Enfermedad relacionada con IgG4 a propósito de dos casos / Disease related to IgG4. Apropos of two cases
Rev. medica electron
; 40(4): 1197-1206, jul.-ago. 2018. ilus
Article
in Es
| LILACS, CUMED
| ID: biblio-961292
Responsible library:
CU424.1
RESUMEN
RESUMEN La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4), es una enfermedad autoinmune multisistémica caracterizada por lesiones fibroesclerosantes inflamatorias formadoras de masas o pseudotumores, concentraciones elevadas de IgG4 séricas e infiltración tisular extensa por células plasmáticas IgG4 positivas. Incluye numerosas entidades que previamente se consideraban órgano-específicas. Puede afectar prácticamente a cualquier órgano, siendo los más afectados páncreas, glándulas salivales, glándulas lacrimales, ganglios linfáticos, retroperitoneo y riñones. El diagnóstico se realiza mediante una combinación de hallazgos clínicos, serológicos, imagenológicos e histopatológicos. Tiene pronóstico reservado pero con un diagnóstico precoz se logra el control y en ocasiones la regresión de la enfermedad, aunque tiende a presentar recaídas. Es una entidad infradiagnosticada debido en parte, a que fue caracterizada recientemente. Se presentan dos casos que forman parte del espectro que abarca esta entidad, la tiroiditis de Riedel y la fibrosis retroperitoneal, que una vez diagnosticados respondieron inicialmente a la terapéutica con altas dosis de corticoides (AU).
ABSTRACT
ABSTRACT The disease related to IgG4 (ER-IgG4 in Spanish) is a multi-systemic, autoimmune disease characterized by inflammatory fibro-sclerotizing lesions forming masses or pseudo tumors, high concentrations of serum IgG4 and extensive tissue infiltrations by IgG4-positive plasma cells. It includes several entities previously considered organ-specific ones. It can affect almost any organ, being pancreas, salivary glands, lacrimal glands, lymphatic ganglion, retroperineum and kidneys the most affected ones. The diagnosis is made through combining clinical, serologic, imaging and histopathological findings. It has a reserved prognosis but with an early diagnosis its control is reached, and occasionally also the diseases remission, although it tends to have relapses. It is an underdiagnosed disease, partially due to its recent characterization. We present two cases entering the range covered by this disease, the Riedels thyroiditis and retroperitoneal fibrosis, both initially answering to therapy with high doses of corticoids after diagnosis (AU).
Key words
Full text:
1
Collection:
01-internacional
Database:
CUMED
/
LILACS
Main subject:
Plasma Cells
/
Immunoglobulin G4-Related Disease
Type of study:
Diagnostic_studies
/
Etiology_studies
/
Prognostic_studies
/
Screening_studies
Limits:
Adult
/
Aged
/
Female
/
Humans
/
Male
Language:
Es
Journal:
Rev. medica electron
Journal subject:
MEDICINA
Year:
2018
Document type:
Article
Affiliation country:
Cuba