Técnica de Lampoon durante implante de valve-in-valve mitral / Lampoon technique during mitral valve-in-valve implantation

INTRODUÇÃO: Lampoon (Laceration of the Anterior Mitral leaflet to Prevent Outflow ObstructioN) é uma técnica eletrocirúrgica transcateter em que é realizada a laceração do folheto anterior da valva mitral para prevenir a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE), em casos de implante percutâneo de uma endoprótese mitral. Esta complicação é potencialmente fatal e pode ocorrer em até 2% dos casos após Valve in Valve Mitral (VIV). A tomografia computadorizada (TC) é mandatória na avaliação pré-procedimento do VIV. Para entender o risco potencial de obstrução iatrogênica da VSVE é ralizada a simulação virtual do implante do VIV e da hipotética neo-VSVE, se inferior a 170mm2 há associação com alto risco de obstrução da VSVE pós procedimento. RELATO DE CASO: Paciente mulher, 46 anos, com história de estenose mitral reumática, submetida em 2001 à valvotomia mitral percutânea e em 2012 à troca valvar mitral, com implante de bioprótese BIOCOR 29. Após 11 anos paciente evoluiu com insuficiência cardíaca, NYHA III. Exame físico, ruflar diastólico em borda esternal esquerda 2+ / 6+. Ecocardiograma transesofágico (ETE) evidenciou bioprótese mitral com folhetos espessados e calcificados, abertura e mobilidade reduzidas; GD máximo 25 mmHg e médio 14 mmHg, área valvar de 0,36 cm² (planimetria 3D); FEVE de 57%; Disfunção sistólica do ventrículo direito ­ FAC 24%; Pressão sistólica da artéria pulmonar, 89mmHg. TC evidenciou prótese direcionada para o septo interventricular e neo VSVE projetada pequena = 170mm². Após discussão em Heart Team foi optado pela inclusão da paciente no protocolo SURVIV (estudo randomizado VIV x cirurgia), sendo randomizada para VIV Mitral. Durante o procedimento, para prevenir a obstrução da VSVE, foi realizada laceração intencional do folheto da prótese mitral, sob auxílio do eletrocautério, pela Técnica Lampoon "tip to base" e implantada bioprótese Sapien 3 nº29mm. ETE intraoperatório: endoprótese mitral normoposicionada, folhetos finos, GD médio de 2 mmHg e ausência de refluxo ao Doppler. Procedimento sem intercorrências. Após 3 meses, paciente em CF NYHA I e ETE com resultado mantido: Endoprótese normoposicionada, com folhetos finos, GD médio de 5mmHg e orifício efeitivo de fluxo 1,4 cm² (planimetria 3D). CONCLUSÃO: A Técnica de LAMPOON pode aumentar as opções de tratamento em pacientes candidatos ao implante de VIV mitral, considerados de alto risco de obstrução da VSVE.

Fechamento espontâneo parcial de comunicação interventricular por displasia da valva tricúspide com obstrução da via da saída do ventrículo direito por tecido acessório / Partial spontaneous closure of a ventricular septal defect due to tricuspid valve dysplasia with obstruction of the right ventricular outflow tract by accessory tissue

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A CIV perimembranosa é o tipo mais comum de CIV. O fechamento espontâneo pode ocorrer em até 30% dos casos, principalmente na idade escolar, sendo mais comum nas comunicações menores de 4mm. Nos casos de CIV's grandes, é possível a redução significativa do orifício efetivo, o que permite ponderar a necessidade e o momento de abordagem cirúrgica. Dentre os mecanismos descritos de oclusão espontânea destaca-se a reduplicação do tecido da VT, a aderência dos folhetos da VT, o prolapso da valva aórtica e o aneurisma do septo membranoso. Neste caso, ocorreu com evolução para displasia tricúspide, com formação de mega cúspide anterior e obstrução da via de saída do VD por protrusão do aparato subvalvar tricuspídeo, persistindo o fluxo pela CIV. Casos como este são raros e pouco descritos na literatura, não sendo possível definir fatores de risco que para tal evento. RELATO DO CASO: Paciente, sexo feminino, encaminhado ao serviço de cardiologia no período neonatal por sopro cardíaco. Realizou ecocardiograma transtorácico (EcoTT) que evidenciou comunicação interventricular (CIV) perimembranosa central, de 9mm com repercussão hemodinâmica e valva tricúspide (VT) com características normais. Diante disso, foi iniciada terapia anticongestiva e indicada correção cirúrgica aos 7 meses. Por motivos religiosos, os pais não autorizaram o procedimento e foi mantido seguimento clínico. Ao longo do acompanhamento, observou-se redução do orifício efetivo da CIV por oclusão parcial por tecido acessório da VT com refluxo valvar progressivo. Aos 7 anos, novo EcoTT demonstrou que a oclusão parcial da CIV provocou degeneração da VT com formação mega cúspide anterior e cordas redundantes que cursavam com obstrução da via de saída do ventrículo direito (VD) (gradiente sistólico máximo de 94 mmHg), além refluxo tricuspídeo importante e fluxo bidirecional pela CIV. CONCLUSÕES: O paciente apresenta uma rara forma de evolução de CIV perimembranosa não corrigida, com mecanismo de oclusão ainda não descrito na literatura. Além disso, pudemos ver que a obstrução da via de saída do ventrículo direito pela proliferação de tecido acessório tricuspídeo que era protetor para sintomas de ICC e para evolução clínica de hipertensão pulmonar secundária a hiperfluxo pulmonar mesmo sem a correção cirúrgica.

Comunicação interventricular e aneurisma roto de válvula coronariana direita com fístula para ventrículo direito - um relato de caso / Ventricular communication and ruptured right coronary valve aneurysm with fistula to right ventricle - a case report

INTRODUÇÃO: O aneurisma do seio de valsalva ocorre em função da separação ou à falta de fusão entre a camada média da aorta e o anel fibroso da valva aórtica. O diagnóstico geralmente é mais tardio, na 3ª ou 4ª décadas de vida, quando ocorre a ruptura para uma câmara. RELATO DO CASO: Paciente 25 anos, masculino, negro, sem comorbidades conhecidas. Admitido em pronto socorro com história de dispneia de evolução há 1 ano, inicialmente classe funcional II e atualmente em III-IV pela New York Heart Association. Apresentava também queixa de dor torácica típica e palpitação esporádica. Ao exame físico de admissão, sopro sisto-diastólico rude 6+/6, audível em todos focos, principalmente em bordo esternal esquerdo. Realizado ecocardiograma que evidenciou comunicação interventricular perimembranosa duplamente relacionada quase totalmente ocluída por prolapso da válvula coronariana direita, com orifício efetivo de 2mm e "shunt" esquerdo - direito. Valva aórtica com aneurisma roto na válvula coronariana direita com extensão para via de saída do ventrículo direito e fluxo Ao-VD. Realizado angiotomografia coronariana que demonstrou fístula entre o seio coronariano direito e o ventrículo direito (imagem), medindo 14x12mm, que dista 13 mm da origem da artéria coronária direita. Paciente foi submetido a correção cirúrgica com ventriculosseptoplastia e plastia valvar aórtica. Recebeu alta em boas condições e na última consulta ambulatorial encontrava-se assintomático. CONCLUSÃO: Apresentamos um caso de comunicação interventricular com aneurisma de válvula coronariana direita e presença de fístula entre seio coronariano direito e o ventrículo direito. Após exame físico exuberante, o ecocardiograma e a angiotomografia foram fundamentais para confirmar o diagnóstico.

Bloqueio atrioventricular total como primeira manifestação de pseudoaneurisma do seio de valsava / Total atrioventricular block as the first manifestation of sinus valssa pseudoaneurysm

INTRODUÇÃO: Aneurismas do seio de valsalva (ASV) são raros, podem ser congênitos ou decorrentes de processos inflamatórios, infecciosos, traumáticos ou após procedimentos cardíacos invasivos diagnósticos ou terapêuticos. RELATO DE CASO: Homem de 27 anos, tabagista, sem comorbidades, com queixa de sincope e tonturas há um mês, associado ao uso de cocaína. Com a persistência dos sintomas e dor torácica procurou hospital, constatando-se bloqueio atrioventricular total (BAVT), tratado com implante de marcapasso provisório. Paciente encaminhado para cineangiocoronariografia (CAC) com suspeita de síndrome coronária aguda. Exame físico: pulsos amplos nos quatro membros, propulsão sistólica no 3° espaço intercostal esquerdo e sopro holodiastólico em foco aórtico 3+/6+. Restante do exame normal. CAC revelou coronárias normais, contratilidade miocárdica preservada, insuficiência aórtica severa e estrutura anômala, sugestiva de dilatação em região de seio coronário direito. (Figura 1) Ecocardiograma transtorácico (ETT) revelou imagem compatível com aneurisma do seio de valsalva direito, refluxo aórtico moderado a importante. Gradiente médio-ventricular (24 mmHg) com obstrução dinâmica em ventrículo direito. Função ventricular esquerda normal. (Figura 2) Tomografia de tórax (TC): aneurisma com diâmetro de 54,5 mm x 36,5 mm, sem dissecção ou trombose, localizado entre a valva aórtica e a origem da coronária direita, provocando obstrução das vias de saída de ambos os ventrículos. (Figura 3) Com estes achados, optou-se por cirurgia (técnica de Bentall-De Bono), que revelou valva aórtica tricúspide com ausência do folheto direito, descontinuidade da parede com orifício fistuloso e formação de neocavidade com fundo cego no lado direito do septo e do infundíbulo do ventrículo direito, (Figura 4) causando obstrução dinâmica na via de saída. Esses achados sugerem provável pseudoaneurisma do seio de valsalva (PSV), consequente a processo infeccioso ou traumático. Paciente evoluiu bem, porém com implante de marcapasso definitivo, devido à não recuperação de ritmo sinusal estável. DISCUSSÃO: Caso de diagnóstico incidental de PSV direito com manifestação clínica rara (BAVT), decorrente de provável compressão do septo interventricular e processo inflamatório crónico no sistema de condução. A CAC sugeriu o diagnóstico, posteriormente confirmado pelo ETT e TC, fundamentais para a caracterização precisa do PSV, relação com as estruturas cardíacas adjacentes, complicações associadas e planejamento cirúrgico. O tratamento de escolha nestes casos é cirúrgico.

Super Giant Growth Hormone-Secreting Pituitary Adenoma in Young Woman: From Ventricles to Nose.

BACKGROUND: Giant pituitary adenomas are rare tumors that can have a devastating impact on a patient's life. They require a well-studied therapeutic approach that often combines different strategies. CASE DESCRIPTION: A 29-year-old woman was diagnosed with the largest GH-secreting pituitary adenoma reported in the literature, to the best of the author's knowledge. The tumor was removed with a combined approach: endoscopic endonasal transsphenoidal and transcortical transventricular. All available acromegaly drugs were used. After 2 surgeries, a large part of the tumor was removed. Both postoperative courses were uneventful. Because the disease was still active, medical therapy was initiated. The combination of pasireotide, pegvisomant, and cabergoline permitted satisfactory control of hormonal levels. CONCLUSIONS: Giant adenomas, >4 cm, are rare pituitary tumors. Therefore in order to achieve the best clinical results, they require complex management that involves a multidisciplinary team of ear, nose, and throat surgeons; endocrinologists; radiation therapists; ophthalmologists; and neurosurgeons.

Atresia pulmonar con septo interventricular intacto y ausencia de desarrollo valvular tricúspide. Presentación de cuatro casos / Pulmonary Atresia with Intact Ventricular Septum and Absence of Tricuspid Valve. A Report of Four Cases

La atresia pulmonar con septo interventricular intacto sugiere una sencilla malformación congénita del corazón. Nada más alejado de la realidad que esta suposición. Dentro de las peculiaridades morfológicas de esta enfermedad, raramente se observa la existencia de orificio valvular tricúspide congénitamente desguarnecido. La presente comunicación posee el objetivo de describir una serie de cuatro pacientes, con ambas malformaciones, detectadas en el Cardiocentro Pediátrico William Soler durante el período comprendido de 1986 a 2012. El diagnóstico ecocardiográfico pudo ser efectuado con precisión en los últimos dos pacientes; la determinación de los casos iniciales correspondió a los hallazgos obtenidos de la necropsia. A todos se les practicó fístula quirúrgica de Blalock – Taussig como tratamiento paliativo inicial, en dos de ellos asociada a atrioseptostomía de balón. Solo uno de estos últimos niños sobrevivió. El pronóstico vital de los pacientes que padecen esta asociación de anomalías, radica en la identificación ecocardiográfica temprana.

Pulmonary atresia with intact ventricular septum suggests a simple congenital heart malformation. However, nothing could be further from the truth. Among the morphological peculiarities of this condition, the presence of congenitally unguarded tricuspid valve orifice is rarely observed. The present paper aims at describing a series of four patients with both malformations detected in the William Soler Children’s Heart Center from 1986 through 2012. Echocardiographic diagnosis could be accurately performed in the last two patients; identification of the initial cases was established by the findings at necropsy. All patients underwent Blalock – Taussig shunt as initial palliative treatment, which was associated with balloon atrioseptostomy in two cases. Only one of the last children mentioned survived. Vital prognosis of patients suffering from this association of malformations lies in early echocardiographic detection.

Aneurisma del seno de valsalva derecho no roto con disección hacia el tabique interventricular. Presentación de un caso / Aneurysm of an unruptured right valsalva sinus with dissection into the interventricular septum. Case presentation

Los aneurismas de los senos de valsalva (ASV) son una rara enfermedad. Algunos de estos aneurismas, aún más raros, disecan, rompiéndose o no, hacia el tabique interventricular. Presentamosen este trabajo un paciente masculino de 32 años de edad, de raza negra que se le diagnosticó un aneurisma de seno de valsalva que disecó hacia el tabique interventricular y que fue remitido a nuestro hospital en clase funcional IV (NYHA), con insuficiencia aórtica moderada, bloqueo auriculo ventricular y con disfunción ventricular. Se realizó el diagnóstico de la enfermedad porecocardiografía. Se le colocó un marcapaso permanente y se operó realizándosele plicación dela cavidad aneurismática, cierre del orificio de comunicación y plastia valvular aórtica. Evolución post-operatoria satisfactoria.

Os aneurismas dos seios de valsalva (ASV) são considerados uma doença rara. Alguns destes aneurismas, ainda mais raros, dissecam, rompendo-se ou não, atingindo o tabique interventricular. Apresentamos neste trabalho um paciente masculino de 32 anos de idade, de raça negra, que foi diagnosticado com um aneurisma de seio de valsalva que dissecou atingindo o tabique interventricular e que foi remetido ao nosso hospital em classe funcional IV (NYHA), com insuficiência aórtica moderada, bloqueio auriculo ventricular e disfunção ventricular. Realizou-se o diagnóstico da doença por ecocardiografia. Colocou-se um marcapasso permanente e foi operado, realizandose aplicação da cavidade aneurismática, fechamento do orificio de comunicação e plastia valvularaórtica. Evolução pós operatória satisfatória.

Aneurysms of the sinus of valsalva (ASV) are a rare defect. Some of these aneurysms, though rare, dissect, rupturing or not, into the interventricular septum. This paper describes a 32 year-old man, black race, with the diagnosis of a sinus of valsalva aneurysm which dissected into the interventricular septum and who was referred to our hospital in functional class IV (NYHA), with moderate aortic failure, AV block and ventricular insufficiency. The disease was diagnosed with ultrasound. An indwelling pacemaker was inserted and the operation consisted of the plication of the aneurysmal cavity, closure of the septal defect and aortic valvuloplasty. Post-op was satisfactory.

La disfunción diastólica en pacientes hipertensos no es debida a hipertrofia ventricular izquierda / Diastolic dysfunction in hypertensive patients is not due to left ventricular hypertrophy / A disfunção diastólica em pacientes hipertensos não é devida à hipertrofia ventricular esquerda

Introducción. La hipertrofia ventricular izquierda (HVI) es una complicación frecuente en hipertensión arterial y se puede acompañar de disfunción diastólica (DD). Objetivos. Determinar la prevalencia de DD en pacientes hipertensos (HT) sin HVI. Material y métodos. Se incluyeron 98 pacientes con HT, 66 pacientes sin HVI y 32 pacientes con HVI medida por método de Devereux, considerándose HVI un índice de masa ventricular izquierda >110 g/m2 en mujeres y 125 g/m2 en hombres. Se efectuó Doppler pulsado del orificio valvular mitral y se midió la relación velocidad instantánea pico E/velocidad instantánea pico A (VE/VA) y el tiempo de relajación isovolumétrica (TRIV), ambos fueron corregidos por edad, y Doppler tisular del septum interventricular, midiéndose la relación velocidad instantánea pico E´/velocidad instantánea pico A´ (VE´/VA´) y velocidad instantánea pico E/velocidad instantánea pico E´ (VE/VE´). Resultados. Edad media: 60,3±36,7 años; sexo masculino: 45 pacientes (45,9 %); 8 pacientes diabéticos (8,2%). La tabla presenta los resultados de la evaluación de función diastólica. Conclusiones. 1) Alta frecuencia de DD en pacientes HT sin HVI. 2) La única diferencia en la función diastólica entre pacientes HT sin y con HVI es la mayor presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo expresada por VE/VE´. 3) La HVI no es la causa de DD en pacientes HT.

Background. Left ventricular hypertrophy (LVH) is a common complication of hypertension and may be associated with diastolic dysfunction (DD). Objectives. To determine the prevalence of DD in hypertensive (HT) patients without LVH. Methods and material. 98 HT patients were included, 66 with LVH and 32 without LVH measured by the method ofDevereux, LVH was considered a left ventricular mass index >110 g/m2 in women and 125 g/m2 in men. Mitral valve orifice pulsed Doppler was performed and it was measured the peak instantaneous velocity ratio E/A (VE/VA) and isovolumetric relaxation time (IVRT), both were corrected by age; and tissue Doppler of the interventricular septum was also preformed, and it was measured the peak instantaneous velocity ratio E'/A' (VE'/ VA') and instantaneous velocity peak E/E' (VE/VE'). Results. Mean age 60.3±36.7 years, male 45 patients (45,9%), 8 diabetic patients (8.2%). The table presents the results of the assessment of diastolic function. Conclusions. 1) High frequency of DD in HT patients without LVH, 2) The only one difference between patients with and without LVH was the higher end diastolic left ventricular pressure in the first showed by VE/VE´, 3) LVH is not the cause of DD in HT patients.

Introdução. .A hipertrofia ventricular esquerda (HVE) é uma complicação comum da hipertensão e pode estar associada com disfunção diastólica (DD). Objetivos. Determinar a prevalência de DD em pacientes hipertensos (HT) sem HVE. Material e métodos. Foram incluídos 98 pacientes HT, 66 pacientes sem HVE e 32 pacientes com HVE medida pelo método de Devereux, considerando HVE um índice de massa ventricular esquerda >110 g/m2 em mulheres e 125 g/m2 em homens. Foi realizado Doppler pulsado do orifício da válvula mitral, e foi medida a razão velocidade instantânea pico E / velocidade instantânea pico A (VE/VA) e tempo de relaxamento isovolumétrico (TRIV), ambos foram corrigidos pela idade; e Doppler tecidual do septo interventricular, e foi medida a taxa de pico de velocidade instantânea E'/ pico de velocidade instantânea A' (VE'/VA') e de pico e velocidade instantânea E / pico de velocidade instantânea E' (VE/VE'). Resultados. A média de idade 60,3 ± 36,7 anos, 45 pacientes do sexo masculino (45,9%), 8 pacientes diabéticos (8,2%). A tabela apresenta os resultados da avaliação da função diastólica Conclusões. 1) Alta freqüência de DD em pacientes com hipertensão sem HVE; 2) A única diferença na função diastólica entre pacientes com hipertensão sem e com HVE é maior a pressão diastólica ventricular esquerda expressa por VE/VE'; 3) HVE não é causa do DD em pacientes com hipertensão.

Experiência inicial com a utilização de espiras pré-moldadas Nit-OccludTM Lê VSD Spiral Coil na oclusão das comunicações interventriculares perimembranosas / Initial experience with the use of turns precast Nit-OccludTM Reads VSD Spiral Coil occlusion of perimembranous VSD

O fechamento percutâneo é, atualmente, o método terapêutico de escolha para o tratamento das comunicações interventriculares (CIVs) de tamanhos pequeno a moderado, na maioria dos serviços de cardiologia que dispõem de equipes treinadas em intervenção. Apesar da exequibilidade do método e dos excelentes resultados obtidos a curto e médio prazos, houve relato de bloqueio atrioventricular total em algumas séries, o que indicou anecessidade de novos tipos de dispositivo para essa finalidade.Neste trabalho, os autores apresentam sua experiência inicial com a prótese Nit-OccludTM Lê VSD Spiral Coil (PFM, Colônia, Alemanha). É descrita a técnica de implante e são feitas algumas considerações sobre o procedimento.Método: Foram selecionados pacientes com mais de dois anos de idade e/ou 15 kg de peso corporal, portadores de CIV perimembranosa diagnosticada e analisada morfologicamente pela ecocardiografia, no período de outubro de 2008 a maio de 2009. Resultados: O implante foi possível em cinco pacientes, sendo quatro do sexo masculino e apenas um do sexo feminino, comidades variando de 10 a 50 anos. Existia formação aneurismática em três casos. O orifício de saída dos defeitosvariou de 3 mm a 6 mm. Houve apenas um shunt residual imediato, que desapareceu no final do primeiromês. Não houve distúrbios de condução ou bloqueio atrioventricular em nenhum caso. Conclusão: Ressalvando-se o pequeno número de casos e o curto tempo de seguimento, o uso do dispositivo Nit-OccludTM Lê VSD Spiral Coil mostrou-se seguro e eficaz na oclusão de CIVs perimembranosas restritivas.

Atresia unilateral del orificio atrioventricular. Atresia Tricúspide (ATRT) - atresia mitral (ATRM) / Unilateral Atresia of the orifice atrioventricular. Atresia Tricúspide (ATRT) - atresia mitral (ATRM)

El espectro de la atresia unilateral de los orificios atrioventriculares es grande. Clasificaciones en base a estructuras alejadas del orificio atrésico y clasificaciones simples llevan a desconocer el espectro integralmente, quedando fuera muchas variantes importantes. El objetivo de este estudio es mostrar la existencia de un amplio espectro de nuestra serie de 47 casos de Atresia Tricúspide. Su conocimiento es de importancia quirúrgica. Material y Métodos. Este estudio se basa en un material de autopsia de 47 especímenes de atresia tricúspide (ATRT) entre1500 especímenes que pertenecen a la colección de cardiopatías congénitas del Instituto de Salud del Niño. Definición.- La Atresia unilateral de un orificio A-V está presente cuando una de las salidas atriales es atrésica y sin directa comunicación entre la aurícula y el ventrículo. Incluimos casos con ventrículo único izquierdo (VUI) y coexistencia de ATRT. La clasificación se realiza en base a los siguientes criterios: 1.- Combinación segmental (simbología) Es el método más apropiado y esencial para este estudio 2. Estado de la salida atrial atrésica derecha o izquierda: Atresia tricúspide ATRT o mitral ATRM.a).- Muscular o Membranosa. Muscular cuando la cavidad atrial está separada del ventrículo topográficamente homólogo por un piso muscular, Membranosa cuando un diafragma fibroso se interpone entre la cavidad atrial y la cavidad ventricular topográficamente homóloga, el tejido valvular está fusionado. b) Usual o No Usual. Usual: con ventrículo topográficamente homólogo hipoplásico, incompleto o ausente. No Usual: con ventrículo topográficamente homólogo normal o grande. c) Alineamiento A-V: Anormal: El piso atrial ciego no está sobre la cavidad ventricular homóloga sino sobre el septum interventricular (SIV) o sobre la pared libre ventricular no homóloga. Normal: cuando la cavidad atrial ciega está sobre el ventrículo homólogo.3.- Relación ventrículoarterial: (V-A)4.- Anomalías asociadas...

The anatomic spectrum of unilateral atrioventricular(A-V) orifice atresia is wide, there are considerable variations in the anatomic type of the orifice atresia perse, in ventricular morphology and in ventriculo arterial relationships. The variations are so marked that the conventional nomemclatures mainly by õwith or without transpositionõ, hardly cover all of these variations. To theour present knowledge, the best adequate classification and description of each anatomic types is only possible by using the concept of the spectrum of unilateral A-Vorifice atresia together with the segmental method. The objective of these study is to show the existence of abroad spectrum in our series of 47 cases of Tricuspid atresia. His knowledge has surgical implicance. This study is based on an autopsy material, from 47 specimens of tricuspid atresia (ATRT) between 1500 specimens belonging to the collection of congenital heart disease from the Institute of Child Health. By definition unilateral A-V orifice atresia, tricúspid ormitral orifice atresia is present when one of the atrial outlets is atretic without direct communication with the ventricle. Even if the ventricular anatomy indicates the presence of a single ventricle or a double inlet ventricle, those cases with coexistence of atretic right or left A-Vorifice are included as a form of unilateral A-V orifice atresia.The classification is based on the following criteria: 1. Segmental approach 2. The status of right or left atrial outlet atresia. Tricuspid or Mitral. a). Muscular o Membranosa. b). Usual and Unusual in regard to size of the homologous ventricle to the atretic valve. c). Type of A-V alignment Normal or abnormal. 3. Ventriculoarterial (V-A) relationship. 4. Associated anomalies...

Factores de riesgo de la corrección anatómica para la transposición de grandes arterias / Risk factors associated with arterial switch operation for transposition of the great arteries

Introducción y objetivos. Este estudio se realizó para determinar los factores de riesgo que pueden influir en la mortalidad precoz después de la corrección anatómica. Pacientes y método. Entre enero de 1994 y octubre de 2003 intervenimos a 78 pacientes; 48 (61,5%) eran transposiciones simples, 29 (37,2%) presentaban asociada una comunicación interventricular y 1 tenía una anomalía de Taussing-Bing. Se analizaron la edad y el peso en el momento de la intervención, el cierre o no de la comunicación interventricular, la anatomía coronaria y los tiempos de circulación extracorpórea, la anoxia miocárdica y la parada circulatoria. Evaluamos la relación entre estas variables con los tiempos de ventilación mecánica, la estancia en la unidad de cuidados intensivos pediátricos y la mortalidad. Resultados. De los 78 niños fallecieron 7 (9%). En 14 (17,9%) se cerró, además, una comunicación interventricular. Los que presentaron una arteria coronaria intramural (n = 3, 3,8%) o tenían un orificio coronario único (n = 5, 6,4%) fueron los que tuvieron una mayor mortalidad (4/8, 50%) (p < 0,05). En 53 niños (68%) se realizó parada circulatoria; el tiempo de parada se correlacionó de forma directa tanto con las horas de ventilación mecánica (r = 0,3; p < 0,05) como con los días de estancia (r = 0,3; p < 0,05). Conclusiones. Las variantes más complejas en la anatomía coronaria se asociaron con un mayor riesgo de muerte precoz. La duración de la parada circulatoria influyó en los tiempos de ventilación mecánica y en la estancia en cuidados intensivos

Introduction and objectives. The present study was undertaken to determine the risk factors for early mortality following an arterial switch operation. Patients and method. From January 1994 through October 2003, 78 pediatric patients underwent surgical repair. Simple transposition was present in 48 patients (61.5%), 29 (37.2%) had an associated ventricular septal defect, and one had a Taussig-Bing anomaly. The risk factors analyzed were: the patient's age and weight at the time of the intervention, repair of a coexisting ventricular septal defect, coronary artery anatomical pattern, duration of cardiopulmonary bypass, duration of aortic cross-clamping, and duration of circulatory arrest. All factors were evaluated for strength of association with the duration of mechanical ventilation, the length of intensive care unit stay, and mortality. Results. Overall, the early mortality rate was 9% (7/78). Some 14 patients (17.9%) underwent simultaneous repair of a ventricular septal defect. Patients with an intramural coronary artery (n=3, 3.8%) or a single coronary ostium (n=5, 6.4%) were the only ones who had a significant (P<.05) mortality risk, at 50% (4/8). Circulatory arrest was implemented in 53 (68%) patients. There were significant correlations between the duration of circulatory arrest and the ventilator support time (r=0.3, P<.05) and the duration of stay in the intensive care unit (r=0.3, P<.05). Conclusions. The risk of early death was increased when more complex coronary artery anatomical variants were present. As the period of circulatory arrest lengthened, the mechanical ventilation time and duration of intensive care unit stay increased

Oclusión de ruptura septal interventricular en dos pacientes con infarto / Occlusion of interventricular septal rupture in two myocardic patients

Se describen dos casos de ruptura del séptum interventricula, secundaria a infarto miocárdico anteroseptal causado por la obstrucción total de la arteria coronaria descendente anterior. Con objeto de estabilizar hemodinámicamente a las pacientes, antes del cierre quirúrgico de la ruptura, se coluyó temporalmente el orificio septal por medio de un catéter con globo, introducido al ventrículo izquierdo desde la arteria femoral e inflado en el ventrículo derecho, frente a la ruptura, después de hacer pasar el globo por el defecto septal. Se observaron cambios hemodinámicos inmediatos a la oclusión de la ruptura: disminución en la relación entre el flujo sanguíneo pulmonar y el aórtico (6 por ciento en una paciente y 26 en la otra), reducción en el desvío arteriovenoso del flujo sanguíneo (8 y 31 por ciento) y elevación del flujo sanguíneo aórtico (10 por ciento) en una de las pacientes. Al disminuir el flujo pulmonar sin modificarse la presión arterial pulmonar, las resistencias arteriales pulmonares se elevaron inmediatamente después de la oclusión pero no se modificaron significativamente las presiones arteriales pulmonares y aórtica. Posteriormente las diferencias de O2 entre la arteria pulmonar y la aurícula derecha mostraron tendencias a mantenerse por debajo de los valores previos a la oclusión, favoreciendo la disminución del gasto y presión arteriales pulmonares. Una de las enfermas murió 14 días después del cierre quirúrgico de la ruptura septal; la otra murió antes de cirugía, siete días después de la colusión. Presentamos la evolución de las variables fisiológicas de las pacientes

Análise dos fatores de risco na correçäo cirúrgica do defeito septal atrioventricular de forma total / Risk factors analysis in the surgical repair of complete atrioventricular septal defect

Pacientes com defeito septal atrioventricular de forma total (DSAVT) frequentemente apresentam insuficiência cardíaca intratável e hipertensäo arterial pulmonar nos primeiros meses de vida, e apenas uma minoria sobrevive sem tratamento cirúrgico precoce. Por essa razäo, indica-se a correçäo definitiva para alterar favoravelmente a história natural da doença. Entretanto, vários fatores säo responsáveis pela alta mortalidade cirúrgica. O presente trabalho estuda a experiência na correçäo cirúrgica do DSAVT com o objetivo de identificar alguns fatores de risco estatisticamente significativos para a ocorrência de morte operatória. Analisaram-se, retrospectivamente, 52 pacientes submetidos, entre janeiro de 1974 e dezembro de 1990, a cirurgia definitiva para correçäo de DSAVT no Royal Brompton and National Heart and Lung Institute, sendo estudadas as seguintes variáveis: idade, peso, sexo, ano de operaçäo, presença de síndrome de Down, grau de regurgitaçäo da valva AV, bandagem prévia do tronco pulmonar, presença de anomalias associadas, pressäo sistólica pulmonar, duplo orifício mitral, classificaçäo do defeito segundo Rastelli, emprego de parada circulatória e técnica de correçäo (1 x 2 retalhos). Todos os fatores foram avaliados isoladamente, mediante a análise univariada. Para determinar quais os fatores que, independentemente da açäo de outros, contribuíram significativamente para maior mortalidade cirúrgica, foi utilizada a análise multivariada com regressäo logística. A análise multivariada demonstrou que o baixo peso na época da operaçäo e a técnica de correçäo com um retalho aumentam significativamente a mortalidade cirúrgica.

Ventana aortopulmonar: reporte de 4 casos / Aortopulmonary window: report of four cases

La ventana aortopulmonar es una malformación congénita rara en la cual la aorta y la arteria pulmonar están comunicados por un orificio de diámetro variable. En forma retrospectiva revisamos el cuadro clínico , diagnóstico, lesiones asociadas y tratamiento en cuatro casos con esta malformación, manejados en nuestro servicio en el período comprendido entre 1980 y 1990. Dos pacientes tenían una ventana aortopulmonar de tipo distal, y dos de las del tipo proximal. Existió lesión asociada en tres pacientes: interrupción del arco aórtico tipo A, estenosis subvalcular aórtica, persistencia del conducto arteriosos y comunicación interventricular. Todos los pacientes fueron tratados quirúrgicamente encontrándose un orificio de comunicación con un diámetro entre 12 y 15 mm. Se presentó una sola reapertura que se cerró en forma satisfactoria en un segundo tiempo. Se discuten los problemas de diagnóstico y tratamiento que planea esta malformación

Diagnóstico prenatal del corazón univentricular / Prenatal univentricular heart diagnosis

Se estudiaron 11 fetos diagnosticados como corazones univentriculares mediante ecocardiografía bidimensional, con comprobación necrópsica. Los hallazgos ecocardiográficos comunes en nuestra serie fueron: una sola conexión auriculoventricular (AV), una sola cámara ventricular, la ausencia del septum interventricular posterior y la ausencia de cardiomegalia. Seis fetos presentaron conexión AV izquierda y atresia del orificio valvular AV derecho, 3 de ellos conexión AV derecha y atresia del orificio valvular AV izquierdo y sólo 2 con entrada AV única. En 7 fetos existió cámara rudimentaria o accesoria. Consideramos que el diagnóstico prenatal ecocardiográfico puede revelar toda la compleja resulta ideal para la sospecha diagnostica durante el pesquisaje masivo de las malformaciones fetales

Morphine and corticotrophin-releasing factor potentiate maternal acceptance in multiparous ewes after vaginocervical stimulation.

The effects of intracerebroventricular infusions of morphine, oxytocin, and corticotrophin-releasing factor (CRF) on maternal behaviour alone, or in conjunction with vaginocervical stimulation were determined in both nulliparous and multiparous ovariectomized ewes, primed with oestrogen for 3 days prior to testing. Both plasma and cerebrospinal fluid levels of oxytocin were measured under similar conditions, following CRF and morphine treatments. In nulliparous ewes, i.c.v. oxytocin and morphine reduced rejection behaviours, but neither these treatments nor vaginocervical stimulation promoted proceptive acceptance behaviour. Ewes that were maternally experienced showed increases in acceptance and a reduction of rejection behaviours following vaginocervical stimulation or i.c.v. oxytocin. Morphine and CRF potentiated the effects of vaginocervical stimulation on these behaviours. No treatment influenced oxytocin release per se, but i.c.v. morphine increased both peripheral and central release of oxytocin in response to vaginocervical stimulation. The results show that maternal experience is essential for oxytocin to promote proceptive behaviours and that morphine and CRF potentiate the effects of vaginocervical stimulation on acceptance behaviour. Since morphine also potentiated the release of oxytocin in response to vaginocervical stimulation it is difficult to separate the relative contribution of direct versus indirect effects of opiates in potentiating maternal bonding.

Estratégia para o tratamento cirúrgico das anomalias da conexäo ventrículo-arterial com comunicaçäo interventricular / Strategy for the surgical treatment of the anomalies of ventriculo-arterial connections with intraventricular septal defects

Designamos anomalias da conexao ventrículo-arterial toda a conexao que difere daquela de um coraçao normal. Dentro desta abordagem, nao utilizamos os termos ventrículo direito ou esquerdo com dupla via de saída, Taussig-Bing e transposiçao das grandes artérias, quando estes estao associados a uma comunicaçao interventricular. Nestas anomalias, o objetivo da correçao é o de conectar o ventrículo esquerdo com a aorta e o ventrículo direito com a artéria pulmonar. A estratégia que escolhemos é baseada na hipótese de que a correçao mais simples é aquela que nao exige a utilizaçao de um tubo protético, a transferência de coronárias, ou a septaçao complexa da cavidade ventricular. Baseados na experiência de 162 correçoes para as anomalias da conexao ventrículo-arterial, em uma série de 197 pacientes, utilizamos três tipos de correçao anatômica: a correçao intraventricular (tunelizaçao ventrículo esquerdo-aorta) em 35 pacientes, o REV (tunelizaçao ventrículo esquerdo-aorta associada a translocaçao do tronco pulmonar sobre o ventrículo direito) em 78 pacientes, e a operaçao de Jatene associada ao fechamento da comunicaçao interventricular em 49 pacientes. O tipo de correçao ideal é a correçao intraventricular, na qual a simples tunelizaçao ventrículo esquerdo-aorta estabelece uma conexao ventrículo-arterial normal. Ouando a correçao intraventricular nao é possível, nós indicamos o REV em presença de estenose pulmonar e a operaçao de Jatene na ausência desta. A questao principal é saber quando uma correçao intraventricular é realizável. A realizaçao desta é funçao da distância entre a valva tricúspide e a valva pulmonar. Se esta distância é suficientemente grande (igual ou superior ao diâmetro do orifício aórtico), o túnel intraventricular é realizável; se nao, outra modalidade de correçao é indicada. Nossa experiência atual sugere que a exploraçao pré-operatória das distâncias entre a valva tricúside e as válvulas semilunares é um critério essencial para a escolha da correçao apropriada para as anomalias da conexao ventrículo-arterial associadas a uma comunicaçao interventricular. Esta estratégia nao se opoe às outras classificaçoes usuais, baseadas na posiçao das grandes artérias, ou na situaçao da comunicaçao interventricular, e ela nos fornece informaçoes precisas quanto à possibilidade de realizar uma correçao intraventricular.

Ventrículos em posição súpero-inferior. Apresentação de um caso, discordância atrioventricular e ventrículo-arterial / Ventricles at superiorinferior position. Report of a case with atrioventricular and ventriculo-arterial discordance

Paciente de 19 anos referindo apenas cianose de extremidades e dedos hipocraticos, 3 meses antes da internacao, passou a apresentar quadro infeccioso. Apos tratamento e cura do mesmo, o estudo hemodinamico e angiocardigrafico demonstrou tratar-se de malformacao caracterizada por: "situs solitus", discordancia atrioventricular discordancia ventriculo - arterial, septo interventricular horizontal, comunicacao interventricular, transposicao dos vasos da base, estenose pulmonar infundibulo-valvar e arterias coronarias com origem em orificio unico

Banda anômala obstrutiva de ventrículo direito. Detalhes técnicos e resultados cirúrgicos em 17 casos / Anomalous obstructive bundle of the right ventricle. Technical details and surgical results in 17 cases

A banda anomala obstrutiva de ventriculo direito (VD) e um defeito congenito, com caracteristicas hemodinamicas bem definidas, pois divide o VD em duas camaras: uma proximal, junto a valvula tricuspide, de alta pressao e a outra, distal de baixa pressao, junto ao infundibulo e a arteria pulmonar. O cirurgiao precisa estar atento a esse tipo de patologia para nao cometer erros no tratamento cirurgico. E necessario realizar uma completa desobstrucao entre a via de entrada e a via de saida, permitindo uma comunicacao direta e ampla entre a valvula tricuspide e a valvula pulmonar. O VD sera reconstruido o mais normalmente possivel, e se necessario for, sera alargada a via de saida. Os defeitos associados serao corrigidos simultaneamente. Cuidados especiais serao tomados para se evitar lesao do musculo papilar da tricuspide, abertura inadvertida do septo ventricular e lesao do feixe de conducao.Devemos salientar que o maior cuidado e para a identificacao do orificio de comunicacao entre as duas cavidades, o que e extremamente importante para se obter um otimo resultado cirurgico