ANÁLISIS DE LOS ESTUDIOS DE FARMACOLOGÍA CLÍNICA DE ONCOLOGÍA AUTORIZADOS POR LA AGENCIA REGULATORIA NACIONAL EN ARGENTINA ENTRE 2018 Y 2022 / Analysis of oncology clinical pharmacology studies authorized by the national regulatory agency of Argentina between 2018 and 2022

El paradigma tradicional de la investigación clínica farmacológica comprende la realización de estudios de fase 1, 2 y 3. Sin embargo, el reciente avance de lo que se ha dado en llamar "medicina de precisión" ha impulsado el surgimiento de innovaciones en el diseño de ensayos clínicos, en especial en el área de la oncología. Este artículo tiene como propósito describir y caracterizar los estudios de farmacología clínica de oncología autorizados por la Administración Nacional de Medicamentos, Alimentos y Tecnología Médica (ANMAT) durante el período comprendido entre agosto de 2018 y julio de 2022; analizar el estado de situación de los diseños de los ensayos clínicos en oncología, las fases de investigación, los productos en investigación y el sitio de localización tumoral en relación con el avance de la medicina de precisión y los diseños innovadores.

The traditional paradigm of pharmacological clinical research involves carrying out phase 1, 2, and 3 studies. However, the recent advance of what has been called "precision medicine" has promoted the emergence of innovations in the design of clinical trials, especially in the area of oncology. The purpose of this article is to describe and characterize oncology clinical pharmacology studies authorized by the National Administration of Drugs, Food and Medical Devices (ANMAT) during the period from August 2018 to July 2022, and analyze the status of the clinical trial designs, research phases, investigational products and tumor site locations concerning the advancement of precision medicine and innovative designs

Salud y discapacidad en niñas y niños argentinos con cardiopatías congénitas complejas operadas. Resultados a los dos años de vida / Health and disability in Argentine children with complex congenital heart disease undergoing surgery. Outcomes at 2 years of life

Introducción. Las cardiopatías congénitas complejas son las malformaciones más frecuentes con una importante carga de morbimortalidad. Se busca conocer el estado de salud y discapacidad de niños operados en un hospital de tercer nivel. Población y métodos. Fueron evaluados en las áreas de crecimiento, neurodesarrollo y discapacidad 84 pacientes entre 21 y 39 meses de edad operados con circulación extracorpórea durante el primer año de vida. Resultados. La mayoría de los niños crece por debajo del percentil 50 en los tres parámetros, con mayor compromiso en aquellos con síndrome genético asociado. La frecuencia de discapacidad fue del 55 %. En el grupo con CC aislada, la gravedad de la cardiopatía y el examen neurológico patológico al alta se asociaron con discapacidad (p = 0,047 y p = 0,03). Contar solo con cobertura de salud pública se asocia a un menor acceso a intervenciones oportunas (p = 0,02). Conclusiones. Cerca de la mitad de los pacientes evoluciona con discapacidad moderada-grave. Es competencia del equipo de salud conocer las morbilidades más allá del aspecto cardiovascular y los factores de riesgo. Las barreras en el acceso a las intervenciones adecuadas advierten a los profesionales sobre la relevancia de buscar estrategias para vencerlas y lograr el máximo potencial de desarrollo de los pacientes.

Introduction. Complex congenital heart defects are the most frequent malformations and entail a significant burden of disease. The objective of this study was to determine the health status and disability of children who underwent surgery at a tertiary care hospital. Population and methods. A total of 84 patients aged 21 to 39 months who had a surgery with extracorporeal circulation during their first year of life were assessed in terms of growth, neurodevelopment, and disability. Results. In most children, growth was below the 50th percentile in all 3 parameters, and greater involvement was observed in those with an associated genetic disorder. The frequency of disability was 55%. In the group with isolated congenital heart disease, the severity of disease and a pathological neurological examination at discharge were associated with disability (p = 0.047 and p = 0.03). Having only public health coverage was associated with less access to timely interventions (p = 0.02). Conclusions. Nearly half of the patients develop moderate-severe disability. Being aware of morbidities beyond the cardiovascular aspect and risk factors is part of the health care team's scope. Barriers in access to appropriate interventions caution health care providers of the relevance of seeking strategies to overcome them and achieve the maximum development potential of patients.

Prevalencia de infección tuberculosa latente e incidencia de viraje tuberculínico en contactos escolares mayores de 5 años en la Ciudad Autónoma de Buenos Aires / Prevalence of latent tuberculosis infection and incidence of tuberculin conversion among school contacts older than 5 years in the City of Buenos Aires

Introducción. La tuberculosis continúa siendo un problema frecuente en contextos de vulnerabilidad socioeconómica. El objetivo principal fue establecer la prevalencia de infección latente y viraje tuberculínico en contactos escolares de casos de tuberculosis. Población y métodos. En un área programática del sur de la ciudad, se evaluó la prevalencia de infección y viraje tuberculínico de 691 niñas, niños y adolescentes utilizando la prueba cutánea de tuberculina. Se investigó la asociación entre pérdida de seguimiento por parte del equipo de salud y características demográficas, escolares y asistencia inicial, y se describió el grado de adherencia cuando la quimioprofilaxis con isoniacida fue indicada. Resultados. Según las definiciones consideradas, la prevalencia de infección latente fue entre el 3,4 % (IC95 %: 2,3-5,2) y el 11,6 % (IC95 %: 9,3-14,4) de los 610 contactos con al menos una prueba cutánea aplicada. La incidencia de viraje tuberculínico se encontró entre el 0,3 % y el 6,8 % de los 294 evaluados. La edad mayor de 18 años, la mayor prevalencia de necesidades básicas insatisfechas en la comuna escolar, la pertenencia al turno escolar vespertino, la negatividad en la baciloscopia del caso índice y la ausencia de aplicación de la prueba cutánea inicial se asociaron con pérdida de seguimiento del contacto. Conclusiones. La incidencia de viraje tuberculínico en contactos escolares fue baja. La adherencia a isoniacida continúa siendo limitada. Se identificaron factores asociados con la pérdida de seguimiento de contactos que podrían orientar estrategias necesarias para mejorar este proceso.

Introduction. Tuberculosis continues to be a common problem in settings of socioeconomic vulnerability. Our primary objective was to establish the prevalence of latent infection and tuberculin conversion among school contacts of tuberculosis cases. Population and methods. In a programmatic area in the south of the City of Buenos Aires, the prevalence of latent infection and tuberculin conversion was assessed in 691 children and adolescents using the tuberculin skin test. The association between loss to follow-up by the health care team and the demographic, school, and baseline care characteristics was studied, and the level of adherence when isoniazid chemoprophylaxis was indicated was described. Results. According to established definitions, the prevalence of latent infection was between 3.4% (95% confidence interval [CI]: 2.3­5.2) and 11.6% (95% CI: 9.3­14.4) in the 610 contacts with at least one skin test. The incidence of tuberculin conversion was between 0.3% and 6.8% in the 294 assessed participants. Age older than 18 years, a higher prevalence of unmet basic needs in the school district, attending the afternoon school shift, negative sputum smear results in the index case, and absence of baseline skin test were associated with contact lost to follow-up. Conclusions. The incidence of tuberculin conversion among school contacts was low. Adherence to isoniazid treatment remains limited. Factors associated with loss of contact tracing were identified, which may guide strategies necessary to improve this process.

Traslado no programado de pacientes pediátricos desde una sala de internación general a una unidad de cuidados intensivos / Unplanned transfer of pediatric patients from the general ward to the intensive care unit

Introducción. Durante la internación, los pacientes pueden presentar un deterioro clínico significativo y requerir el ingreso no programado a la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP). Esto puede conllevar un aumento de la morbilidad y la mortalidad. Frecuentemente, estos eventos están precedidos por una fase de deterioro que podría pasar desapercibida. Objetivo. Determinar la frecuencia, analizar las causas, describir las características clínicas y los resultados de los traslados no programados en pacientes pediátricos hospitalizados, desde el área de internación general pediátrica (IGP) a la UCIP, y analizar las diferencias entre traslados urgentes y emergentes. Población y métodos. Estudio descriptivo prospectivo; se analizaron todos los traslados no programados desde IGP a la UCIP ocurridos entre el 1 de enero de 2014 y el 31 de diciembre 2019. Resultados. Se constataron 212 traslados no programados (21 traslados cada 1000 ingresos). El 76 % de los pacientes trasladados presentaban una comorbilidad asociada ­la más frecuente fue la patología oncológica (36 %)­ y llevaban más de 24 horas internados en IGP. Las causas más frecuentes de traslado fueron dificultad respiratoria (43 %), sepsis (20 %) y complicaciones neurológicas/neuroquirúrgicas (20 %). La tasa de mortalidad global fue del 8,96 % (19 pacientes). Conclusiones. El análisis de los traslados no programados es un elemento esencial en la evaluación de la calidad de atención y seguridad del paciente de un área, y debe constituir un indicador integrado al tablero de control. La interpretación de los traslados no programados como un evento prevenible constituye un cambio de paradigma clave.

Introduction. During hospitalization, patients may develop significant clinical deterioration and require unplanned admission to the pediatric intensive care unit (PICU). This may result in increased morbidity and mortality. These events are often preceded by a deterioration phase that may go unnoticed. Objective. To determine the frequency, analyze the causes, and describe the clinical characteristics and outcomes of unplanned transfers of hospitalized pediatric patients from the general pediatric ward (GPW) to the PICU, and analyze the differences between urgent and emergent transfers. Population and methods. Prospective, descriptive study; all unplanned transfers from the GPW to the PICU occurring between January 1st, 2014 and December 31st, 2019 were analyzed. Results. There were 212 unplanned transfers (21 transfers per 1000 admissions). An associated comorbidity was present in 76% of transferred patients ­being cancer the most frequent one (36%)­ and they had been hospitalized for more than 24 hours in the GPW. The most frequent causes of transfer were respiratory distress (43%), sepsis (20%), and neurological/neurosurgical complications (20%). The overall mortality rate was 8.96% (19 patients). Conclusions. The analysis of unplanned transfers is a critical component in the assessment of the quality of care and patient safety of an area, and should be an indicator integrated into the control panel. The interpretation of unplanned transfers as a preventable event is a key paradigm shift.

Impacto de la implementación de un protocolo de sedoanalgesia en una unidad de cuidados intensivos pediátricos / Impact of the implementation of a sedation and analgesia protocol in a pediatric intensive care unit

Introducción. La adecuada sedación y analgesia es fundamental en el tratamiento de pacientes que requieren asistencia ventilatoria mecánica (AVM). Se recomienda la utilización de protocolos y su monitoreo; son dispares los resultados reportados sobre adhesión e impacto. Objetivos. Evaluar el impacto de la implementación de un protocolo de sedoanalgesia sobre el uso de benzodiacepinas, opioides y evolución en la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP), en pacientes que requieren AVM mayor a 72 horas. Métodos. Estudio tipo antes-después, no controlado, en la UCIP de un hospital pediátrico. Se desarrolló en 3 etapas: preintervención de diagnóstico situacional (de abril a septiembre de 2019), intervención y posintervención de implementación del protocolo de sedoanalgesia, educación sobre uso y monitorización de adherencia y su impacto (de octubre de 2019 a octubre de 2021). Resultados. Ingresaron al estudio 99 y 92 pacientes en las etapas pre- y posintervención, respectivamente. Presentaron mayor gravedad, menor edad y peso en el período preintervención. En la comparación de grupos, luego de ajustar por gravedad y edad, en la etapa posintervención se reportó una reducción en los días de uso de opioides en infusión continua (6 ± 5,2 vs. 7,6 ± 5,8; p = 0,018) y los días de uso de benzodiacepinas en infusión continua (3,3 ± 3,5 vs. 7,6 ± 6,8; p = 0,001). No se observaron diferencias significativas en los días de AVM y en los días totales de uso de benzodiacepinas. Conclusión. La implementación de un protocolo de sedoanalgesia permitió reducir el uso de fármacos en infusión continua.

Introduction. Adequate sedation and analgesia is essential in the management of patients requiring mechanical ventilation (MV). The implementation of protocols and their monitoring is recommended; mixed results on adherence and impact have been reported. Objectives. To assess the impact of the implementation of a sedation and analgesia protocol on the use of benzodiazepines, opioids, and evolution in the pediatric intensive care unit (PICU) in patients requiring MV for more than 72 hours. Methods. Before-and-after, uncontrolled study in the PICU of a children's hospital. The study was developed in 3 stages: pre-intervention for situational diagnosis (from April to September 2019), intervention, and post-intervention for implementation of a sedation and analgesia protocol, education on use, and monitoring of adherence and impact (from October 2019 to October 2021). Results. A total of 99 and 92 patients were included in the study in the pre- and post-intervention stages, respectively. Patients had a more severe condition, were younger, and had a lower weight in the preintervention period. After adjusting for severity and age, the group comparison in the post-intervention stage showed a reduction in days of continuous infusion of opioids (6 ± 5.2 versus 7.6­5.8, p = 0.018) and days of continuous infusion of benzodiazepines (3.3 ± 3.5 versus 7.6 ± 6.8, p = 0.001). No significant  differences were observed in days of MV and total days of benzodiazepine use. Conclusion. The implementation of a sedation and analgesia protocol resulted in a reduction in the use of continuous infusion of drugs.

Tratamiento con hormona de crecimiento en niños nacidos pequeños para la edad gestacional. Experiencia de un centro / Growth hormone treatment in small for gestational age children. A single-center experience

Introducción. Los pequeños para la edad gestacional (PEG) suelen tener una talla final 1 DE bajo la media. Se diferencian tres grupos según antropometría al nacimiento: de peso reducido (PRN), de longitud reducida (LRN) o ambos. Objetivos. Describir las características de los pacientes PEG atendidos en el Servicio de Endocrinología Pediátrica de un hospital de tercer nivel, y analizar la evolución de niños PEG sin crecimiento recuperador a los 4 años de edad, en tratamiento con hormona del crecimiento (GH), según su diagnóstico. Métodos. Estudio retrospectivo de pacientes PEG atendidos desde 2004 hasta 2021. Resultados. Se estudiaron 89 PEG; 44/89 iniciaron tratamiento con GH (11/44 PRN, 8/44 LRN y 25/44 ambos). La edad media al diagnóstico fue de 3,87 años; la talla media al inicio del tratamiento fue de -2,99 DE en los PEG diagnosticados por PRN, -2,85 DE en aquellos diagnosticados por LRN y -3,17 DE en los diagnosticados por bajo PRN y LRN. La talla final fue de -1,77, -1,52 y -1,23 DE, respectivamente, lo que supone una ganancia total de 1,22, 1,33 y 1,93 DE, respectivamente, alcanzando así su talla diana con una diferencia de 0,36 ± 0,08 DE. Conclusión. Menos de la mitad de los PEG derivados a la consulta precisaron tratamiento con GH, por no tener la edad de 4 años aún, o haber completado el crecimiento recuperador. Aquellos pacientes PEG según peso y longitud al nacimiento presentaron percentiles peores al diagnóstico y una mayor respuesta a GH.

Introduction. Small for gestational age (SGA) children usually have a final height of 1 SD below the mean. Three groups are established based on anthropometric characteristics at birth: low birth weight (LBW), short birth length (SBL), or both. Objectives. To describe the characteristics of SGA patients seen at the Department of Pediatric Endocrinology of a tertiary care hospital and to analyze the course of SGA children without catch-up growth at 4 years of age who were receiving treatment with growth hormone (GH), according to their diagnosis. Methods. Retrospective study of SGA patients seen between 2004 and 2021. Results. A total of 89 SGA children were studied; 44/89 started treatment with GH (11/44 LBW, 8/44 SBL, and 25/44 both). Their mean age at diagnosis was 3.87 years; their mean height at treatment initiation was -2.99 SD in SGA children diagnosed by LBW, -2.85 SD in those with SBL, and -3.17 SD in those with both LBW and SBL. Their final height was -1.77, -1.52, and -1.23 SD, respectively, with a total gain of 1.22, 1.33, and 1.93 SD, respectively, thus reaching their target height with a difference of 0.36 ± 0.08 SD. Conclusion. Less than half of SGA children referred to the clinic required treatment with GH because they were not yet 4 years old or had not completed their catch-up growth. SGA patients according to birth weight and length had worse percentiles at diagnosis and a greater response to GH.

Efectividad de la administración de hierro en forma semanal y diaria para la prevención de anemia por deficiencia de hierro en lactantes / Effectiveness of weekly and daily iron administration for the prevention of iron deficiency anemia in infants

Introducción. La deficiencia de hierro (DH) es la carencia nutricional más prevalente y la principal causa de anemia en lactantes. Existe consenso en la suplementación diaria con hierro como estrategia de prevención; también se demostró que la suplementación semanal es eficaz, pero la evidencia en lactantes es escasa. El objetivo fue comparar la efectividad de la administración diaria de hierro frente a la semanal para la prevención de la anemia por DH del lactante. Población y métodos. Ensayo clínico controlado y aleatorizado. Lactantes atendidos en un centro de salud público, sin anemia a los 3 meses de edad, aleatorizados en tres grupos: suplementación diaria (1 mg/kg/día), semanal (4 mg/kg/semana) o sin suplementación (grupo control con lactancia materna exclusiva [LME]). Se evaluó anemia y DH a los 3 y 6 meses. Se registró grado de adherencia y efectos adversos. Los datos se analizaron con el software R versión 4.0.3. Resultados. Participaron 227 lactantes. A los 6 meses el grupo de lactantes con LME sin suplementación (control) presentó prevalencias de DH y anemia por DH (ADH) mayores que los grupos intervenidos (diario y semanal). DH: 40,5 % vs. 13,5 % y 16,7 % (p = 0,002); ADH: 33,3 % vs. 7,8 % y 10 % (p < 0,001). No hubo diferencias entre los grupos diario y semanal. Tampoco hubo diferencias en el porcentaje de alta adherencia a la suplementación (50,6 % diaria vs. 57,1 % semanal), ni en los efectos adversos. Conclusiones. No se hallaron diferencias significativas en la efectividad entre la administración diaria y semanal para la prevención de ADH del lactante.

Introduction. Iron deficiency (ID) is the most prevalent nutritional deficiency and the main cause of anemia in infants. There is consensus on daily iron supplementation as a preventive strategy; and weekly iron supplementation has also been shown to be effective, but evidence in infants is scarce. The objective of this study was to compare the effectiveness of daily versus weekly iron administration for the prevention of ID anemia (IDA) in infants. Population and methods. Randomized, controlled clinical trial. Infants seen at a public health center, without anemia at 3 months of age, were randomized into 3 groups: daily supplementation (1 mg/kg/ day), weekly supplementation (4 mg/kg/week), or no supplementation (control group with exclusive breastfeeding [EB]). Anemia and ID were assessed at 3 and 6 months old. Adherence and adverse events were recorded. Data were analyzed using the R software, version 4.0.3. Results. A total of 227 infants participated. At 6 months, the group of infants with EB without supplementation(control) had a higher prevalence of ID and IDA than the intervention groups (daily and weekly). ID: 40.5% versus 13.5% and 16.7% (p = 0.002); IDA: 33.3% versus 7.8% and 10% (p < 0.001). There were no differences between the daily and weekly supplementation groups. There were also no differences in the percentage of high adherence to supplementation (50.6% daily versus 57.1% weekly) or adverse events. Conclusions. No significant differences in effectiveness were observed between daily and weekly administration for the prevention of infant IDA.

Calidad de vida relacionada con la salud en niños y niñas con síndrome de Down / Health-related quality of life in children with Down syndrome

Introducción. Los pacientes con síndrome de Down (SD) presentan características que pueden afectar su calidad de vida. El objetivo de este trabajo fue evaluar la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) en pacientes con síndrome de Down. Población y métodos. Se realizó un estudio de corte transversal para evaluar CVRS con el cuestionario PedsQL 4.0 a pacientes de 2 a 4 años con síndrome de Down y a pacientes sanos en 2020-2021 en un hospital universitario. Resultados. Se incluyeron 51 pacientes en cada grupo. El puntaje de CVRS en infantes con SD fue 82,1 vs. 88 (p = 0,003) comparado con población sin SD. La salud psicosocial fue la más afectada (p = 0,007), especialmente, en el funcionamiento social y el escolar (p = 0,0001). Conclusión. Se observó que los niños y niñas con SD de 2 a 4 años tuvieron menor CVRS. La escala de la salud psicosocial fue más afectada, especialmente, el funcionamiento social y el escolar.

Introduction. The characteristics of patients with Down syndrome (DS) may affect their quality of life. The objective of this study was to assess the health-related quality of life (HRQoL) in patients with DS. Population and methods. This was a cross-sectional study to assess the HRQoL with the PedsQL 4.0 questionnaire administered to patients with DS and healthy patients aged 2 to 4 years in 2020­2021 at a teaching hospital. Results. Each study group included 51 patients. The HRQoL score in children with DS was 82.1 compared to 88 (p = 0.003) in the population without DS. Psychosocial health was impacted the most (p = 0.007), especially in terms of social and school functioning (p = 0.0001). Conclusion. Children with DS aged 2 to 4 years were observed to have a lower HRQoL. The psychosocial health scale was affected the most, especially in terms of social and school functioning.

Hiperconectados: las niñas, los niños y los adolescentes en las redes sociales. El fenómeno de TikTok / Hyperconnected: children and adolescents on social media. The TikTok phenomenon

Las plataformas digitales de comunicación en red revolucionaron el modo de comunicarnos, informarnos y entretenernos; impactaron principalmente en las nuevas generaciones. La pandemia incrementó los patrones de consumo en todas las edades y sus consecuencias: sedentarismo; obesidad; alteraciones del sueño, psicológicas, cognitivas, de la memoria/atención, del rendimiento académico; comportamientos problemáticos y riesgos de ciberacoso. La actividad de las nuevas generaciones en TikTok ­una plataforma donde pueden crear, visualizar, compartir videos y retos virales­ tiene impacto en su comportamiento. Sus publicaciones generan aprobaciones, comentarios y seguidores; esto estimula el circuito dopaminérgico de recompensa, que es la base de los comportamientos adictivos. El pediatra debe conocer estas conductas para recomendar buenas prácticas de uso. Esta revisión narrativa, basada en bibliografía de PubMed Central, SciELO, recomendaciones nacionales e internacionales, tiene como objetivo informar y actualizar a los profesionales sobre la plataforma, sus características y sus recomendaciones de uso seguro.

Network communication digital platforms have revolutionized the way we communicate, get information, and entertain ourselves; they have had a major impact on the new generations. The pandemic has increased consumption patterns at all ages and its consequences: a sedentary lifestyle, obesity, sleep, psychological, cognitive, memory/attention, and academic performance disorders, problematic behaviors, and risks of cyberbullying. The activity of the new generations on TikTok ­a platform that allows them to create, view, share videos and viral challenges­ has affected their behavior. Their posts lead to likes, comments, and followers; this stimulates the dopaminergic reward system, which is the basis of addictive behaviors. Pediatricians should be aware of these behaviors in order to recommend good practices. The objective of this narrative review, based on the bibliography from PubMed Central, SciELO, national and international recommendations, is to provide information and an update to health care providers on TikTok, its characteristics, and the recommendations for safe use.

Enfermedad hepática en la fibrosis quística pediátrica. Una revisión de los conocimientos actuales / Cystic fibrosis liver disease in children ­ A review of our current understanding

La fibrosis quística, la segunda enfermedad genética más frecuente, es el resultado de una proteína de canal mutada, la CFTR, que secreta iones de cloro que fluidifican las secreciones. La esperanza de vida en los pacientes ha aumentado en años recientes gracias a mejoras en el tratamiento. No obstante, las complicaciones hepáticas son la tercera causa de muerte y la comprensión de su fisiopatología es aún deficiente. Se considera que la obstrucción biliar secundaria a la presencia de secreciones espesas conduce a la cirrosis. Sin embargo, el ácido ursodesoxicólico no ha modificado la historia natural. Además, la presencia de hipertensión portal en ausencia de cirrosis no puede ser explicada. Se ha propuesto el rol de la CFTR como modulador de tolerancia inmune, que explica la presencia de una inflamación portal persistente que culmina en fibrosis. El eje intestino-hígado tendría un rol importante en la presentación y la progresión de esta enfermedad

Cystic fibrosis is the second most common genetic disease in infancy. It is the result of a mutated channel protein, the CFTR, which secretes chloride ions, fluidifying secretions. Recent improvements in the treatment have increased life expectancy in these patients. Nevertheless, liver involvement remains the third cause of death. Unfortunately, our understating of the physiopathology is still deficient. Biliary obstruction secondary to the presence of thick secretions is considered to lead to cirrhosis. However, treatment with ursodeoxycolic acid has not changed the natural history. Furthermore, the presence of portal hypertension in the absence of cirrhosis cannot be explained. Recently, the role of CFTR as modulator of immune tolerance has been proposed, which could explain the presence of a persistent portal inflammation leading to fibrosis, and the gut-liver axis would also have a role in disease presentation and progression.

Síndrome colestásico como forma de presentación de linfoma no Hodgkin. Reporte de un caso pediátrico / Cholestatic syndrome as a presentation of non-Hodgkin lymphoma. A pediatric case report

La ictericia colestásica se debe a la alteración de la secreción de bilirrubina conjugada; es una de las posibles causas la alteración del flujo biliar por obstrucción de la vía biliar extrahepática. El linfoma es la tercera neoplasia más frecuente en pediatría, mientras que los tumores pancreáticos son poco frecuentes y, en su mayoría, lesiones benignas. Las manifestaciones clínicas de los tumores de localización retroperitoneal son poco específicas y suelen ser tardías, por lo que la sospecha clínica debe ser alta. El objetivo del siguiente trabajo es presentar el caso de un niño de 7 años con síndrome colestásico en el que se halló un tumor en la cabeza del páncreas que comprimía la vía biliar extrahepática. El diagnóstico del tumor fue linfoma no Hodgkin (LNH). Se destaca la infrecuencia de este tumor en esta localización en la edad pediátrica

Cholestatic jaundice is due to an alteration in conjugated bilirubin secretion; a possible cause is an altered bile flow resulting from an obstruction of the extrahepatic bile duct. A lymphoma is the third most common neoplasm in pediatrics, while pancreatic tumors are rare and mostly benign. The clinical manifestations of retroperitoneal tumors are not very specific and are usually late, so a high level of clinical suspicion is required. The objective of this study is to describe the case of a 7-year-old boy with cholestatic syndrome with a tumor in the head of the pancreas compressing the extrahepatic bile duct. The tumor diagnosis was non-Hodgkin lymphoma (NHL). It is worth noting that the presence of a tumor in this location in pediatric age is uncommon

Abscesos cerebrales por Dermacoccus nishinomiyaensis como primera manifestación de enfermedad granulomatosa crónica / Dermacoccus nishinomiyaensis brain abscesses as the first manifestation of chronic granulomatous disease

La enfermedad granulomatosa crónica es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente, que secaracteriza por defectos en alguna de las subunidades del complejo enzimático nicotinamida adeninadinucleótido fosfato oxidasa, que ocasiona un déficit en la generación de anión superóxido por losfagocitos. Dentro de este grupo, la forma ligada al X es la más frecuente. Se reporta el caso de una paciente de sexo femenino de 2 años con enfermedad granulomatosa crónica autosómica recesiva, con mutación en gen CYBA, quien presentó manifestación inicial de la enfermedad con abscesos cerebrales ocasionados por un germen oportunista (Dermacoccus nishinomiyaensis). Esta infección permitió la sospecha diagnóstica temprana, por lo que recibió el tratamiento y la profilaxis en forma oportuna. Actualmente, se encuentra libre de infecciones, a la espera del trasplante de células progenitoras hematopoyéticas.

Chronic granulomatous disease is a rare primary immunodeficiency characterized by defects in one of the subunits of the nicotinamide adenine dinucleotide phosphate oxidase enzyme complex, which causes a deficiency in the capacity of phagocytes to generate superoxide anion. Within this group, the X-linked form is the most frequent. Here we report the case of a 2-year-old female patient with autosomal recessive chronic granulomatous disease, with a mutation in the CYBA gene, whose initial manifestation was brain abscesses caused by an opportunistic microorganism (Dermacoccus nishinomiyaensis). The infection led to an early diagnostic suspicion, so treatment and prophylaxis were administered in a timely manner. Currently, she is infectionfree, awaiting hematopoietic progenitor cell transplantation.

Enfermedad invasiva por Haemophilus influenzae: reporte de 14 casos luego de un año de iniciada la pandemia por COVID-19 / Invasive Haemophilus influenzae disease: A report of 14 cases one year after the COVID-19 pandemic outbreak

El Haemophilus influenzae (Hi) causa enfermedad invasiva (EI). Se distinguen cepas capsuladas, como el serotipo b (Hib), y cepas no tipificables (HNT). Al año de declarada la pandemia por COVID-19, observamos un aumento de casos. Se describen las características clínico-epidemiológicas de niños con EI por Hi internados en el hospital (julio 2021-julio 2022). Hubo 14 casos; 12 previamente sanos. Aislamientos: Hib (n = 6), Hi serotipo a (n = 2), HNT (n = 5), 1 no se tipificó. Mediana de edad: 8,5 meses (RIC 4-21). Manifestaciones: meningitis (n = 5), neumonía (n = 6), celulitis (n = 2), artritis (n = 1). Nueve presentaron vacunación incompleta para Hib. Observamos un incremento de EI por Hi de 2,5 veces respecto a años previos. Estos datos sugieren el resurgimiento de Hib por la caída de las coberturas de vacunación y porque otras cepas de Hi no b están en aumento.

Haemophilus influenzae (Hi) causes invasive disease. There are encapsulated strains, such as serotype b (Hib), and non-typeable strains (NTHi). One year after the outbreak of the COVID-19 pandemic, the number of cases increased. In this report we describe the clinical and epidemiological characteristics of children hospitalized with invasive Hi disease (July 2021-July 2022). There were 14 cases; 12 were previously healthy children. Isolations: Hib (n = 6), Hi serotype a (n = 2), NTHi (n = 5); 1 case was not typified. Median age: 8.5 months (IQR: 4­21). Manifestations: meningitis (n = 5), pneumonia (n = 6), cellulitis (n = 2), arthritis (n = 1). Incomplete Hib immunization was observed in 9 children. Invasive Hi disease increased 2.5 times from previous years. These data suggest the reemergence of Hib due to a decline in vaccination coverage and an increase in other non-b-type Hi serotypes.

Sífilis congénita e infarto hepático, una asociación no reportada. Descripción de un caso pediátrico / Congenital syphilis and hepatic infarction, a not previously reported association. A pediatric case report

La sífilis congénita es causada por la infección del feto con Treponema pallidum durante el embarazo. Los síntomas son variables. Si bien es común el daño endotelial, no suele estar presente en los casos congénitos. Reportamos el caso de un lactante de 42 días de vida hospitalizado por masa abdominal. Las imágenes confirmaban la presencia de una lesión en el lóbulo hepático izquierdo sin efecto de masa. Las biopsias mostraron cambios compatibles con infarto y hepatitis neonatal. Las serologías del paciente y de su madre confirmaron el diagnóstico de sífilis congénita, y recibió tratamiento con penicilina intravenosa. El hígado se encuentra protegido de los daños isquémicos gracias a su doble irrigación, pero la acumulación de noxas puede haber provocado dicha presentación inusual. Tres meses más tarde, el paciente se encontraba libre de síntomas y la resonancia de control mostró atrofia del lóbulo izquierdo, mientras el resto del parénquima no presentaba alteraciones.

Congenital syphilis is caused by Treponema pallidum infection of the fetus during pregnancy. Symptoms are variable. While endothelial damage is common, it is not usually present in congenital cases. Here we report the case of a 42-day-old infant hospitalized due to an abdominal mass. Imaging studies confirmed the presence of an injury in the left lobe of the liver without mass effect. Biopsies showed changes compatible with infarction and neonatal hepatitis. The patient's and his mother's serologies confirmed the diagnosis of congenital syphilis, and he was treated with intravenous penicillin. The liver protected from ischemic injury by its double irrigation, but the accumulation of harmful agents may have caused this unusual presentation. Three months later, the patient was symptom-free, and the control MRI showed atrophy of the left lobe, while the rest of the parenchyma was unchanged.

Trasplante cardíaco por hemocromatosis. Caso pediátrico / Cardiac transplantation due to hemochromatosis. A pediatric case report

La hemocromatosis es una enfermedad caracterizada por el excesivo depósito de hierro en múltiples órganos, entre ellos hígado, páncreas, piel y corazón. La infiltración de este último es un importante factor en morbilidad y mortalidad. Presentamos un caso de un paciente pediátrico con insuficiencia cardíaca terminal que ameritó trasplante cardíaco, que resultó sin complicaciones. Posterior a la cirugía, mostró mejoría bioquímica y clínica, lo que influyó positivamente en su calidad de vida y prolongó su supervivencia.

Hemochromatosis is a disease characterized by excess iron stores in multiple organs, including the liver, pancreas, skin, and heart. The infiltration of the heart is an important factor in morbidity and mortality. Here we describe the case of a pediatric patient with end-stage heart failure who required a heart transplantation, with no complications. After the surgery, she showed biochemical and clinical improvement, with a positive impact on her quality of life and a prolonged survival.

Tumor de células yuxtaglomerulares (reninoma) como causa de hipertensión arterial en la adolescencia. A propósito de un caso / Juxtaglomerular cell tumor (reninoma) as a cause of arterial hypertension in adolescents. A case report

La hipertensión arterial (HTA) grave en pediatría responde fundamentalmente a causas secundarias. Presentamos una paciente adolescente de 14 años con HTA grave, alcalosis metabólica e hipopotasemia, secundaria a un tumor de células yuxtaglomerulares productor de renina, diagnosticado luego de dos años de evolución de HTA.

Severe arterial hypertension (HTN) in pediatrics is mainly due to secondary causes. Here we describe the case of a 14-year-old female adolescent with severe HTN, metabolic alkalosis, and hypokalemia, secondary to a renin-secreting juxtaglomerular cell tumor diagnosed after 2 years of HTN progression.