Luxación de caderas y dolor en la atrofia muscular espinal tipo III. Casos clínicos / Hip dislocation and pain in spinal muscular atrophy type III. A report of two cases

RESUMEN

La atrofia muscular espinal, es la segunda enfermedad neuromuscular más frecuente en la infancia. Se transmite con carácter autosómico recesivo. Se conocen tres formas clínicas, según la edad de inicio de los síntomas y la capacidad de marcha, con una gran variabilidad en el pronóstico vital y funcional. Durante su evolución aparecen distintas complicaciones del aparato locomotor, entre las que destaca la luxación de caderas, en la cual, según la mayoría de los autores no se recomienda actualmente la cirugía, debido a la alta frecuencia de recidivas. Por otro lado, se cree que la existencia de dolor asociada a la misma es poco frecuente, y tanto su aparición como el manejo del mismo, están muy poco reportados. Presentamos dos pacientes con atrofia muscular espinal III, con luxación de caderas asociada a dolor, a las que se practicó una artrocentesis más infiltración con anestésico y corticoides, consiguiéndose de esta forma el control del dolor. Creemos que es una opción terapéutica a tener en cuenta, cuando la luxación de cadera se acompaña de dolor, se objetiva derrame intraarticular y el cuadro no remite con el tratamiento farmacológico habitual (AU)

ABSTRACT

Spinal muscular atrophy is the second most frequent hereditary neuromuscular disease during childhood. Transmission is autosomal recessive. There are three clinical forms, classified according to age of symptom onset and ability to walk, with a wide range of severity. As the disorder progresses, several complications related to the locomotor apparatus may appear. Hip dislocation is a frequent manifestation associated with spinal muscular atrophy. Currently, most authors believe that surgery of the hip joint in these patients is not justified because of the high incidence of redislocations. Moreover, it is believed that hip dislocation is rarely associated with pain, with very few reports of its presence or the need for pain management. We report two patients with spinal muscular atrophy type III and hip dislocation with associated pain. The patients underwent arthrocentesis and infiltration with anaesthetic and corticoids, which achieved pain control. We believe that this is a good therapeutic option to consider when hip dislocation is associated with pain that cannot be controlled with conventional drug treatment (AU)