Hematoma postraumático en síndrome de Larsen asociadoa déficit de factores VII y X de la coagulación / Post-traumatic hematoma in larsen syndrome associated to coagulation factors VII and X deficit. Clinical note

RESUMEN

El síndrome de Larsen es una osteocondrodisplasia poco frecuente caracterizada por la existencia de anomalías craneo-faciales junto con múltiples luxaciones articulares congénitas bilaterales, especialmente a nivel de las caderas y las rodillas, dentro del contexto de una condición de hiperlaxitud generalizada. El cuadro incluye, de igual forma, anormalidades de la segmentación vertebral, huesos supernumerarios, lesiones cardiovasculares y modificaciones del desarrollo del cartílago. Las alteraciones osteoesqueléticas que presentan los pacientes que padecen este síndrome dan lugar a distintos déficits que pueden requerir la valoración y tratamiento del facultativo especialista en Rehabilitación y Medicina Física. Revisamos un caso de síndrome de Larsen con una muy rara asociación a un déficit de factores de la coagulación, que con el antecedente de luxación congénita bilateral de rodillas, presentó un gran hematoma de partes blandas, impotencia funcional y limitación del balance articular tras un traumatismo en una de ellas. Descartadas lesiones óseas, se pautó tratamiento conservador rehabilitador mediante ultrasonoterapia, fisioterapia y crioterapia. Exponemos la evolución clínica del caso y hacemos una revisión de los principales aspectos expuestos al respecto en la literatura. (AU)