Enfermedad renal relacionada con la inmunoglobulina g4 / Inmunoglobulin g4-related kidney disease

RESUMEN

RESUMEN La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4) es un proceso fibroinflamatorio relacionado con la inmumomediación. En las últimas décadas, esta enfermedad ha sido reconocida como un trastorno sistémico que engloba afecciones individuales de órganos, antes no relacionadas y conocidas como entidades independientes. La afectación renal de la enfermedad relacionada con la IgG4 puede ser tanto sincrónica como metacrónica al compromiso de otro órgano como el que se da en la pancreatitis autoinmune, la colangitis esclerosante, la fibrosis retroperitoneal o la linfadenopatía relacionadas con IgG4. En esta revisión presentamos las manifestaciones más frecuentes de la afectación renal por la enfermedad relacionada con IgG4, destacando el papel que tienen las pruebas de imagen. El tratamiento tanto de la enfermedad relacionada con IgG4 en general como de la afectación renal en particular son los glucocorticoides. Es importante conocer esta enfermedad, sospecharla y realizar un diagnóstico precoz y preciso.

ABSTRACT

ABSTRACT Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is an immunomediated fibroinflammatory process. In the last few decades, this disease has been recognized as a systemic disorder encompassing individual involvement of organs, previously unrelated and known as independent entities. Renal involvement in IgG4-RD may be both synchronous and metachronous to other organ compromise, such as that seen in autoimmune pancreatitis, sclerosing cholangitis, retroperitoneal fibrosis, or IgG4-related lymphadenopathy. In this review we present the most frequent manifestations of renal involvement due to IgG4-RD, highlighting the role of imaging tests. The treatment of both IgG4-RD in general and renal involvement in particular are glucocorticoids. It is important to know about this disease, be suspicious about it and make an early and accurate diagnosis.