Neuro-Behçet disease presented with pachymeningitis in a child. / Enfermedad de neuro-Behçet con paquimeningitis en una niña.

ABSTRACT

Behçet's disease (BD) is a rare systemic vasculitis disorder of unknown etiology characterized by recurrent oral and genital apthae and uveitis. It involves the central or peripheral nervous system; occurs rarely during childhood. Isolated acute aseptic meningitis is extremely uncommon. We report here a case of Neuro-Behçet disease (NBD) diagnosed in a 14-year-old girl. The patient presented acute headache, diplopia, papilla edema, and meningeal irritation. She had a history of recurrent oral ulcers. Brain magnetic resonance imaging revealed pachymeningitis. Pleocytosis and pressure increase were the cerebrospinal fluid findings. Although medical therapy, her complaints were not resolved. Uveitis was not detected, pathergy test was negative. HLA-B51 allele was positive. The findings were considered to unusual NBD. The patient improved dramatically after steroid therapy. BD should be considered in differential diagnosis of meningitis unless an infectious agent is demonstrated. To our knowledge, a case of pachymeningitis with NBD, was not described in children.

La enfermedad de Behçet (EB) es un trastorno de vasculitis sistémica poco frecuente, de etiología desconocida, que se caracteriza por la presencia de aftas bucales, úlceras genitales y uveítis recurrentes. Afecta los sistemas nerviosos central y periférico; raramente se produce durante la niñez. La meningitis aséptica aguda aislada es muy poco frecuente. En este artículo, se describe el caso de una paciente de 14 años con diagnóstico de enfermedad de Behçet con afectación neurológica (neuro- Behçet). La paciente tenía cefalea aguda, diplopia, papiledema e irritación meníngea. Tenía antecedentes de úlceras bucales recurrentes. Las imágenes por resonancia magnética de cerebro revelaron paquimeningitis. Los hallazgos en el líquido cefalorraquídeo fueron pleocitosis y aumento de la presión. Pese al tratamiento médico, sus síntomas no se resolvieron. No se detectó uveítis y la prueba de patergia fue negativa. El alelo HLA-B51 fue positivo. Se consideró que los hallazgos apuntaban a la poco frecuente enfermedad de Behçet con afectación neurológica. La paciente mejoró drásticamente luego del tratamiento con corticoesteroides. En el diagnóstico diferencial de meningitis, se debe considerar la EB, a menos que se demuestre la presencia de un agente infeccioso. Hasta donde sabemos, anteriormente no se había descrito un caso de paquimeningitis con neuro-Behçet en la población pediátrica.