Sarcoma sinovial pobremente diferenciado de pared del tórax con características rabdoides / Poorly differentiated synovial sarcoma of the chest wall with rhabdoid features

RESUMEN

Presentamos un caso de sarcoma sinovial (SS) pobremente diferenciado con características rabdoides. Mujer de 33 años remitida a nuestra institución con un tumor de la pared torácica que en la resonancia magnética reveló masa difusa que invadía la pleura y se extendía hacia el esófago, la aorta, el diafragma y el páncreas. La neoplasia estaba compuesta por células pequeñas/medianas con morfología rabdoide compuesta por núcleos redondos, algunos excéntricos, nucléolos pequeños y citoplasma eosinofílico. Los estudios inmunohistoquímicos demostraron que las células tumorales fueron reactivas para TLE1, Bcl-2, EMA, CAM5.2, CD138 y CD56, y negativas para desmina, actina de músculo liso y proteína S100. Mediante la técnica de hibridación in situ con fluorescencia, realizada en cortes de parafina, los núcleos de células tumorales mostraron reordenamiento SS18. Se hizo el diagnóstico de SS pobremente diferenciado con características «rabdoides». Este es el 8.° caso, de un SS con características «rabdoides» informado en la literatura.(AU)

ABSTRACT

We report a rare case of a poorly differentiated synovial sarcoma (SS) with rhabdoid features. A 33-year-old woman was referred to our hospital with a chest wall tumor. MRI revealed a diffuse mass that invaded the pleura and extended into the esophagus, aorta, diaphragm and pancreas. Histopathological examination of the neoplasm showed it to be composed of sheets of small/medium cells with rhabdoid morphology, consisting of round, eccentrically localized nuclei, conspicuous nucleoli, and eosinophilic cytoplasm. Immunohistochemical studies demonstrated the tumor cells to be positive for TLE1, Bcl-2, EMA, CAM5.2, CD138 and CD56 and negative for desmin, smooth muscle actin or S100 protein. Fluorescent in-situ hybridization technique, performed on the paraffin section, showed SS18 gene rearrangement in the nuclei of the tumor cells. Poorly differentiated SS with “rhabdoid” features was diagnosed. This is only the 8th case of a SS with “rhabdoid” features reported to date.(AU)