Mucinosis folicular: nuevas entidades clínico-patológicas. Estudio clínico, histológico, inmunohistoquímico e inmunogenotípico de 23 pacientes* / Follicular mucinosis: new clinicopathologic entities. Clinical, histological, immunohistochemical and immunogenotypic study of 23 patients

RESUMEN

En el presente trabajo se realiza una revisión clínica, histológica, inmunohistoquímica e inmunogenotípica de 23 pacientes con mucinosis folicular. Se incluyeron en el trabajo pacientes con mucinosis folicular primaria (MFP) y pacientes con mucinosis folicular secundaria (MFS) a linfoma sistémico o linfoma cutáneo de células T. Se seleccionaron del archivo de histopatología las biopsias con diagnóstico de mucinosis folicular desde 1975 al año 2000 con el único criterio de mostrar degeneración mucinosa en el epitelio folicular con un infiltrado inflamatorio acompañante. En todas las biopsias se efectuaron tinciones inmunohistoquímicas con marcadores pan B, pan T, T4 y T8. En casos seleccionados se realizó detección de reordenamiento clonal del receptor T mediante PCR de cortes en parafina de las biopsias. Se encontraron seis casos de MFS (30,4% del total), todos ellos varones de una edad media de 50,4 años. El linfoma más frecuentemente asociado fue la micosis fungoide. Dieciséis casos correspondían a MFP (ocho varones y ocho mujeres; edades entre 8 y 72 años). En este grupo de pacientes se identificaron cuatro formas clínicas de presentación: MFP localizada, MFP difusa, MFP acneiforme y MFP urticarial. No existieron diferencias histológicas sustanciales entre la MFS y la MFP. Tan sólo la forma urticarial de la mucinosis folicular presentaba características histológicas diferenciales, como fueron un abundante infiltrado inflamatorio y abundantes eosinófilos. Los hallazgos inmunohistoquímicos confirman que el infiltrado inflamatorio está formado preferentemente por linfocitos T helper. Los estudios de reordenamiento demostraron tres casos de MFP con clonalidad, sin que se pudieran encontrar características diferenciales entre éstos y las formas no clonales. Pese a la clonalidad ninguno de estos tres casos evolucionó posteriormente a linfoma, lo que sostiene la teoría de las dermatosis benignas clonales, recientemente propuesta. No obstante, parece aconsejable un seguimiento prolongado de los casos de mucinosis folicular primaria con clonalidad en el estudio genético (AU)