Evolución tardía del Síndrome de Ebstein: presentación de caso clínico / Late evolution of Ebstein's Syndrome: clinical case presentation

Ebstein's anomaly is a rare congenital heart defect that affects the right ventricle. It can cause paradoxical embolism, cyanosis and arrhythmias due to atrialization and apical descent of the tricuspid orifice. Arrhythmias are common in adults, and biventricular failure is associated with less favorable outcomes. Diagnosis is based on clinical and electrocardiographic criteria and treatment requires a multidisciplinary approach. CLINIC CASE: A 77-year-old Chilean male patient with a history of type 2 diabetes mellitus, high blood pressure, dyslipidemia, and atrial fibrillation (AF). Subsequently, he developed dyspnea and severe hypertension, acute heart failure. Left ventricular hypertrophy, severe atrial dilation, mild to moderate valvular insufficiency and possible pulmonary hypertension were found by echocardiograms. These results were confirmed by an Echo-Doppler, which revealed atrialization of the right ventricle and septal dyskinesia. DISCUSSION: Patient with valvular insufficiencies and persistent AF, identified by Doppler ultrasound, is an example of how Ebstein's Anomaly can be diagnosed later. The value of echocardiography in diagnosis and how comorbidities such as hypertension and dyslipidemia can worsen the condition is highlighted in this case. In patients with RV widening or severe tricuspid regurgitation, even without symptoms, early surgical intervention is essential to improve survival and cardiac function.

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco congénito poco común que afecta al ventrículo derecho. Puede causar embolia paradójica, cianosis y arritmias por atrialización y descenso apical del orificio tricúspide. Las arritmias son comunes en los adultos y la insuficiencia biventricular está relacionada con resultados menos favorables. El diagnóstico se basa en criterios clínicos y electrocardiográficos y el tratamiento requiere un enfoque multidisciplinario. CASO CLÍNICO: Paciente masculino de 77 años, chileno, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial, dislipidemia y fibrilación auricular (FA). Posteriormente, presentó disnea e hipertensión grave, insuficiencia cardíaca aguda. Hipertrofia ventricular izquierda, dilatación auricular severa, insuficiencia valvular leve a moderada y posible hipertensión pulmonar fueron hallados por ecocardiogramas. Estos resultados fueron confirmados por un Eco-Doppler, que reveló la atrialización del ventrículo derecho y la diskinesia septal. DISCUSIÓN: Paciente con insuficiencias valvulares y FA persistente, identificada por Eco-Doppler, es un ejemplo de cómo la Anomalía de Ebstein puede ser diagnosticada más tarde. El valor de la ecocardiografía en el diagnóstico y cómo las comorbilidades, tales como la hipertensión y la dislipidemia, pueden empeorar la condición, lo cual se resalta en este caso. En pacientes con ensanchamiento del VD o regurgitación tricuspídea grave, aunque no presenten síntomas, es fundamental una intervención quirúrgica temprana para mejorar la supervivencia y la función cardíaca.

Carta dos Direitos de Segurança do Paciente

A Carta dos Direitos da Segurança do Paciente é um recurso fundamental destinado a apoiar a implementação do Plano de Ação Global para a Segurança do Paciente 2021–2030: Rumo à eliminação de danos evitáveis ​​nos cuidados de saúde. A Carta visa delinear os direitos dos pacientes no contexto da segurança e promove a defesa desses direitos, conforme estabelecido pelas normas internacionais de direitos humanos, para todos, em todos os lugares, em todos os momentos.

Carta de derechos para la seguridad del paciente

La Declaración de Derechos sobre Seguridad del Paciente es un recurso clave destinado a apoyar la implementación del Plan de acción global para la seguridad del paciente 2021-2030: hacia la eliminación de daños evitables en la atención de salud. La Carta tiene como objetivo perfilar los derechos de los pacientes en el contexto de la seguridad y promueve la defensa de estos derechos, tal como lo establecen las normas internacionales de derechos humanos, para todos, en todas partes y en todo momento.

Implementación de paquete de medidas de conductas perinatales en recién nacidos con gastrosquisis congénita / Implementation of a perinatal bundles measures in newborns with congenital gastroschisis / ¿Implementação de um pacote de medidas comportamentais perinatais em recém-nascidos com gastrosquise congénita

Introducción: la gastrosquisis congénita (GC) es una patología con creciente demanda asistencial. Atentos a esto, en el Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) se implementó un protocolo de cuidados llevado adelante por un equipo multidisciplinario. En este trabajo nos proponemos evaluar el impacto en la sobrevida y morbilidad a partir de su aplicación. Material y método: estudio comparativo tipo antes y después de pacientes portadores de GC (n = 47), 29 de una cohorte histórica (GH) y 18 de una cohorte posaplicación de protocolo (GP). Con edad gestacional ≥ 36 semanas y peso al nacer ≥ 2500 g, asistidos en el CHPR entre los años 2016 y 2021. Resultados: no se observaron diferencias perinatales entre ambos grupos, ni en la incidencia de GQ complicadas. En el GP se observó mayor incidencia de cierre abdominal precoz (p < 0,01), menor necesidad de realización de silo quirúrgico (p < 0,01), menor tiempo de administración de ventilación mecánica (p = 0,03), de uso total de opioides (p < 0,01), de administración de nutrición parenteral (p = 0,03), e inicio más temprano de la alimentación enteral (p = 0,03). Sin diferencias en la sobrevida al egreso hospitalario. Conclusiones: la aplicación de un protocolo estandarizado se asoció a una reducción significativa en el tiempo de cierre abdominal, de ventilación mecánica, nutrición parenteral y de opioides, con inicio más precoz de la nutrición enteral.

Introduction: congenital gastroschisis is an increasingly demanded pathology, therefore a care protocol was implemented at the Pereira Rossell Pediatric Hospital (CHPR), and it has been carried out by a multidisciplinary team. In this paper, we aim at assessing the morbidity and mortality impact of survival and morbidity of this application. Materials and Methods: comparative before and after study of a historical cohort (GH, n=29) versus a post-protocol application cohort (GP, n=18), in patients with a gestational age ≥36 weeks and birth weight ≥2500 grams assisted in CHPR between 2016-2021. Results: no perinatal differences were observed between both groups or in the incidence of complicated GQ. In the GP, a higher incidence of early abdominal closure was decreased (GH 3.4% vs GP 67%, p<0.01), less need to perform a surgical silo (GH 100% vs GP 33%, p<0.01 ), shorter mechanical ventilation administration time (GH 2 days vs GP 0.5 days, p=0.03), total use of opioids (GH 3.5 days vs GP 7 days, p<0.01) , of administration of parenteral nutrition (GH 24.5 days vs GP 20 days, p=0.03), and earlier start of enteral feeding (GH 11 days vs GP 7 days, p=0.03). No differences in survival after hospital discharge (93% vs 89%, p=0.63). Conclusions: the application of a standardized protocol was linked to a significant reduction in the time of abdominal closure, mechanical ventilation, parenteral nutrition, and opioids, with earlier initiation of enteral nutrition.

Introdução: a gastrosquise congênita (GC) é uma patologia com demanda crescente de atendimento e, porém, foi implementado um protocolo de atendimento por equipe multidisciplinar no Centro Hospitalar Pediátrico Pereira Rossell (CHPR). Neste trabalho propomos avaliar o impacto na mortalidade e morbidade depois de sua aplicação. Material e Métodos: estudo comparativo antes e depois de pacientes com CG (n=47), sendo 29 de uma coorte histórica (GH) e 18 de uma coorte pós-aplicação de protocolo (GP). Idade gestacional ≥ 36 semanas e peso ao nascer ≥ 2.500 gramas atendidos no CHPR entre os anos de 2016-2021. Resultados: não foram observadas diferenças perinatais entre os dois grupos ou na incidência de QG complicada. No GP observou-se maior incidência de fechamento abdominal precoce (p<0,01), menor necessidade de silos cirúrgicos (p<0,01), menor tempo de administração de ventilação mecânica (p=0,03) e uso total de opioides. (p<0,01), administração de nutrição parenteral (p=0,03) e início mais precoce da alimentação enteral (p=0,03). Não houve diferenças na sobrevivência até a alta hospitalar. Conclusões: a aplicação de protocolo padronizado foi associada à redução significativa do tempo de fechamento abdominal, ventilação mecânica, nutrição parenteral e opioides, com início mais precoce da nutrição enteral.

Manejo del neonato con piel frágil / Handling neonates with fragile skin / Manejo do neonatos com pele frágil

El presente documento se realizó gracias a la activa participación de diferentes profesionales de la salud, entre ellos, médicos dermatólogos, residentes de dermatología, neonatólogos, licenciadas y enfermeras del Servicio de Neonatología del Centro Hospitalario Pereira Rossell. Se hizo una búsqueda sistemática de la literatura, sin embargo, debido a que la EA es una condición poco frecuente, con un pequeño número de pacientes, la gran mayoría de trabajos publicados son estudios no analíticos o recomendaciones basadas en opinión de expertos (nivel de evidencia 3-4 o D). De esos estudios se han realizado guías y consensos en diferentes países e instituciones. Dicha literatura también ha sido evaluada y analizada por los autores de estas pautas. Este documento busca servir como una guía práctica y no intenta reemplazar el juicio clínico que el profesional debe emplear para cada paciente o situación en particular. Se presenta una variedad de materiales con los que contamos en el medio y alternativas mediante un pautado de estrategia de tratamiento.

Diagnóstico e manejo de carcinoma de células escamosas sinonasal não queratinizante: relato de caso / Diagnosis and management of non-keratinizing sinonasal squamous cell carcinoma: case report

Introdução: o carcinoma de células escamosas (CCE) é uma neoplasia maligna que pode afetar as estruturas sinonasais e se estender para a cavidade oral. Objetivo: relatar o processo de diagnóstico de um CCE sinonasal, o qual cursou com envolvimento oral. Relato do caso: um homem de 61 anos procurou atendimento odontológico com um aumento de volume doloroso em palato duro, rebordo alveolar anterior superior e dorso nasal esquerdo, com a evolução de aproximadamente 2 meses. Sua queixa inicial era congestão nasal. A tomografia computadorizada demonstrou uma lesão ampla e extensa com destruição de cortical vestibular e palatina, além de envolvimento sinonasal. Com a hipótese diagnóstica de neoplasia sinonasal, uma biópsia incisional foi realizada. Resultado: microscopicamente, observou-se células epiteliais neoplásicas que se organizavam em ninhos e cordões invadindo o tecido conjuntivo adjacente que apresentavam individualmente pleomorfismo nuclear e celular, nucléolo evidentes e hipercromasia nuclear. Áreas de necrose central também eram notadas. Com base nas características clínicas, imagenológicas e histopatológicas, o diagnóstico final foi de CCE sinonasal não queratinizante. O tumor foi estadiado pela equipe médica como T3N0M0 (T3 = tamanho do tumor > 2cm com invasão de ossos faciais, sem evidência de metástase nodal N=0 ou à distância M=0). O paciente foi tratado com quimioterapia (Cisplatina e Gencitabina) e 70Gy de radioterapia de indução como terapia inicial e posterior ressecção cirúrgica. Conclusão: a avaliação clínica, imagenológica e exame histopatológico permitiram o diagnóstico eficaz do CCE sinonasal não queratinizante.

Introduction: squamous cell carcinoma (SCC) is a malignant neoplasm that can affect the sinonasal structures and extend to the oral cavity. Objective: to report the process of diagnosis and management of a sinonasal SCC, which had oral involvement. Case report: a 61-year-old man sought dental care with a painful swelling in the hard palate, anterior superior alveolar ridge and left nasal dorsum for a period of approximately 2 months. His initial complaint was nasal congestion. Computed tomography showed a wide and extensive lesion with destruction of the buccal and palatal cortex, in addition to sinonasal involvement. With the diagnostic hypothesis of sinonasal neoplasia, an incisional biopsy was performed. Results: microscopically, neoplastic epithelial cells grouped in nests and cords invading the adjacent connective tissue were observed; individually they presented nuclear and cellular pleomorphism, evident nucleolus and nuclear hyperchromasia. Areas of central necrosis were also noted. Based on the clinical, imaging and histopathological characteristics, the final diagnosis was non- keratinizing sinonasal SCC. The tumor was staged by the medical team as T3N0M0 (T3 = tumor size > 2cm with invasion of facial bones, without evidence of nodal metastasis N=0 or distant metastasis M=0), and the patient was treated with chemotherapy (Cisplatin and Gemcitabine) and 70Gy of induction radiotherapy as initial therapy and subsequent surgical resection. Conclusion: clinical, imaging and histopathological evaluation allowed an effective diagnosis of non- keratinizing sinonasal SCC.

Dispositivos cardíacos implantables y uso de resonancia magnética / Cardiac implantable devices and use of magnetic resonance / Dispositivos cardíacos implantáveis e utilização da ressonância magnética

El uso de la resonancia magnética (RM) en las distintas áreas de la medicina se ha expandido de manera significativa y de forma diaria se solicitan numerosos estudios. El hecho de que los resonadores pueden interaccionar con algunos objetos ha llevado a que históricamente se les niegue la realización de este estudio a pacientes portadores de dispositivos cardíacos porque se entiende que existen contraindicaciones absolutas. El avance de la tecnología de los dispositivos y la creciente evidencia publicada han cambiado este concepto. Nos proponemos revisar los mecanismos por los cuales un dispositivo implantable puede interactuar con el resonador y las implicancias clínicas que esto podría tener si las hubiera. La mayoría de los pacientes portadores de dispositivos cardíacos de estimulación podrán realizarse una RM, pero para que este procedimiento sea seguro es importante conocer las características y el tipo específico de dispositivo implantado. Proponemos finalmente puntos clave y algoritmos para tener en cuenta para el manejo adecuado de estos pacientes.

The use of magnetic resonance imaging (MRI) in different areas of medicine has expanded significantly and numerous procedures are indicated daily. The fact that resonators could interact with some objects has historically led to patients with cardiac devices being denied an MRI on the understanding that they suppose an absolute contraindication. Advances in device technology and the increasing evidence have changed this concept. We intend to review the mechanisms by which an implantable device could interact with the resonator and the clinical implications that this could have if any. Most patients will be able to undergo these studies, but to determine the safety of performing an MRI it is important to know the characteristics and specific type of implanted device. Finally, we provide key points and algorithms to take into account for these patients.

O uso da ressonância magnética em diferentes áreas da medicina tem se expandido significativamente e inúmeros exames são indicados diariamente. A possibilidade de que os ressonadores interajam com alguns objetos historicamente levou os pacientes com dispositivos cardíacos a terem a ressonância magnética negada por entender que existem contraindicações absolutas. Os avanços na tecnologia de dispositivos e o aumento das evidências publicadas mudaram esse conceito. Pretendemos revisar os mecanismos pelos quais um dispositivo implantável pode interagir com o ressonador e as implicações clínicas que isso pode ter, se houver. A grande maioria dos pacientes poderá se submeter a esses estudos, mas para determinar a segurança de realizar uma ressonância magnética é importante conhecer as características e o tipo específico de dispositivo implantado. Por fim, propomos pontos e algoritmos para a gestão dos pacientes.

Iniciativa Rede Colaborativa Brasil. Estudo de caracterização clínica e manejo de pacientes hospitalizados com COVID-19: Geração de conhecimento em contribuição ao SUS e à Plataforma Clínica Global COVID-19

Esta publicação tem o objetivo de compartilhar e disseminar a experiência de uma rede hospitalar de aproximadamente 60 hospitais públicos, com objetivo de ampliação do conhecimento sobre a severidade, caracterização clínica, manejo dos pacientes e impacto da Covid-19 na população hospitalizada, como subsídios para o enfrentamento da pandemia e pós pandemia. No Brasil, o desenvolvimento do Projeto OMS “Plataforma Clínica Global Covid-19”, no período 2020/2021, contribuiu com o esforço global para coleta de dados clínicos anônimos relativos a hospitalizações suspeitas ou confirmadas de COVID-19, tendo como propósito mapear as principais características clínicas e fatores prognósticos dos casos de hospitalização por suspeita ou confirmação de COVID-19, ampliando o conhecimento sobre a severidade, espectro e impacto da doença na população hospitalizada globalmente, em diferentes países e, identificar as intervenções clínicas. No período de 2020 à março/21, houve um processo de coleta de dados anonimizados, análise e alimentação da Plataforma Clínica Global Covid com aproximadamente 20.000 internações, conforme demonstrado na publicação do Relatório OMS "REPORT ON THE CLINICAL CHARACTERIZATION OF COVID-19 BRAZIL”. A OPAS/OMS-Brasil, por meio da Unidade Técnica de Sistemas e Serviços de Saúde, coordenou o projeto em parceria com o Departamento de Atenção Hospitalar, Domiciliar e de urgência, da Secretaria de Atenção à Saúde, do Ministério da Saúde, possibilitando a efetivação do respectivo projeto. Participaram do Projeto 53 hospitais, sendo a grande maioria hospitais universitário com atuação fundamental nas áreas do ensino, pesquisa e assistência, fundamentais ao nosso Sistema Público de Saúde (Sistema Único de Saúde- SUS). Tendo em vista a continuidade da pandemia COVID-19 em 2022, o surgimento de novas variantes e recrudescimentos em diversos territórios ao longo do primeiro semestre de 2022, verificou-se a necessidade de seguimento e atualização da pesquisa para caracterização clínica das internações hospitalares com confirmação Covid-19. A iniciativa torna-se um recurso potente para os pesquisadores brasileiros, além de subsidiar os gestores de saúde em âmbito federal, estadual e municipal na implementação de políticas públicas de saúde para o aprimoramento do SUS.

Manejo del paciente anticoagulado en una cirugía dental / Management of the anticoagulated patient in dental surgery / Gerenciamento do paciente anticoagulado em cirurgia odontológica

Introducción: una adecuada hemostasia es crucial para el éxito del tratamiento odontológico invasivo, ya que los problemas de sangrado pueden dar lugar a complicaciones asociadas a una importante morbimortalidad. El tratamiento odontológico de pacientes que tienden a un mayor riesgo de sangrado debido al uso de fármacos anticoagulantes plantea un desafío en la práctica diaria de los profesionales de la odontología. El conocimiento adecuado de los mecanismos subyacentes a la hemostasia y el manejo optimizado de estos pacientes son, por lo tanto, cuestiones muy importantes. Se realiza un estudio de los fármacos anticoagulantes actualmente disponibles en el mercado, evaluando los riesgos y beneficios de suspender dicho fármaco previo a un tratamiento odontológico invasivo. Además, se hace una revisión de los protocolos de manejo actuales que se utilizan en estos pacientes. Material y métodos: se realizó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos Epistemonikos y Medline/PubMed; en el portal Timbó y en la biblioteca virtual Scielo. Abarcando todos los estudios publicados en los últimos 15 años en inglés y español. Se encontraron 30 artículos, se seleccionaron 15 en primera instancia para finalizar con 11 artículos. En dicha selección el filtro fue que los demás artículos se referían a otros anticoagulantes que no eran parte de este trabajo. Resultados: se han desarrollado múltiples protocolos de manejo, aunque en todos los casos se requiere una historia clínica completa, junto con pruebas hemostáticas complementarias para minimizar los riesgos derivados del tratamiento odontológico. Discusión: muchos autores consideran que la medicación de los pacientes indicada para el tratamiento de una enfermedad de base no debe ser alterada o suspendida a menos que así lo indique el médico prescriptor. Se ha demostrado que las medidas hemostáticas locales son suficientes para controlar los posibles problemas de sangrado derivados del tratamiento dental.

Introduction: Adequate hemostasis is crucial for the success of invasive dental treatment, since bleeding problems can lead to complications associated with significant morbidity and mortality. The dental treatment of patients who are prone to an increased risk of bleeding due to the use of anticoagulant drugs poses a challenge in the daily practice of dental professionals. Adequate knowledge of the mechanisms underlying hemostasis and optimized management of these patients are therefore very important issues. A review is made of the anticoagulant drugs currently available on the market, evaluating the risks and benefits of suspending such a drug prior to invasive dental treatment. In addition, a review is made of the current management protocols used in these patients. Material and methods: A bibliographic search was carried out in the Epistemonikos and Medline/PubMed databases; in the Timbo portal and in the Scielo virtual library. All the studies published in the last 15 years in English and Spanish were included. Thirty articles were found, 15 were selected in the first instance to end up with 11 articles. In this selection, the filter was that the other articles referred to other anticoagulants that were not part of this work. Results: multiple management protocols have been developed, although in all cases a complete clinical history is required, together with complementary hemostatic tests to minimize the risks derived from dental treatment. Discussion: many authors consider that the patient's medication indicated for the treatment of an underlying disease should not be altered or suspended unless so indicated by the prescribing physician. It has been shown that local hemostatic measures are sufficient to control possible bleeding problems derived from dental treatment.

Introdução: A hemostasia adequada é crucial para o sucesso do tratamento dentário invasivo, pois problemas de sangramento podem levar a complicações associadas a uma morbidade e mortalidade significativas. O tratamento odontológico de pacientes que são propensos a um risco maior de sangramento devido ao uso de drogas anticoagulantes representa um desafio na prática diária dos profissionais da odontologia. O conhecimento adequado dos mecanismos subjacentes à hemostasia e o gerenciamento otimizado desses pacientes são, portanto, questões muito importantes. É realizada uma revisão dos anticoagulantes atualmente disponíveis no mercado, avaliando os riscos e benefícios de descontinuar tal medicamento antes do tratamento dentário invasivo. Além disso, é feita uma revisão dos protocolos de gerenciamento atuais usados nesses pacientes. Material e métodos: Foi realizada uma pesquisa bibliográfica nas bases de dados Epistemonikos e Medline/PubMed; no portal Timbo e na biblioteca virtual Scielo. Todos os estudos publicados nos últimos 15 anos, em inglês e espanhol, foram incluídos. Trinta artigos foram encontrados, 15 foram selecionados em primeira instância para acabar com 11 artigos. Nesta seleção, o filtro foi que os outros artigos se referiam a outros anticoagulantes que não faziam parte deste trabalho. Resultados: foram desenvolvidos múltiplos protocolos de gerenciamento, embora em todos os casos seja necessário um histórico clínico completo, juntamente com testes hemostáticos complementares para minimizar os riscos derivados do tratamento odontológico. Discussão: muitos autores consideram que a medicação os pacientes indicada para o tratamento de uma doença subjacente não deve ser alterada ou descontinuada, a menos que o médico que a prescreve dê instruções nesse sentido. Medidas hemostáticas locais demonstraram ser suficientes para controlar potenciais problemas de sangramento resultantes do tratamento odontológico.

Implementation of a patient blood management program based on a low-income country-adapted clinical decision support system

ABSTRACT Introduction: Patient blood management (PBM) programs are associated with better patient outcomes, a reduced number of transfusions and cost-savings The Clinical Decision Support (CDS) systems are valuable tools in this process, but their availability is limited in developing countries This study assesses the feasibility and effectiveness of an adapted CDS system for low-income countries. Methods: This was a prospective study of the PBM program implementation, in a 200-bed tertiary hospital, between February 2019 and May 2020. Outcome measures were red blood cell (RBC), fresh frozen plasma (FFP) and platelet unit transfusions, the transfusion of a single unit of red blood cells and an RBC adequacy index (RAI). Results: Comparing the post-PBM program era with the pre-PBM system era, there was a decrease in red blood cell transfusions (p = 0.05), with an increase in single unit red blood cell transfusions (p = 0.005) and RAI (p < 0.001). Conclusions: The PBM programs, including electronic transfusion guidelines with pre-transfusion medical auditing, was associated with improved transfusion practices and reduced product acquisition-related costs.

Clinical management of COVID-19: living guideline - 15 September 2022

The WHO COVID-19 Clinical management: living guidance contains the Organization's most up-to-date recommendations for the clinical management of people with COVID-19. Providing guidance that is comprehensive and holistic for the optimal care of COVID-19 patients throughout their entire illness is important. The latest version of this living guideline is available in pdf format (via the 'Download' button) and via an online platform, and is updated regularly as new evidence emerges. No further updates to the previous existing recommendations were made in this latest version. This updated (fifth) version contains 16 new recommendations for the rehabilitation of adults with post COVID-19 condition (see Chapter 24), which includes: strong recommendation that exertional desaturation and cardiac impairment following COVID-19 should be ruled out and managed before consideration of physical exercise training

Recommendations for the diagnosis and management of Fabry disease in pediatric patients: a document from the Rare Diseases Committee of the Brazilian Society of Nephrology (Comdora-SBN) / Recomendações para o diagnóstico e manejo de pacientes pediátricos com doença de Fabry: documento do comitê de doenças raras da Sociedade Brasileira de Nefrologia (Comdora-SBN)

Fabry disease (FD) is a genetic disease, with X-chromosome linked inheritance, due to variants in the GLA gene that encodes the α-galactosidase A (α-GAL) enzyme. The purpose of the present study was to create a consensus aiming to standardize the recommendations regarding the renal involvement of FD with guidelines on the diagnosis, screening, and treatment of pediatric patients. This consensus is an initiative of the Rare Diseases Committee (Comdora) of the Brazilian Society of Nephrology (SBN). Randomized controlled clinical studies and studies with real-life data added to the authors' experience were considered for this review. The result of this consensus was to help manage patient and physician expectations regarding treatment outcomes. Thus, this consensus document recommends the investigation of the pediatric family members of an index case, as well as cases with suggestive clinical signs. From the diagnosis, assess all possible FD impairments and grade through scales. From an extensive review of the literature including pediatric protocols and particularly evaluating pediatric cases from general studies, it can be concluded that the benefits of early treatment are great, especially in terms of neuropathic pain and renal impairment parameters and outweigh the possible adverse effects that were mainly manifested by infusion reactions.

A doença de Fabry (DF) é uma doença genética, com herança ligada ao cromossomo X, devido a variantes no gene GLA que codifica a enzima α-galactosidase A (α-GAL). O propósito do presente estudo foi criar um consenso objetivando padronizar as recomendações em relação ao acometimento renal da DF com orientações sobre o diagnóstico, rastreamento, e tratamento de pacientes pediátricos. Esse consenso é uma iniciativa do Comitê de Doenças Raras (Comdora) da Sociedade Brasileira de Nefrologia (SBN). Foram considerados para esta revisão estudos clínicos controlados randomizados e estudos com dados de vida real somados à experiência dos autores. O resultado desse consenso foi auxiliar no gerenciamento das expectativas de pacientes e médicos quanto aos resultados do tratamento. Assim, este documento de consenso recomenda a investigação dos familiares pediátricos de um caso índice, assim como de casos com clínica sugestiva. A partir do diagnóstico, avaliar todos os possíveis acometimentos da DF e graduar através de escalas. A partir de uma revisão extensa da literatura incluindo protocolos pediátricos e avaliando particularmente os casos pediátricos de estudos gerais, pode-se concluir que os benefícios do tratamento precoce são grandes, principalmente quanto aos parâmetros de dor neuropática e do acometimento renal, e suplantam os possíveis adversos que foram sobretudo manifestados por reações infusionais.

Considerações sobre o uso de antivirais, anticorpos monoclonais e outras intervenções para o manejo de pacientes com COVID-19 na América Latina e Caribe

Desde o início da pandemia de COVID-19, inúmeros ensaios clínicos foram planejados e realizados para avaliar a eficácia e a segurança de várias intervenções que poderiam evitar agravamento da doença e a hospitalização em pessoas infectadas pelo vírus SARS-CoV-2. Atualmente, a Organização Mundial da Saúde (OMS) e a Organização Pan-Americana da Saúde (OPAS) recomendam o uso de corticoides, tocilizumabe, baricitinibe e casirivimabe/ indevimabe (essa última associação em pacientes soronegativos para COVID-19) e propõem o uso de sotrovimabe, casirivimabe/indevimabe e molnupiravir em pacientes pertencentes aos grupos de risco para complicações, mas ainda na forma leve ou moderada da doença. Outras potenciais intervenções terapêuticas estão sob investigação ou avaliação da OMS e da OPAS. As intervenções atualmente recomendadas ou aquelas que serão recomendadas no futuro apresentam desafios relacionados à via de administração (por exemplo, oral ou intravenosa); à eficácia, que depende da variante do vírus; a quem deve ser considerado de alto risco (por exemplo, em relação ao status vacinal); ao seu custo; e aos recursos necessários para administrá-las, bem como a outros aspectos relacionados à sua implementação (por exemplo, distribuição, farmacovigilância, contraindicações, interações medicamentosas, etc.). A fim de apoiar a tomada de decisões para o manejo de pacientes, a OPAS apresenta neste documento recomendações sobre o uso racional de antivirais, anticorpos monoclonais e outras intervenções, considerando as evidências mais atualizadas, o status vacinal, o acesso e custos para os países da Região das Américas.

Considerations on the Use of Antivirals, Monoclonal Antibodies, and Other Interventions for the Management of COVID-19 Patients in Latin America and the Caribbean

Since the onset of the COVID-19 pandemic, a large number of clinical trials have been planned and developed to assess the effectiveness and safety of various interventions that could prevent hospitalizations and progression to severe disease in people infected with SARS-CoV-2. Currently, the World Health Organization (WHO) and the Pan American Health Organization (PAHO) recommend the use of corticosteroids, tocilizumab, baricitinib, and casirivimab e imdevimab (the latter in seronegative COVID-19 patients) and propose the use of sotrovimab, casirivimab/imdevimab, and molnupiravir in patients with non-severe illness who are at high risk for complications. Other potential therapeutic interventions are currently undergoing study or evaluation by WHO and PAHO. The interventions recommended at present and those that will be recommended at a later date pose challenges in terms of route of administration (e.g., oral or intravenous); efficacy, which depends on the viral variant; establishment of high-risk status (e.g., relative to vaccination status); cost; resources required to administer them; and other implementation-related aspects (e.g., distribution, drug safety monitoring, contraindications, interactions, etc.). To support decision-making for patient management, in this document PAHO presents considerations on the rational use of antivirals, monoclonal antibodies, and other interventions in light of the most current evidence, vaccination status, access, and the costs to countries of the Region.

Comunicación rápida: tratamiento de la tuberculosis sensible a medicamentos

La OMS recomienda desde el 2017 un esquema de tratamiento de la tuberculosis (TB) de seis meses compuesto de cuatro medicamentos de primera línea. El objetivo de esta comunicación es informar acerca de los resultados y las consideraciones principales sobre el esquema de tratamiento de cuatro meses. La evidencia nueva disponible sobre este esquema respalda su uso como una posible alternativa al esquema habitual, puesto que ambos muestran un desempeño similar en términos de eficacia y de seguridad. El esquema de cuatro meses, que es más corto, eficaz y totalmente oral, sería la opción preferida para muchos pacientes y también para los programas nacionales de TB, ya que permitiría una curación más rápida y aliviaría la carga de los pacientes y del sistema de salud.

Consideraciones sobre el uso de antivirales, anticuerpos monoclonales y otras intervenciones para el manejo de pacientes con COVID-19 en América Latina y el Caribe

La Organización Panamericana de la Salud presenta estas consideraciones con el fin de apoyar la toma de decisiones relativa al manejo de pacientes con COVID-19 en la Región de las Américas. Las recomendaciones tienen en cuenta la evidencia más reciente, el estado de vacunación del paciente y los costos asociados con el uso de antivirales, anticuerpos monoclonales y otras intervenciones.

Modelo ontológico para sistematização da assistência de enfermagem na perspectiva da teoria da complexidade / Ontological model for the systematization of nursing care from the perspective of complexity theory

Resumo: Introdução: A Sistematização da Assistência de Enfermagem corresponde à organização do trabalho quanto ao método, pessoal e instrumentos, vislumbrando operacionalizar o processo de enfermagem. Porém, há limitação da compreensão semântica do seu significado, conhecimento, operacionalização dos seus componentes e da contribuição para prática profissional e Ciência da Enfermagem. Objetivo: analisar, sob a ótica da Teoria da Complexidade, a construção de um modelo ontológico sobre Sistematização da Assistência de Enfermagem como tecnologia de apoio à organização da prática profissional do enfermeiro. Método: estudo qualitativo e exploratório, em três etapas. Primeiramente, construiu-se um mapa conceitual baseado nas sete etapas apresentadas por Cañas, Novak, Reiska (2015), almejando identificar conceitos, estrutura, processos e operação da Sistematização da Assistência de Enfermagem, à luz da Teoria da Complexidade. Organizou-se e representou-se o conhecimento com apoio do software CMap Tools. A segunda etapa compôs-se de entrevistas semiestruturadas, entre maio e dezembro de 2020, com 17 enfermeiros, dos quais nove eram do Grupo de Trabalho da Sistematização da Prática de Enfermagem da Comissão Mista da Associação Brasileira de Enfermagem e Conselho Regional de Enfermagem-PR e oito da Comissão Permanente de Sistematização da Prática de Enfermagem, nomeada pela Associação Brasileira de Enfermagem. Empregou-se a Análise de Conteúdo Temática, apoiada no software MAXQDA. Na terceira etapa, modelou-se a representação de uma ontologia sobre a Sistematização da Assistência de Enfermagem, baseada no guia interativo Ontology Development 101 apoiada pelo software Protégé (versão 5.5.0), a partir do mapa conceitual e das entrevistas. Resultados: identificou-se inconsistência semântica e de correlações, retratando a complexidade dos componentes da Sistematização da Assistência de Enfermagem, com fragmentos mecanicistas. No mapa conceitual, elaboraram-se três camadas conceituais. Organizaram-se os conceitos de acordo com a proposta conceitual da Sistematização da Assistência de Enfermagem prevista em sua principal legislação e posteriormente foram ampliados. Desta análise, procedeu-se ao agrupamento por temáticas: Sistematização da Assistência de Enfermagem; Ações de Enfermagem; Ações da Gestão do Cuidado; Ações de Gestão do Serviço de Enfermagem; Ações para Aplicação dos Cuidados; Ações para Aplicação no Serviço de Enfermagem; Fundamentos; Competências; Instrumentos; Normativas e Pessoal. Das entrevistas, emergiram 863 unidades de registro e seis categorias: Significado de Sistematização da Assistência de Enfermagem, com três subcategorias primárias; Construção Histórica do Conceito de Sistematização da Assistência de Enfermagem, com quatro subcategorias primárias; Ensino e Aprendizagem; Pesquisa da Enfermagem; Implicações Prática e Concretização da Sistematização da Assistência de Enfermagem. Identificaram-se 156 conceitos relevantes para modelagem da ontologia, utilizando-se da "metodologia 101", objetivando representar o conhecimento do domínio Sistematização da Assistência de Enfermagem. Considerações finais: a ontologia sobre Sistematização da Assistência de Enfermagem ancorada na Teoria da Complexidade permitiu um novo olhar sobre os fenômenos, os quais devem ser desenvolvidos, revistos e ressignificados. Acredita-se que esta ontologia facilite a representação formal do conhecimento sobre Sistematização da Assistência de Enfermagem, afirmando-a enquanto área de conhecimento representativo, fortalecendo sua identidade, significado unívoco, organização, compartilhamento de saberes e de informação. Ademais, pode favorecer difusão de vocabulário comum, contribuindo com a prática profissional de enfermeiros.

Abstract: Introduction: the Systematization of Nursing Care is the work organization according to the method, personnel and instruments, which glimpses to operationalize the nursing process. However, there is a limitation in the semantic understanding of its meaning, knowledge, and operationalization of its components and the contribution to the practice and science of nursing. Objective: to analyze, from the perspective of Complexity Theory, the process of building an ontological model on Systematization of Nursing Care as a technology to support the organization of professional nursing practice. Method: qualitative and exploratory study, in three stages. Firstly, a conceptual map was built based on the seven stages presented by Cañas, Novak, Reiska (2015), aiming to identify concepts, structure, processes and operation of the Systematization of Nursing Care, in light of the complexity, anchored in the related literature. Knowledge was organized and represented with the support of CMap Tools software. The second stage consisted of semi-structured interviews, between May and December 2020, done with 17 professionals, of whom nine from the Working Group on the Systematization of Nursing Practice of the Mixed Commission of the Brazilian Nursing Association and Regional Nursing Council-PR and eight from the Permanent Commission for the Systematization of Nursing Practice, appointed by the Association. Thematic Content Analysis was used, supported by the MAXQDA software. In the third stage, the representation of ontology on the Systematization of Nursing Care was modeled, based on the interactive guide Ontology Development 101 supported by the software Protégé (version 5.5.0), from the conceptual map and the interviews. Results: semantic inconsistency and correlations were identified, portraying the complexity of the components of the Systematization of Nursing Care, with mechanistic fragments. In the conceptual map, three conceptual layers were elaborated. The concepts were organized according to the conceptual proposal of the Systematization of Nursing Care provided for in its main legislation and were later expanded. From this analysis, we proceeded to group by themes: Systematization of Nursing Care; Nursing Actions; Management Care Actions; Nursing Service Management Actions, Care Management Actions; Nursing Service Management Actions; Actions for Application of Care, and Actions for Application in the Nursing Service; Fundamentals, Competencies; Instruments; Regulations and Personnel. From the interviews, 863 record units and six categories emerged: Meaning of Systematization of Nursing Care, with three primary subcategories; Historical Construction of the Concept of Systematization of Nursing Care, with four primary subcategories; Teaching and Learning; Nursing Research; Practical Implications and Implementation of the Systematization of Nursing Care. 156 relevant concepts for ontology modeling were identified using the "101 methodology", aiming to represent the knowledge of the Systematization of Nursing Care domain. Final considerations: the ontology on Systematization of Nursing Care anchored in Complexity Theory allowed a new look at the phenomena, which must be developed, reviewed and re-signified. It is believed that this ontology facilitates the formal representation of knowledge about Systematization of Nursing Care, affirming it as a representative area of knowledge, strengthening its identity, univocal meaning, organization, sharing of knowledge and information. Furthermore, it can favor the diffusion of common vocabulary, contributing to the professional practice of nurses.

Resumen: Introducción: la sistematización de la asistencia de Enfermeríaes la organización del trabajo en cuanto a método, personal e instrumentos, con el objetivo de operacionalizar el proceso de enfermería. Sin embargo, existe una limitación en la comprensión semántica de su significado, conocimiento, operacionalización de sus componentes y el aporte a la práctica y ciencia de enfermería. Objetivo: analizar, en la perspectiva de la Teoría de la Complejidad, el proceso de construcción de un modelo ontológico sobre la sistematización de la asistencia de Enfermería como tecnología de apoyo a la organización de la práctica profesional de enfermería. Método: estudio cualitativo y exploratorio, en tres etapas. En primer lugar, se construyó un mapa conceptual a partir de las siete etapas proclamadas presentadas por Cañas, Novak, Reiska (2015), con el objetivo de identificar conceptos, estructura, procesos y funcionamiento de la sistematización de la asistencia de Enfermería, a la luz de la complejidad, anclada en la literatura relacionada. El conocimiento fue organizado y representado con el apoyo del software CMap Tools. La segunda etapa consistió en entrevistas semiestructuradas, entre mayo y diciembre de 2020, con 17 profesionales, de los cuales nueve del Grupo de Trabajo sobre Sistematización de la Práctica de Enfermería de la Comisión Mixta de la Asociación Brasileña de Enfermería y Consejo Regional de Enfermería-PR y ocho del Comisión Permanente para la Sistematización de la Práctica de Enfermería, designada por el Colegio. Se utilizó el Análisis de Contenido Temático, apoyado en el software MAXQDA. En la tercera etapa, se modeló la representación de una ontología sobre la sistematización de la asistencia de Enfermería, a partir de la guía interactiva Ontology Development 101 con el apoyo del software Protégé (versión 5.5.0), del mapa conceptual y de las entrevistas. Resultados: fueron identificadas inconsistencias semánticas y correlaciones, retratando la complejidad de los componentes de lasistematización de la asistencia de Enfermería, con fragmentos mecanicistas. En el mapa conceptual se elaboraron tres capas conceptuales. Los conceptos fueron organizados de acuerdo con la propuesta conceptual de la sistematización de la asistencia de Enfermeríaprevista en su legislación principal y posteriormente fueron ampliados. A partir de ese análisis, se procedió a agrupar por temas: Sistematización de la Asistencia de Enfermería; Acciones de Enfermería; Acciones de Gestión del Cuidado; Acciones de Gestión del Servicio de Enfermería; Acciones de Gestión del Cuidado; Acciones de Gestión del Servicio de Enfermería; Acciones de Aplicación de Cuidados; Acciones de Aplicación en el Servicio de Enfermería; Fundamentos; Competencias; Instrumentos; Reglamentos y Personal. De las entrevistas surgieron 863 unidades de registro y seis categorías: Significado de sistematización de la asistencia de Enfermería, con tres subcategorías primarias; Construcción Histórica del Concepto de Sistematización de la Atención de Enfermería, con cuatro subcategorías primarias; Enseñanza y Aprendizaje; Investigación en Enfermería; Implicaciones Prácticas e Implementación de la sistematización de la asistencia de Enfermería. Fueron identificados 156 conceptos relevantes para el modelado ontológico utilizando la "metodología 101", con el objetivo de representar el conocimiento del dominio sistematización de la asistencia de Enfermería. Consideraciones finales: la ontología sobre sistematización de la asistencia de Enfermería anclado en la Teoría de la Complejidad permitió una nueva mirada sobre los fenómenos, que deben ser desarrollados, revisados y redefinidos. Se cree que esta ontología facilita la representación formal del conocimiento sobre sistematización de la asistencia de Enfermería, afirmándola como área representativa del saber, fortaleciendo su identidad, sentido unívoco, organización, intercambio de saberes e informaciones. Además, puede favorecer la difusión del vocabulario común, contribuyendo a la práctica profesional de los enfermeros.

Melhores práticas no cuidado durante a doação de plaquetas por aférese: protocolo de revisão de escopo / Best care practices during apheresis platelet donation: a scoping review protocol / Mejores prácticas de atención durante la donación de plaquetas por aféresis: un protocolo de scoping review

OBJETIVO: mapear, na literatura científica, as melhores práticas na gestão do cuidado, durante o processo de doação de plaquetas por aférese. MÉTODO: esta revisão de escopo seguirá a metodologia proposta pelo Joanna Briggs, sendo norteada pela questão de pesquisa: Quais as melhores práticas na gestão do cuidado durante o processo de doação de plaquetas por aférese? Serão considerados artigos originais, independente do desenho do estudo; em português, inglês, francês e espanhol; entre os anos 2017 e 2021; que forneçam texto completo. Como critérios de exclusão: estudos relacionados à terapêutica de aférese plaquetária ou pesquisas que envolvam animais. Após seleção dos descritores, será realizada busca prévia nas bases MEDLINE, via PubMed, e CINAHL. Os dados selecionados para revisão serão exibidos no fluxograma PRISMA para revisões de escopo.

OBJECTIVE: to map, in the scientific literature, the best care practices during platelet donation by apheresis. METHOD: this scoping review will follow the Joanna Briggs Institute's framework, guided by the research question: What are the best care practices during platelet donation by apheresis? Original articles will be considered, regardless of the study design, in Portuguese, English, French, and Spanish, published from 2017 to 2021, with full text available. As exclusion criteria: studies related to platelet apheresis therapy or animal research. After selecting the descriptors, a previous search will be conducted in MEDLINE via PubMed and CINAHL. Studies selected for review will be displayed in the PRISMA flowchart for scoping reviews.

Guía de práctica clínica enfermedad renal crónica estadios 1 al 3A para la atención de la población mayor de 18 años en establecimientos de salud del primer nivel de atención / Clinical practice guidelines for chronic kidney disease stages 1 to 3A for the care of the population over 18 years of age in primary care health facilities

El presente trabajo se ha enfocado en documentar la variabilidad de la práctica clínica, analizar sus causas y proponer estrategias orientadas a mejorarla; esto fomenta la toma de decisiones efectivas y seguras, centradas en los pacientes, por parte de los profesionales de la salud. Entre dichas estrategias destaca la elaboración de Guías de Práctica Clínica (GPC), "conjunto de recomendaciones basadas en una revisión sistemática de la evidencia y en la evaluación de los riesgos y beneficios de las diferentes alternativas, con el objetivo de optimizar la atención a los pacientes". En este contexto se enmarca la presente Guía de Práctica Clínica "Enfermedad Renal Crónica Estadios 1 al 3A, para la Atención de la Población mayor de 18 años en Establecimientos de Salud del Primer Nivel de Atención en Paraguay". Esta GPC sobre Enfermedad Renal Crónica (ERC) responde a preguntas clínicas concernientes a su detección precoz, derivación a atención especializada y manejo, tanto mediante tratamiento farmacológico como con medidas higiénico dietéticas, estilos de vida e intervenciones educativas. Se dirige, principalmente, a los profesionales implicados en la asistencia sanitaria de pacientes con ERC con el objetivo de dotarles de las herramientas apropiadas para su detección y manejo, así como de facilitarles la coordinación entre el ámbito de Atención Primaria y Hospitalar. Esta guía es el resultado del gran esfuerzo realizado por un grupo de profesionales de la salud pertenecientes a distintas especialidades y representantes de varias Sociedades Científicas implicadas en este problema de salud. Desde la Dirección de Vigilancia de Enfermedades No Trasmisibles (DVENT) agradecemos a todas estas personas el trabajo realizado y esperamos que pueda ayudar a profesionales en la toma de decisiones, mejorando la adecuación de los tratamientos y la calidad de vida de la población afectada.