Spontaneous pneumomediastinum complicating interstitial lung disease, associated with clinically amyopathic dermatomyositis and positive anti-MDA5 antibodies / Neumomediastino espontáneo como complicación de enfermedad pulmonar intersticial, asociada con dermatomiositis clínicamente amiopática y anticuerpos anti-MDA5 positivos
Rev. colomb. reumatol
; 24(4): 259-264, Oct.-Dec. 2017. graf
Article
in En
| LILACS
| ID: biblio-960239
Responsible library:
CO356.9
ABSTRACT
Abstract Clinically amyopathic dermatomyositis comprises a special group of patients within the spectrum of dermatomyositis characterized by the presence of typical skin lesions, minimal or absent muscle involvement, and increased risk of interstitial lung disease. The antibodies directed against the protein encoded by melanoma differentiation-associated gene 5 (MDA5) are present in a significant proportion of patients with clinically amyopathic dermatomyositis, who develop rapidly progressive interstitial lung disease, with high mortality and frequently complicated by the onset of spontaneous pneumomediastinum. A case is presented of an African patient with anti-MDA5 positive clinically amyopathic dermatomyositis and interstitial lung disease with tomography pattern of organizing pneumonia who developed spontaneous pneumomediastinum during its clinical course.
RESUMEN
Resumen La dermatomiositis clínicamente amiopática comprende un grupo especial de pacientes dentro del espectro de la dermatomiositis, caracterizados por la presencia de lesiones cutáneas típicas, compromiso muscular mínimo o ausente y riesgo aumentado de enfermedad pulmonar intersticial. Los anticuerpos dirigidos contra la proteína codificada por el gen asociado con la diferenciación del melanoma 5 (MDA5), están presentes en una proporción importante de pacientes con dermatomiositis clínicamente amiopática, los cuales desarrollan enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva, con elevada mortalidad y que se complica frecuentemente con la aparición de neumomediastino espontáneo. Presentamos el caso de una paciente de origen africano con dermatomiositis clínicamente amiopática anti-MDA5 positiva y enfermedad pulmonar intersticial con patrón tomográfico de neumonía organizada, que desarrolló neumomediastino espontáneo durante su evolución.
Key words
Amyopathic dermatomyositis; Anti-MDA5 antibodies; Anticuerpos anti-MDA5; Clinically amyopathic dermatomyositis; Dermatomiositis amiopática; Dermatomiositis clínicamente amiopática; Dermatomiositis hipomiopática; Dermatomyositis; Enfermedad pulmonar intersticial; Interstitial lung disease; Neumomediastino espontáneo; Spontaneous pneumomediastinum
Full text:
1
Collection:
01-internacional
Database:
LILACS
Main subject:
Lung Diseases
/
Mediastinal Emphysema
Type of study:
Risk_factors_studies
Limits:
Adolescent
/
Female
/
Humans
Language:
En
Journal:
Rev. colomb. reumatol
Journal subject:
REUMATOLOGIA
Year:
2017
Document type:
Article
Affiliation country:
Spain
Country of publication:
Colombia