Tratamiento del síndrome de Sézary con alemtuzumab: serie de 5 casos y revisión de la literatura / Treatment of Sézary Syndrome With Alemtuzumab: A Series of 5 Cases and a Review of the Literature

RESUMEN

El alemtuzumab es un anticuerpo monoclonal que se ha utilizado como terapéutica en casos refractarios de síndrome de Sézary (SS) y micosis fungoide en estadio avanzado. Presentamos 5 pacientes diagnosticados de SS tratados con alemtuzumab entre los años 2008 y 2012, con una tasa de respuesta global del 80% (40% respuestas parciales y 40% respuestas completas). La pauta de 10mg vía subcutánea fue bien tolerada y con una toxicidad aceptable. En nuestra casuística la mediana de duración de la respuesta fue de 13 meses, sin embargo uno de los pacientes continúa en remisión completa tras 67 meses, hecho destacable dada la baja supervivencia del SS. Como conclusión, creemos que el alemtuzumab es un fármaco que podría ser útil en casos de SS refractarios a otros tratamientos. Dado que no existen tratamientos curativos en el SS, sería una alternativa terapéutica a tener en cuenta

ABSTRACT

Alemtuzumab is a monoclonal antibody that has been used to treat refractory cases of Sézary syndrome (SS) and advanced mycosis fungoides. We present 5 patients with SS who were treated with alemtuzumab between 2008 and 2012, with an overall response rate of 80% (40% partial response and 40% complete response). A regimen of 10mg administered subcutaneously was well tolerated with acceptable toxicity. The median duration of response was 13 months. However, one patient remains in complete remission after 67 months, a remarkable outcome given the low survival rate associated with SS. In conclusion, we believe that alemtuzumab may be useful in cases of SS refractory to other treatments. As there are no curative treatments for SS, alemtuzumab should be considered as a therapeutic option