Hipertensión pulmonar asociada a neurofibromatosis / Pulmonary hypertension associated to neurofibromatosis / Hipertensão pulmonar associada à neurofibromatose

RESUMEN

La hipertensión pulmonar secundaria a enfermedades sistémicas corresponde a una asociación incluida en las últimas guías de diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar de la Sociedad Europea de Cardiología; pero dada su heterogeneidad y rareza, no existe un sustento fisiopatológico. Presentamos el caso de una paciente con hipertensión pulmonar asociada a neurofibromatosis sin otra etiología demostrada.

ABSTRACT

Pulmonary hypertension secondary to systemic disease belongs to a partnership including in the latest guidelines for diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology, but given the heterogeneity and rarity, there is nopathophysiological support. We report a patient with pulmonary hypertension associated with neurofibromatosis without other etiology demonstrated.

RESUMO

A hipertensão pulmonar secundária a doenças sistêmicas foi incluindo nas diretrizes do diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar da Sociedade Européia de Cardiologia, mas a fisiopatologia não é clara. Apresentamos um relato de caso do paciente com hipertensão pulmonar associada à neurofibromatose sem etiologia comprovada.