Neuropatía axonal motora aguda con hiperreflexia y desmielinización central asociada a anticuerpos anti-GA1 / Acute motor axonal neuropathy with hyperreflexia and central demyelination associated

RESUMEN

Caso clínico. Varón de 37 años que presentó un cuadro de polirradiculoneuropatía axonal motora aguda que comenzó tres semanas después de un cuadro de gastroenteritis de tres días de evolución, y se asoció a rigidez de nuca, hiperreflexia y anticuerpos anti-GA1. El paciente desarrolló los síntomas en 12 horas, que comenzaron en la madrugada al despertarse con cefalea; en la mañana presentó debilidad generalizada y neuropatía craneal, por lo cual acudió al hospital. La exploración neurológica mostró una neuropatía craneal múltiple, cuadriparesia con hiperreflexia, Babinski bilateral y rigidez de nuca. Tras el tratamiento con metilprednisolona primero y gammaglobulina después, se logró detener la progresión de la enfermedad. Se descartó neuroinfección por punción lumbar, y se confirmó la polirradiculoneuropatía axonal motora aguda en un segundo estudio de neuroconducción a los siete días de su ingreso. La resonancia magnética mostró una zona de desmielinización en la sustancia blanca, y en la serología se detectó la presencia de anticuerpos anti-GA1. Dos años después el paciente realiza actividades de la vida diaria, camina con asistencia y ha reiniciado sus actividades laborales. Conclusión. La polirradiculoneuropatía axonal motora aguda con hiperreflexia, rigidez de nuca y desmielinización central se puede asociar a anticuerpos anti-GA1. El tratamiento con gammaglobulina parece detener la evolución del padecimiento (AU)

ABSTRACT

Case report. We report the case of a 37-year-old male who presented signs of acute motor axonal polyradiculoneuropathy that began three weeks after a three-day bout of gastroenteritis and was accompanied by a stiff neck, hyperreflexia and anti-GA1 antibodies. The symptoms developed within 12 hours, after beginning with the patient waking up in the middle of the night with a headache; the following morning he presented general weakness and cranial neuropathy and therefore decided to go to hospital. The neurological examination showed multiple cranial neuropathy, quadriparesis with hyperreflexia, bilateral Babinski and a stiff neck. Following treatment, first with methylprednisolone and then with gamma globulin, the development of the illness was halted. Neuroinfection due to lumbar puncture was ruled out and acute motor axonal polyradiculoneuropathy was confirmed in a second neuroconduction study performed seven days after admission. Magnetic resonance imaging revealed an area of demyelination in the white matter and the presence of anti-GA1 antibodies was detected in the serological analysis. Two years later, the patient performs activities of daily living, walks with assistance and has gone back to work. Conclusions. Acute motor axonal polyradiculoneuropathy with hyperreflexia, a stiff neck and central demyelination can be associated to anti-GA1 antibodies. Treatment with gamma globulin appears to curb development of the disease (AU)