Blastoma pleuropulmonar en niños: manifestaciones clínicas y radiológicas / Pleuropulmonary blastoma in children: imaging findings and clinical patterns

ABSTRACT

Objetivos. Describir los hallazgos por imagen del blastoma pleuropulmonar (BPP) en niños, así como su presentación clínica y evolución. Material y métodos. Estudio retrospectivo de tres pacientes consecutivos con confirmación anatomopatológica de BPP, recogidos entre 1992 y 2006 en un hospital de referencia pediátrico. Se analizan los hallazgos en la radiografía (Rx) de tórax, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM). Resultados. Un paciente presentó en la Rx de tórax dos masas pulmonares sólidas bilaterales bien delimitadas, que en la TC se mostraban hipocaptantes y homogéneas. Tras tratamiento quimioterápico y cirugía, el paciente permanece libre de enfermedad. El segundo paciente comenzó con neumotórax a tensión derecho. Tras el drenaje del mismo se observó en la Rx de tórax y en la TC la presencia de una lesión multiquística subyacente. Posterior a la cirugía y al tratamiento quimioterápico presentó dos metástasis pulmonares que fueron tratadas con quimioterapia (QT) y cirugía. Actualmente está libre de enfermedad. El tercer caso presentó una opacificación completa del hemitórax izquierdo por derrame pleural masivo y masa sólida pleuropulmonar vista en la ecografía, la TC y la RM. La enfermedad progresó con extensión al mediastino, la órbita y el abdomen, y el paciente falleció. Conclusiones. El BPP es un tumor pulmonar infrecuente que se da en niños, con manifestaciones radiológicas diversas, que en ocasiones se asocia a una patología pulmonar quística congénita. La TC es la técnica de elección (patrón oro) tanto para el diagnóstico como para el seguimiento de estos tumores

ABSTRACT

Purpose. To describe the imaging findings, clinical presentation and follow up of pleuropulmonary blastoma (PPB) in children. Materials and methods. Authors present a retrospective review of three young children with pathologically proven PPB seen from 1992 to 2006 in a pediatric hospital. The imaging findings on simple views, CT and MRI are presented. Results. The first patient showed two bilateral well-defined solid lung lesions on chest X-rays, with homogeneous low attenuation on CT. Patient is free of disease followingchemotherapy and surgical treatment. The second patient displayed a right tension pneumothorax. After drainage, he presented on chest X-rays and CT an underlying multicystic lesion. Following chemotherapy andsurgical treatment, he presented two pulmonay metastases,which were treated with chemotherapy and surgery. The patient is now free of disease. The third patient showed a complete opacification of the left hemithorax due to a massive pleural effusion; a pleuropulmonary solid mass was seen on US, CT and MRI. The disease progressed with mediastinal, orbital and abdominal metastasis. The patient eventually died. Conclusion. PPB is a rare chest tumor seen in young children that can present with diverse radiological findings, and sometimes can arise in congenital cystic lung lesions. CT is the gold standard technique both for diagnosis and follow-up of these tumors (AU)