Osteopoiquilia. Estudio de 12 pacientes / Osteopoikilia. Study of 12 patients

RESUMEN

La osteopoiquilia y osteopatía condensante diseminada es una rara entidad, de carácter hereditaria-familiar, que afecta especialmente al sexo masculino y de curso asintomático, caracterizada por el hallazgo radiológico de pequeños focos ovoides o lenticulares entre 2 mm y 2 cm, paralelos al eje longitudinal del hueso. Se ha descrito asociada a la dermatofibrosis conocida como síndrome de Buschke-Ollendorff. Se describe una serie de 12 pacientes, con diagnóstico de osteopoiquilia de acuerdo a los criterios diagnósticos establecidos, observando en todos ellos adecuado modelado óseo, razón por la que se propone clasificar esta entidad en un grupo diferente al de las llamadas enfermedades displásicas de hueso. Se describe la primera asociación en la literatura mundial entre osteopoiquilia, dermatofibrosis lenticular y condrocalcinosis (AU)