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[Pulmonary veno-occlusive disease]. / La maladie veino-occlusive pulmonaire.
Boucly, A; Girerd, B; Bourlier, D; Nemlaghi, S; Caliez, J; Savale, L; Jaïs, X; Dorfmüller, P; Simonneau, G; Sitbon, O; Humbert, M; Montani, D.
  • Boucly A; Faculté de médecine, university Paris-Sud, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France; Département hospitalo-universitaire (DHU) thorax innovation (TORINO), service de pneumologie, centre de référence de l'hypertension pulmonaire sévère, hôpital de Bicêtre, université Paris-Sud, AP-HP, 78, rue du Général-Lecl
  • Girerd B; Faculté de médecine, university Paris-Sud, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France; Département hospitalo-universitaire (DHU) thorax innovation (TORINO), service de pneumologie, centre de référence de l'hypertension pulmonaire sévère, hôpital de Bicêtre, université Paris-Sud, AP-HP, 78, rue du Général-Lecl
  • Bourlier D; Faculté de médecine, university Paris-Sud, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France; Département hospitalo-universitaire (DHU) thorax innovation (TORINO), service de pneumologie, centre de référence de l'hypertension pulmonaire sévère, hôpital de Bicêtre, université Paris-Sud, AP-HP, 78, rue du Général-Lecl
  • Nemlaghi S; Faculté de médecine, university Paris-Sud, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France; Département hospitalo-universitaire (DHU) thorax innovation (TORINO), service de pneumologie, centre de référence de l'hypertension pulmonaire sévère, hôpital de Bicêtre, université Paris-Sud, AP-HP, 78, rue du Général-Lecl
  • Caliez J; Faculté de médecine, university Paris-Sud, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France; Département hospitalo-universitaire (DHU) thorax innovation (TORINO), service de pneumologie, centre de référence de l'hypertension pulmonaire sévère, hôpital de Bicêtre, université Paris-Sud, AP-HP, 78, rue du Général-Lecl
  • Savale L; Faculté de médecine, university Paris-Sud, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France; Département hospitalo-universitaire (DHU) thorax innovation (TORINO), service de pneumologie, centre de référence de l'hypertension pulmonaire sévère, hôpital de Bicêtre, université Paris-Sud, AP-HP, 78, rue du Général-Lecl
  • Jaïs X; Faculté de médecine, university Paris-Sud, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France; Département hospitalo-universitaire (DHU) thorax innovation (TORINO), service de pneumologie, centre de référence de l'hypertension pulmonaire sévère, hôpital de Bicêtre, université Paris-Sud, AP-HP, 78, rue du Général-Lecl
  • Dorfmüller P; Faculté de médecine, university Paris-Sud, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France; Département hospitalo-universitaire (DHU) thorax innovation (TORINO), service de pneumologie, centre de référence de l'hypertension pulmonaire sévère, hôpital de Bicêtre, université Paris-Sud, AP-HP, 78, rue du Général-Lecl
  • Simonneau G; Faculté de médecine, university Paris-Sud, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France; Département hospitalo-universitaire (DHU) thorax innovation (TORINO), service de pneumologie, centre de référence de l'hypertension pulmonaire sévère, hôpital de Bicêtre, université Paris-Sud, AP-HP, 78, rue du Général-Lecl
  • Sitbon O; Faculté de médecine, university Paris-Sud, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France; Département hospitalo-universitaire (DHU) thorax innovation (TORINO), service de pneumologie, centre de référence de l'hypertension pulmonaire sévère, hôpital de Bicêtre, université Paris-Sud, AP-HP, 78, rue du Général-Lecl
  • Humbert M; Faculté de médecine, university Paris-Sud, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France; Département hospitalo-universitaire (DHU) thorax innovation (TORINO), service de pneumologie, centre de référence de l'hypertension pulmonaire sévère, hôpital de Bicêtre, université Paris-Sud, AP-HP, 78, rue du Général-Lecl
  • Montani D; Faculté de médecine, university Paris-Sud, 94270 Le Kremlin-Bicêtre, France; Département hospitalo-universitaire (DHU) thorax innovation (TORINO), service de pneumologie, centre de référence de l'hypertension pulmonaire sévère, hôpital de Bicêtre, université Paris-Sud, AP-HP, 78, rue du Général-Lecl
Rev Mal Respir ; 35(2): 160-170, 2018 Feb.
Article Fr | MEDLINE | ID: mdl-29501213
Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) is a rare form of pulmonary hypertension (PH) characterized by preferential remodelling of pulmonary venules and angioproliferation. PVOD term includes idiopathic, heritable (biallelic mutations of EIF2AK4 gene), drugs and toxins induced (alkylating agents, organic solvents) and connectivite-associated forms (especially systemic-sclerosis associated form). PVOD and pulmonary arterial hypertension (PAH) share a similar clinical presentation. Lung biopsy is contraindicated in PVOD due to high risk of life-threatening bleeding. A noninvasive diagnostic approach, including oxygen parameters, low diffusing capacity for carbon monoxide and characteristic signs on high-resolution computed tomography of the chest, is used to support a diagnosis of PVOD. PVOD prognosis is worse than other forms of PAH. There is no evidence-based medical therapy for PVOD and life-threatening pulmonary edema may occur following PAH targeted therapy in PVOD. Lung transplantation remains the preferred definitive therapy for eligible patients.

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