Fibrohistiocitoma maligno «inflamatorio» de cordón espermático con infiltración sobre leioma inguinal. Presentación de 1 caso con revisión conceptual y de la literatura / Inflammatory malignant fibrous histiocytoma of the spermatic cord infiltrating an inguinal leiomyoma. Case report with conceptual and bibliographic reviews

RESUMEN

Objetivo: Estudiar los fibrohistiocitomas malignos (FHM) paratesticulares desde el punto de vista clínico-histológico, inmunohistoquímico y su histogénesis. Métodos: A través de Medline y búsqueda no indexada de la literatura científica internacional hemos encontrado un total de 77 casos de FHM paratesticulares que globalmente plantean problemas diagnósticos, terminológicos y terapeúticos. Resultado: Incluímos el caso número 78 de FHM de cordón espermático que presenta unas especiales características (no descritas hasta la fecha) de fistulización cutánea e infiltración de un leiomioma inguinal, con confirmación histológica e inmunohistoquímica. Realizamos una revisión conceptual de este tipo de neoplasias incluyendo la valoración de las contradicciones y reclasificaciones que ha sufrido desde su primera descripción, lo que hace que sean subestimados y su prevalencia real en las series internacionales sea muy variable del 7 al 37% de los sarcomas paratesticulares. También, el hecho de su baja incidencia ha condicionado una carencia de protocolos de diagnóstico y tratamiento. Conclusiones: Los tumores paratesticulares, aunque infrecuentes, tienen una alta tasa de malignidad. El concepto de FHM ha variado a lo largo de los últimos 15 años. Hoy, este término, es sinónimo de sarcoma pleomórfico indiferenciado y ha llegado a ser un diagnóstico de exclusión (Vimentina + / CD 68 + -ocasionalmente- sin diferencias ultraestructurales), reservándose el subtipo inflamatorio para aquellos que tienen un componente inflamatorio e histiocítico. Es imprescindible en esta localización la realización de una biopsia intraoperatoria, ya que incluso es difícil precisar preoperatoriamente, si una lesión es benigna o maligna. El diagnóstico diferencial tan solo se resuelve tras el estudio microscópico e inmunohistoquímico. Un leiomioma próximo a esta localización (inguinal) podría diagnosticarse y confundirse con un nódulo del FHM principal. Su inmunofenotipo nos permitió diagnosticarlo no solo como leiomioma (marcadores de actinas y desmina positivos), sino también observar la infiltración por el FHM (AU)

ABSTRACT

Objectives: To study paratesticular malignant fibrous histiocytomas (FHM) from the clinical, histological, immunohistochemical and histogenetic, point of view. Methods: Through Medline and not index-linked search of international scientific literature we have found a total of 77 cases of paratesticular FHM that globally create diagnostic, terminological and therapeutic problems. Results: We include the case number 78 of FHM of spermatic cord, that presents a few special characteristics (not described before) of cutaneous fistula and infiltration of an inguinal leiomyoma, with histological and immunohistochemical confirmation. We performed a conceptual review of this type of tumours, including the evaluation of contradictions and reclassifications that has undergone from its first description, which causes that they are underestimated and their real prevalence in international series is very variable from 7 to 37 % of paratesticular sarcomas. Also, the fact of their low incidence has determined the lack of protocols for diagnosis and treatment. Conclusions: Paratesticular tumours, although infrequent, have a high rate of malignancy. The FHM concept has varied throughout the last 15 years. Today, this term is synonymous of pleomorphic undifferentiated sarcoma and has been an exclusion diagnosis (Vimentin [+] / CD 68 [+] -occasionally- without ultrastructural differences), reserving the inflammatory subtype for which they have an inflammatory and histiocytic component. The accomplishment of an intraoperatory biopsy is essential in this location, since it is even difficult to know preoperatively, if a lesion is benign or malignant. The differential diagnosis is only solved after microscopic and inmunohistochemical study. Leiomyoma next to this location (inguinal) could be diagnosed and confused with a nodule of the main FHM. Their immunophenotype allowed us to diagnose it not only as leiomyoma (myogenic markers were positive -non skeletal muscle-), but also to observe the infiltration by the FHM (AU)