Carcinoma suprarrenal virilizante en la infancia. Revisión de la bibliografía / Virilizing adrenal carcinoma in infancy. Review of the literature

RESUMEN

Presentamos a una niña de 10 meses remitida al hospital por presentar signos evidentes de virilización (vello pubiano y aumento marcado del tamaño del clítoris). No presentaba otros signos puberales. En la exploración física se palpaba una masa abdominal bien delimitada. Los resultados de laboratorio mostraron unos 17-cetosteroides urinarios muy elevados y una testosterona en plasma elevada. La ecografía abdominal puso de manifiesto una masa hiperecogénica de tamaño 8 6 4 cm, independiente del riñón y el bazo que correspondía a la zona suprarrenal. A los 10 días de su ingreso fue intervenida, y se le extirpó una masa grande bien delimitada en la zona suprarrenal, con el diagnóstico de presunción de carcinoma suprarrenal virilizante, que fue posteriormente confirmado por el estudio anatomo-patológico. Sin otro tratamiento que el quirúrgico, su evolución fue favorable, con un crecimiento longitudinal y un desarrollo puberal normales. En la actualidad tiene una edad cronológica de 20 años y una talla de170,5 cm. Se discuten y revisan otras opciones terapéuticas del carcinoma suprarrenal, cuya entidad es muy poco frecuente en la infancia (AU)

ABSTRACT

A 10-month-old girl was referred to hospital because of obvious signs of virilization (pubic hair and marked increasein the size of the clitoris). There were no others signs of puberty. On examination, a well-defined abdominal mass was palpable. The results of laboratory investigations showed markedly elevate durinary 17-ketosteroid levels and elevated plasma testosterone. Abdominal ultrasonography revealed a hyper echogenic mass measuring 8 x 6 x 4cm, independent of the kidney and spleen which corresponded to the adrenal area. The patient underwent surgery 10 days after admission. A large, well-defined mass was removed from the adrenal area. The presumptive diagnosis was virilizing adrenal carcinoma, which was subsequently confirmed by pathological analysis. No further treatments were administered and outcome was favorable with normal growth and puberal development. Currently, the patient has a chronological age of 20 years and a height of 170.5 cm. Other therapeutic options for adrenal carcinoma, a very rare entity in infancy, are reviewed (AU)