Cavernomas cerebrales en la infancia: presentación clínica y diagnóstico / Cerebral cavernomas in childhood. Clinical presentation and diagnosis

RESUMEN

Introducción. Las malformaciones vasculares intracraneales son lesiones congénitas debidas a alteraciones en el desarrollo de la red arteriolocapilar. Tradicionalmente se dividen en cuatro tipos según sus características histológicas malformaciones arteriovenosas, angiomas cavernosos o cavernomas, angiomas venosos y telangiectasias. Los cavernomas son lesiones multilobuladas, bien delimitadas, que contienen sangre en distintos estadios evolutivos. Histologicamente se componen de espacios sinusoidales tapizados por endotelio y unidos estrechamente entre sí, sin que exista tejido nervioso interpuesto. Generalmente se localizan en zona supratentorial y, con menos frecuencia, en fosa posterior. Pacientes y métodos. Se han revisado retrospectivamente las historias de 11 pacientes con edades comprendidas entre los 2 y los 10 años, diagnosticados de cavernomas intracraneales, en los que con la prueba de imagen se llegó al diagnóstico de cavernoma intracraneal, en dos de ellos de cavernomas múltiples. Se ha analizado el método diagnóstico y la clínica de presentación. Resultados. La clínica inicial fue variada seis comenzaron con crisis epilépticas, tres con déficit neurológico progresivo, una paciente tuvo cefalea y vómitos que progresaron a coma, y otro tenía una historia de mareos inespecíficos. Todos, excepto uno, se localizaron en zona supratentorial. Conclusiones. Los cavernomas son un tipo de malformación vascular con unas características histológicas determinadas. Los síntomas clínicos habituales son convulsiones y hemorragia parenquimatosa. Generalmente se localizan en zona supratentorial. La aparición de la RM ha permitido el diagnóstico de cavernomas asintomáticos y actualmente se considera la técnica de elección para el diagnóstico (AU)