Síndrome de Sturge-Weber / Sturge-Weber syndrome

RESUMO

A síndrome de Sturge-Weber é uma doença neurocutânea congênita, não hereditária, caracterizada porangiomatoses que envolvem face e cérebro. A alteração facial, conhecida como nevo flâmeo, é geralmenteunilateral e acompanha o trajeto do nervo trigêmeo, preferencialmente o ramo oftálmico, embora possaafetar também os outros ramos desse nervo. Quando os ramos maxilar e mandibular são afetados,ocorrem hipervascularização da mucosa bucal e hiperplasias gengivais. As malformações vasculares queafetam as leptomeninges aparecem como calcificações em exames imaginológicos. O paciente apresentaconvulsões geralmente contralaterais à malformação cerebral e ao nevo flâmeo. O tratamento implicao uso de anticonvulsivantes, que também podem provocar hiperplasia gengival. Ocasionalmente, realizam-se cirurgias cerebrais em idade precoce para controlar epilepsias resistentes aos medicamentos; já alaserterapia pode ser empregada para clarear a lesão facial, embora se deva enfatizar que há casos compobre resposta e alta taxa de recidiva. A necessidade de higiene bucal rigorosa deve ser enfatizada, e ashiperplasias gengivais podem ser removidas cirurgicamente, com os devidos cuidados para que se evitemquadros hemorrágicos.

ABSTRACT

Sturge-Weber Syndrome (SWS) is a congenital neurocutaneous disease with no hereditary basis, characterizedby facial and cerebral angiomatosis. The facial alteration, named nevus flammeus, is often unilateral,involving the sensory trigeminal nerve branches, especially the ophtalmic one. When maxillary and mandibularbranches are affected, hypervascularization of the oral mucosa and gum hyperplasia are present.Leptomeningeous venous malformations as well as calcified areas are observed on radiologic images.Usually, patients have seizures contralateral to the cerebral malformation and nevus flammeus. Treatmentimplies antiepileptic drugs, which can also induce gum hyperplasia. Brain surgery can be conducted inearly ages to control seizures, and lasertherapy could improve the facial lesion, although with poor outcomesin some cases. The necessity of rigorous oral hygiene should be emphasized and gingival hyperplasiasurgical excision is not contraindicated, although it requires care to avoid hemorrhage.