Angeítis aislada del sistema nervioso central / Isolated cerebral angiitis

RESUMEN

Introducción. La angeítis granulomatosa aislada del sistema nervioso central se define histológicamente por la presencia de una inflamación granulomatosa que se distribuye desde los vasos meníngeos y se extiende hacia el parénquima a lo largo de venas y de arterias de calibre variable. Las alteraciones clínicas más frecuentes en estos pacientes son la cefalea y cuadros de encefalopatía. Caso clínico. Presentamos el caso clínico de una paciente que inicia crisis convulsivas de inicio parcial con generalización secundaria, diagnosticado mediante biopsia cerebral, con buena respuesta clínica al tratamiento inmunosupresor (corticoides y ciclofosfamida). Realizamos una actualización bibliográfica sobre esta patología. Conclusiones. La sintomatología tan heterogénea que presentan los pacientes con esta patología provoca en numerosas ocasiones confusión y retraso en el diagnóstico. La confirmación histológica mediante la realización de una biopsia cerebral y meníngea es el parámetro determinante para el diagnóstico de la angeítis granulomatosa del sistema nervioso central (AU)

ABSTRACT

Introduction: Isolated cerebral angiitis of the central nervous system is defined histologically by presence of granulomatous inflammation in the meningeal vessels, and parenchyma throughout veins and arteries of variable size. The most common clinical manifestations are headache and encephalopathy. Case Report: We present the clinical case of a patient with epileptic seizures of focal onset, secondary generalized, diagnosed by cerebral biopsy. Clinical response to immunosuppressive treatment (corticosteroid and cyclophosphamyde) was excellent. We make a bibliographic review and update. Conclusion: The heterogeneous clinical symptomatology of this disease leads to confusion and delay in diagnosis. Histological confirmation by cerebral and meningeal biopsy is the best parameter for diagnosis of isolated cerebral angiitis of the central nervous system (AU)