Alteración ciliar con ausencia de los brazos de dineina en el síndrome de Kartagener / Ciliary changes with abscence of dynein arms in Kartagener's syndrome

RESUMEN

Presentamos el caso de una mujer de 33 años diagnosticada de síndrome de Kartagener. La paciente refiere una historia de rinorrea y obstrucción nasal de larga evolución sugestiva de sinusitis crónica y de tos acompañada de expectoración mucopurulenta. En TC de senos paranasales se aprecia una mucosa sinusal hipertrófica. En TC de tórax de observa un situs inversus y bronquiectasias. El tiempo del test de la sacarina fue de 55 minutos. El estudio ciliar con microscopío electrónico mostró una ausencia completa de los dos brazos del doblete número nueve en más de 100 cilios estudiados. No se observaron otras alteraciones ultraestructurales (AU)

ABSTRACT

A 33 years-old female with a diagnosis of Kartagener's syndrome was studied. She had a clinical history of chronic sinusitis with nasal obstruction and rhinorrea, and a chronic cough with mucopurulent sputum. A paranasal sinus CT showed hypertrophyc mucosa. A thoracic CT showed a situs inversus and chronic bronchitis with bronchiectasis. The saccharin test lasted 55 minutes. The electron microscopy study showed in a a cross-sectional axoneme a total absence of the outer and inner arm of the 9th outer doublet in over a 100 cilias studied. No others ultrastructure anormalities were observed (AU)