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Lipoidoproteinose - relato de dois casos / Lipoid proteinosis - a report of two cases
Lima, Letícia Rathlew de; Mulinari-Brenner, Fabiane Andrade; Manfrinato, Luciana Cristina; Dal Pizol, Ana Silva; Serafini, Sergio Zuñeda; Fillus Neto, José.
Affiliation
  • Lima, Letícia Rathlew de; Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clínicas. Serviço de Dermatologia. Curitiba. BR
  • Mulinari-Brenner, Fabiane Andrade; Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clínicas. Serviço de Dermatologia. Curitiba. BR
  • Manfrinato, Luciana Cristina; Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clínicas. Serviço de Dermatologia. Curitiba. BR
  • Dal Pizol, Ana Silva; Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clínicas. Serviço de Dermatologia. Curitiba. BR
  • Serafini, Sergio Zuñeda; Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clínicas. Serviço de Dermatologia. Curitiba. BR
  • Fillus Neto, José; Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clínicas. Serviço de Dermatologia. Curitiba. BR
An. bras. dermatol ; 78(6): 723-727, nov.-dez. 2003. ilus
Article in En, Pt | LILACS | ID: lil-355181
Responsible library: BR461.1
RESUMO
A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é doença autossômica recessiva rara, caracterizada pela deposição progressiva de substância hialina na pele, membranas mucosas e órgãos internos. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões papulonodulares na face, com áreas de infiltração difusa da pele principalmente nos joelhos, cotovelos e mãos; a língua apresenta consistência firme. Infiltração da laringe produz rouquidão que pode estar presente já ao nascimento. Os autores relatam dois casos dessa doença acometendo indivíduos da mesma família (irmãos)
Subject(s)
Full text: 1 Collection: 01-internacional Database: LILACS Main subject: Lipoid Proteinosis of Urbach and Wiethe Limits: Humans Language: En / Pt Journal: An. bras. dermatol Journal subject: DERMATOLOGIA Year: 2003 Document type: Article Affiliation country: Brazil Publication country: BR / BRASIL / BRASILE / BRAZIL / BRESIL
Full text: 1 Collection: 01-internacional Database: LILACS Main subject: Lipoid Proteinosis of Urbach and Wiethe Limits: Humans Language: En / Pt Journal: An. bras. dermatol Journal subject: DERMATOLOGIA Year: 2003 Document type: Article Affiliation country: Brazil Publication country: BR / BRASIL / BRASILE / BRAZIL / BRESIL