Manifestaciones clínicas de la esclerosis de Monckeberg. Reporte de caso y revisión de la literatura / Clinical manifestations of Monckeberg's sclerosis. Report of case and literature review

RESUMEN

Resumen La esclerosis de Monckeberg es una enfermedad de baja prevalencia y causa desconocida, en la cual arterias de mediano y pequeño calibre sufren calcificación de la capa media generándose una reducción de la luz. Suele manifestarse por la aparición de úlceras de tipo arterial en la piel de extremidades superiores e inferiores. Su diagnóstico requiere de estudios histopatológicos, con diagnósticos diferenciales como la poliarteritis nodosa y la arteritis de células gigantes. No existen guías de tratamiento, se han propuesto quelantes de calcio como el tiosulfato de sodio, pero los pocos estudios disponibles no han logrado demostrar resultados significativos.

ABSTRACT

Abstract Monckeberg's sclerosis is a rare and low prevalence disease of unknown cause in which small and medium size arteries suffer calcification of the middle layer, leading to a reduction in calibre. Clinically, the disease manifests by the appearance of arterial type ulcers on the skin of upper and lower extremities. Its diagnosis is difficult, and requires histopathological studies. Some rheumatic conditions, such as polyarteritis nodosa and giant cell arteritis may mimic this process. Treatment of the disease is not well established. Although the use of calcium chelators such as sodium thiosulfate has been proposed, the few available studies have failed to show significant results.