Nevo poroqueratósico de los ostios y ductos ecrinos / Porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus

RESUMEN

Se considera que el nevo poroqueratósico de los ostios y ductos ecrinos (NPODE) es un hamartoma del conducto sudoríparo. Presentamos el caso de una niña de un mes de edad que presentaba desde el nacimiento una erupción distribuida según las líneas de Blaschko en las extremidades y el tronco, con clara afectación palmoplantar. No se acompañaba de ningún otro defecto congénito y la paciente presentaba un desarrollo normal. La biopsia de una de las lesiones mostró los hallazgos típicos del nevo poroqueratósico de los ostios y ductos ecrinos. La anatomía patológica y las técnicas de inmunohistoquímica en este trastorno parecen revelar que la invaginación epidérmica en donde se halla la lámina paraqueratósica (similar a una lamela cornoide) es atravesada por un acrosiringio aparentemente normal. Dada la distribución de las lesiones y su aparición esporádica, el trastorno parece representar un mosaicismo genético (AU)