Paquimeningitis asociada a enfermedad por IgG4 / Pachymeningitis associated with IgG4 disease
Medicina (B.Aires)
; 77(3): 242-244, jun. 2017. ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: biblio-894467
Responsible library:
BR1.1
RESUMEN
La paquimeningitis hipertrófica es una enfermedad infrecuente. Puede ser idiopática, secundaria a infección o enfermedad oncológica. Recientemente se la describió asociada a la enfermedad por IgG4, pudiendo ser esta la causa de muchas clasificadas como idiopáticas. Se presenta el caso de un hombre de 60 años de edad con historia de cefalea y epiescleritis, con respuesta parcial a corticoides. La resonancia magnética con contraste evidenciaba refuerzo meníngeo a nivel temporal y occipital izquierdo con extensión a la tienda del cerebelo. La biopsia meníngea demostró fibrosis e infiltrado linfoplasmocitario con más de 10 células plasmáticas IgG4 positivas por campo de gran aumento. El tratamiento con rituximab provocó mejoría clínica y radiológica. La paquimeningitis hipertrófica es una manifestación de la enfermedad por IgG4 y debe ser sospechada con la resonancia magnética y niveles plasmáticos altos de IgG4.
ABSTRACT
Hypertrophic pachymeningitis is an infrequent disorder. It can be idiopathic or secondary to infectious, autoimmune or neoplastic disease. The recently described ‹IgG4-related disease› could be the origin of many cases considered cryptogenic. We present the case of a 60-year-old man, with a history of headache and episcleritis in both eyes, with partial response to corticoid therapy. The brain MR study with gadolinium showed enhancement and thickening of the dura mater, extending from lateral wall of left temporal and occipital lobes to ipsilateral tentorium. Meningeal biopsy showed fibrosis and lymphoplasmacytic infiltrate, with more than 10 IgG4+ plasma cells per high power field. After treatment with rituximab there was clinical improvement accompanied by the virtual disappearance of the alterations detected in neuroimaging. Hypertrophic pachymeningitis as a manifestation of IgG4-related disease can be based on MRI findings if plasma IgG4 are elevated.
Full text:
Available
Collection:
International databases
Health context:
Neglected Diseases
Health problem:
Neglected Diseases
/
Zoonoses
Database:
LILACS
Main subject:
Immunoglobulin G
/
Autoimmune Diseases of the Nervous System
/
Meningitis
Type of study:
Risk factors
Limits:
Humans
/
Male
Language:
Spanish
Journal:
Medicina (B.Aires)
Journal subject:
Medicine
Year:
2017
Document type:
Article
Affiliation country:
Argentina
Institution/Affiliation country:
Hospital Italiano de Buenos Aires/AR