Descripción de un caso de angioedema hereditario dependiente de estrógenos / A case description of oestrogen-dependent inherited angioedema

RESUMEN

Introducción: El angioedema hereditario es una enfermedad genética rara que carece de tratamiento específico. Principales síntomas Se caracteriza por la aparición recurrente de episodios de edema que afectan fundamentalmente a piel y mucosa. Diagnósticos principales Existen tres tipos de angioedema hereditario, habiéndose relacionado el tipo III con situaciones que presentan niveles elevados de estrógenos. Intervenciones terapéuticas Exponemos el caso de una paciente con angioedema hereditario tipo III, que presenta crisis de angioedema coinciciendo con el periodo periovulatorio y premenstrual. Ante dicha relación hormonal, se pautó terapia con gestágenos para intentar reducir el número de ovulaciones. Resultados: Tras varios meses en tratamiento con desogestrel la paciente refiere disminución del número y gravedad de las crisis. Conclusión: La terapia con gestágenos parece resultar útil en el control de los episodios de angioedema hereditario tipo III.(AU)

ABSTRACT

Introduction: Hereditary angioedema is a rare genetic disease without any specific treatment. Main symptoms It is characterized by recurrent episodes of skin and mucous oedema. Main diagnoses There are three types of angioedema and type III has been related to high-level oestrogen conditions. Therapeutic interventions: We describe the case of a patient with hereditary angioedema type III, who had an episode of angioedema associated with the periovulatory and premenstrual period. Due to this hormonal influence, we used gestagen therapy to attempt to reduce the number of ovulations. Results: After several months of treatment with desogestrel, the patient reports a decrease in the number and severity of episodes. Conclusion: Gestagen therapy seems to be useful for controlling episodes of hereditary angioedema type III.(AU)