Agamaglobulinemia congênita / Congenital agammaglobulinemia

RESUMO

Descreve-se o caso de um menino de 5a10m, portador de agamaglobulinemia congênita, aparentemente sem herança ligada ao sexo. O diagnóstico foi realizado com base nos baixos níveis de IgG (70-90mg%), IgA e IgM näo detectáveis, ausência de linfócitos com imunoglobulinas de superfície (linfócitos B), ao lado de uma imunidade mediada por linfócitos T, normal. Além de pneumonias de repetiçäo, otite média supurada e sinusite maxilar prolongadas, o paciente apresentou quadro de poliartrite crônica em joelhos e quadril D, simulando uma artrite reumatóide seronegativa. O líquido sinovial foi estéril, com ausência de fraçäo gama à eletroforese de proteínas. HLA - A2, A29, B7, B44, CW2. Na discussäo, tece comentários sobre a abordagem global deste tipo de paciente, incluindo a socializaçäo, escolarizaçäo e psicoprofilaxia