Enfermedad de Still del adulto: presentación de cuatro casos / Adult onset Still’s disease: presentation of four cases

RESUMEN

La enfermedad de Still del adulto es una enfermedad sistémica, poco frecuente, de etiología desconocida y que suele afectar a adultos jóvenes. Se caracterizapor la asociación de artralgias, fiebre alta en picos y un exantema característico. Las lesiones cutáneas están formadas por máculas eritematosas decolor salmón, de aspecto urticariforme y que se distribuyen principalmente en el tronco y la raíz de extremidades. Estas lesiones son asintomáticas y aparecenen forma de una erupción característicamente transitoria, de aparición vespertina y resolución fugaz, siguiendo un curso paralelo al de la fiebre. Desdeel punto de vista histológico se caracteriza por un infiltrado inflamatorio dérmico perivascular compuesto principalmente de linfocitos y con presencia deneutrófilos. El factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares son negativos y en el hemograma se observa leucocitosis con neutrofilia. Otros posibleshallazgos en la enfermedad de Still del adulto son úlceras en la garganta, linfadenopatías, esplenomegalia o disfunción hepática entre otras.Presentamos los casos de cuatro mujeres con enfermedad de Still del adulto y describimos sus lesiones cutáneas, afectación sistémica, característicashistológicas y su evolución (AU)

ABSTRACT

Adult onset Still’s disease (AOSD) is a rare systemic illness of unknown aetiology and which usually affects young adults. It is characterised by arthralgia,high peaking temperatures and a characteristic exanthema. Cutaneous lesions are salmon coloured erythematous urticariform macula located mainly onthe trunk and extremities. These lesions are symptom free and appear as typically transitory evening eruptions with posterior fleeting resolution and followa parallel course to the fever. Histologically, they show a perivascular inflammatory dermic infiltrate with lymphocitic predominance and containing someneutrophils. Rheumatoid factors and antinuclear antibodies are negative and leucocytosis with neutrophilia is seen on blood analysis. Other possible findingsin AOSD are sore throat, lymphoadenopathies, splenomegalia or liver dysfunction, among others (AU)