Sarcoma anaplásico do rim DICER1 associado a nefroma cístico em criança do sexo masculino: relato de caso. Trabalho de Conclusão de Curso / Anaplastic sarcoma of the kidney DICER1 associated with cystic nephroma in a male child: case report

RESUMO

O Sarcoma Anaplásico Renal DICER1 é um tumor raro, com menos de 30 casos relatados desde 2007, que ocorre predominantemente no sexo feminino. É caracterizado macroscopicamente por uma grande massa renal heterogênea com áreas sólidas e císticas e histologicamente, pela presença de cistos, na maioria dos casos, e áreas sólidas compostas por células fusiformes indiferenciadas com marcada alteração anaplásica e áreas proeminentes de benignidade ou malignidade de diferenciação condróide ou cartilaginosa. Nosso caso ocorreu em um paciente do sexo masculino de 08 anos de idade que apresentava infecção do trato urinário (ITU) de repetição há dois anos, associado à dor lombar, com Tomografia Computadorizada (TC) evidenciando grande massa renal à direita. Foi operado de urgência, devido piora do quadro clínico, e suspeita de rotura intratumoral. Após nefrectomia à direita, o exame histopatológico mostrou Sarcoma anaplásico renal associado à nefroma cístico residual.

ABSTRACT

DICER1 Renal Anaplastic Sarcoma is a rare tumor, with less than 30 cases reported since 2007, which occurs predominantly in females. It is characterized macroscopically by a large heterogeneous renal mass with solid and cystic areas and histologically, by the presence of cysts, in most cases, and solid areas composed of undifferentiated spindle cells with marked anaplastic alteration and prominent areas of benignity or malignancy of chondroid differentiation or cartilaginous. Our case occurred in an 8- year-old male patient who had recurrent UTI for two years, associated with low back pain, with CT showing a big renal mass on the right. He underwent urgent surgery due to worsening of the clinical condition and suspicion of intra-tumoral rupture. Histopathological examination showed renal anaplastic sarcoma associated with residual cystic nephroma.