Mixofibroma odontogénico: presentación de un caso y revisión de los conocimientos actuales / Odontogenic myxofibroma: report of a case and review of the literature

RESUMEN

El mixofibroma odontogénico es un tumor infrecuentede origen controvertido que de forma típica aparece en lamandíbula o el maxilar superior. Presentamos el caso de unamujer de 23 años sometida a una hemimaxilectomía izquierdapor un mixofibroma odontogénico de 7 × 6,5 × 4 cmde tamaño. Microscópicamente el tumor estaba constituidopor una proliferación de células estrelladas o fusiformes dispuestasde forma dispersa en una matriz mixoide. La inmunohistoquímicademostró una intensa positividad paravimentina y positividad heterogénea para actina músculoliso-específica (1A4), actina muscular específica (HHF-35)y calponina, mientras que la desmina, caldesmón, proteínaS-100, HBME-1 y las panqueratinas (AE1-AE3) fuerontodas ellas negativas. El microscopio electrónico reveló laexistencia de células ultraestructuralmente similares a miofibroblastos.El conjunto de los resultados obtenidos sugiereun origen miofibroblástico para esta lesión, como ya ha sidoreferido en la literatura. Se discute el diagnóstico diferencial

ABSTRACT

Background: Odontogenic myxofibroma is a rare benignneoplasm of controversial origin, typically developing in jawbones.Patients and Methods: A 23-year-old female subjectedto left hemimaxillectomy for a maxillary myxofibroma isreported. The tumor measured 7 × 6,5 × 4 cm in diameter.Results: Microscopically, the tumor consisted of a few uniformstar-shaped or spindle-shaped cells in a myxoidmatrix. A prominent positivity for vimentin and scatteredimmunoreactivity for alpha smooth muscle actin (1A4),common muscle actin (HHF-35) and calponin was found.Desmin, caldesmon, S-100 protein, HBME-1 and cytokeratinsAE1-AE3 were negative. By electron microscopy onlycells with myofibroblastic morphologic features werefound. Conclusion: These results suggest a myofibroblasticorigin for this neoplasm as described in previous reports.Differential diagnostic possibilities are also discussed