Maladie de Caroli à révélation précoce. A propos d'un cas au service de néonatologie du Centre Hospitalier Abass Ndao de Dakar

RESUMEN

Introduction: La maladie de Caroli est une maladie hépato-biliaire d'origine génétique rarement diagnostiquée en pédiatrie. Nous en rapportons un cas observé au service de néonatologie du centre hospitalier Abass Ndao de Dakar. Observation Il s'agissait d'un nourrisson de 6 mois, de sexe féminin, hospitalisé pour une cholestase évoluant depuis la période néonatale. Une notion de consanguinité était notée chez les parents. L'échographie abdominale et l'IRM ont permis de confirmer le diagnostic de maladie de Caroli en montrant une dilatation kystique des voies biliaires intra-hépatiques. L'évolution a été défavorable chez notre patiente qui est décédée à domicile dans un tableau de sepsis sévère et d'hémorragie.Conclusion: La maladie de Caroli est une des affections à ne pas méconnaître devant une cholestase du nourrisson