CONASS, SES-MA | ID: biblio-1119943

RESUMO

Introdução: A miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune da porção pós-sináptica da junção neuromuscular. Trata-se da produção de autoanticorpos voltados contra receptores do próprio indivíduo, destruindo-os. Na maioria dos pacientes, a MG é causada por anticorpos antirreceptores de acetilcolina (Ach). É a doença mais comum dentre as que afetam a junção neuromuscular. Caracteriza-se por fraqueza muscular, que melhora com o repouso e piora com esforço físico ou emocional. Antes dos 18 anos de idade, é denominada miastenia gravis juvenil (MGJ). Relato de caso: Paciente de 13 anos, iniciou quadro progressivo de ptose palpebral, fraqueza da musculatura cervical, facial e de membros. Evoluiu ainda com refluxogastroesofágico intenso e pneumonia broncoaspirativa. O quadro evoluiu de forma que a criança foi levada a vários serviços de pediatria públicos e privados, sem que tivesse um pronto diagnóstico ou suspeita clínica. Somente após vários meses e sucessivas internações, inclusive em UTI, o diagnóstico foi realizado e a paciente voltou a ter uma vida normal. Discussão: O caso apresentado constitui uma entidade de baixa incidência e de difícil diagnóstico quando já avançado e com complicações associadas sobrepondo às manifestações típicas. Há outras descrições na literatura corroborando tal afirmação. Após 9 meses de exacerbações e remissões, a paciente foi devidamente diagnosticada e tratada, evoluindo bem. Conclusões: Entende-se que esse trabalho se faz de grande importância, chamando atenção para a importância da miastenia e para as doenças raras como um todo. A escassez de dados constitui um desafio.


Introduction: Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease of the postsynaptic portion of the neuromuscular junction. It is the production of autoantibodies directed against receptors of the individual, destroying them. In most patients, MG is caused by anti-acetylcholine (Ach) antibodies. It is the most common disease among those that affect the neuromuscular junction. It is characterized by muscle weakness, which improves with rest and worsens with physical or emotional effort. Before age 18, it is called myasthenia gravis juvenile (MGJ). Case report: A 13-year-old patient developed progressive palpebral ptosis, weakness of the cervical, facial and limb musculature. It also evolved with intense gastroesophageal reflux and bronchospastic pneumonia. The picture evolved so that the child was taken to various public and private pediatrics services without having a prompt diagnosis or clinical suspicion. Only after several months and successive hospitalizations, including in the ICU, the diagnosis was made and the patient returned to normal life. Discussion: The presented case constitutes an entity of low incidence and of difficult diagnosis when already advanced and with associated complications overlapping the typical manifestations. There are other descriptions in the literature corroborating this statement. After 9 months of exacerbations and remissions, the patient was properly diagnosed and treated, evolving well. Conclusion: It is understood that this work is of great importance, drawing attention to the importance of myasthenia and for rare diseases as a whole. Shortage of data is a challenge.


Assuntos
Humanos , Feminino , Adolescente , Miastenia Gravis/diagnóstico
18.
Rev. méd. Chile ; 148(7): 1031-1033, jul. 2020.
Artigo em Espanhol | LILACS | ID: biblio-1139406

RESUMO

Myasthenia gravis (MG) is a heterogeneous disease, and there is no unique therapeutic approach for all patients. In 2013 the Myasthenia Gravis American Foundation (MGFA) panel of experts defined refractory MG as the lack of change or deterioration after the use of corticosteroids and two immunosuppressive agents, in adequate doses and time. We report a 51-years-old female with MG of bulbar predominance, who presented four myasthenic crises in 17 months despite the use of corticosteroids, azathioprine and mycophenolate. The high costs associated with her hospitalizations, as well as severe caloric - protein malnutrition, the need for tracheostomy and gastrostomy support, led us to use rituximab. The patient evolved with an excellent response, free of crises after 30 months. She gained 12 kg of weight, without tracheostomy and gastrostomy, only using pyridostigmine support 4 times a day.


Assuntos
Humanos , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Rituximab/uso terapêutico , Miastenia Gravis/tratamento farmacológico , Fatores Imunológicos/uso terapêutico , Miastenia Gravis/diagnóstico
19.
Muscle Nerve ; 62(3): 333-343, 2020 09.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-32483837

RESUMO

INTRODUCTION: Our aim in this study was to identify the prevalence and clinical characteristics of LRP4/agrin-antibody-positive double-seronegative myasthenia gravis (DNMG). METHODS: DNMG patients at 16 sites in the United States were tested for LRP4 and agrin antibodies, and the clinical data were collected. RESULTS: Of 181 DNMG patients, 27 (14.9%) were positive for either low-density lipoprotein receptor-related protein 4 (LRP4) or agrin antibodies. Twenty-three DNMG patients (12.7%) were positive for both antibodies. More antibody-positive patients presented with generalized symptoms (69%) compared with antibody-negative patients (43%) (P ≤ .02). Antibody-positive patients' maximum classification on the Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) scale was significantly higher than that for antibody-negative patients (P ≤ .005). Seventy percent of antibody-positive patients were classified as MGFA class III, IV, or V compared with 39% of antibody-negative patients. Most LRP4- and agrin-antibody-positive patients (24 of 27, 89%) developed generalized myathenia gravis (MG), but with standard MG treatment 81.5% (22 of 27) improved to MGFA class I or II during a mean follow-up of 11 years. DISCUSSION: Antibody-positive patients had more severe clinical disease than antibody-negative patients. Most DNMG patients responded to standard therapy regardless of antibody status.


Assuntos
Agrina/imunologia , Autoanticorpos , Proteínas Relacionadas a Receptor de LDL/imunologia , Miastenia Gravis/diagnóstico , Adulto , Feminino , Humanos , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Miastenia Gravis/epidemiologia , Miastenia Gravis/imunologia , Prevalência , Avaliação de Sintomas , Estados Unidos
20.
Rinsho Shinkeigaku ; 60(7): 489-494, 2020 Jul 31.
Artigo em Japonês | MEDLINE | ID: mdl-32536668

RESUMO

A 66-year-old woman who had myasthenia gravis (MG) admitted for type II respiratory failure and right heart failure. Although she had neither ptosis, eye movement disorder, nor diplopia, she had orbital muscles weakness, reduction of gag reflex, dysarthria, dysphagia, and mild proximal muscle weakness. Blood tests showed anti-striated muscle antibodies (anti-titin antibody and anti-Kv1.4 antibody). A muscle biopsy of the left biceps showed a marked variation in fiber size, mild mononuclear cell infiltration was seen surrounding blood vessels in perimysium and nemaline bodies in some fibers. Immunohistochemical stains showed many muscle fibers express HLA-ABC. The patient was diagnosed as sporadic late-onset nemaline myopathy (SLONM) with MG, and treated by tacrolimus. After treatment, her respiratory function gradually improved and she discharged. In the case of atypical MG, measurement of anti-striated muscle antibody or muscle biopsy should be considered.


Assuntos
Autoanticorpos/sangue , Conectina/imunologia , Canal de Potássio Kv1.4/imunologia , Miastenia Gravis/complicações , Miastenia Gravis/imunologia , Miopatias da Nemalina/diagnóstico , Miopatias da Nemalina/etiologia , Idoso , Animais , Biomarcadores/sangue , Feminino , Antígenos HLA/sangue , Humanos , Miastenia Gravis/diagnóstico , Miopatias da Nemalina/tratamento farmacológico , Miopatias da Nemalina/patologia , Tacrolimo/uso terapêutico , Resultado do Tratamento
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