Encefalomielitis aguda diseminada en la infancia.Presentación de 10 casos / Acute disseminated encephalomyelitis in childhood. Report of 10 cases

RESUMEN

Introducción. La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es una forma de encefalitis postinfecciosa que suele manifestarse después de un cuadro infeccioso o inmunización. La clínica es muy variaday los exámenes complementarios poco específicos, excepto la resonancia magnética craneal (RM), que demuestra una importante afectación de la sustancia blanca, con imágenes parecidas a la esclerosis múltiple. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de 10 pacientes pediátricos diagnosticados de EMAD. Se describe la evolución clínica y la respuesta al tratamiento. Resultados. Los síntomas se iniciaron con fiebre en todos los casos excepto en uno. Las manifestaciones neurológicas más frecuentes fueron deterioro del sensorio, cefalea y convulsiones. El examen del líquido cefalorraquídeo fue anormal en 9 pacientes y la serología positiva a enterovirus en un caso. La RM mostró áreas dehiperseñal en T2 con distribución multifocal, afectando preferentemente la sustancia blanca subcortical. Se instauró tratamiento con corticosteroides en 5 pacientes; corticosteroides e inmunoglobulinasen un paciente y tratamiento sintomático en el resto, uno de los cuales presentó una recaída que se trató con corticosteroides. El seguimiento clínico ha revelado una recuperación completa en 6/7 pacientes que recibieron corticosteroides. De los 3 pacientes con secuelas, 2 recibieron tratamiento sintomático. Conclusiones. El diagnóstico de la EMAD es clinicorradiológico una vez excluídas otras entidades. En el momento de sospecha de una EMAD debe practicarse una RM ya que la tomografía computarizada craneal suele aportar poca información en las primeras fases. El tratamiento con corticosteroides parece ser el más eficaz, siendo el pronóstico relativamente bueno, especialmente en los casos que responden rápidamente a la corticoterapia (AU)