Síndrome de aglutininas frías y púrpura trombocitopénica autoinmune: Un caso inusual de síndrome de Evans / Cold agglutinins syndrome and autoimmune thrombocytopenic purpura: An unusual case of Evans syndrome
Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter
; 31(2): 195-203,
Article
in Es
| LILACS
| ID: lil-751806
Responsible library:
CU1.1
RESUMEN
El síndrome de Evans es un trastorno poco frecuente en el que se observan trombocitopenia y anemia, ambas de etiología autoinmune; las que pueden ocurrir de manera simultánea o sucesiva. Se presenta un caso poco usual de anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos asociada a púrpura trombocitopénica autoinmune. Paciente femenina de 22 años de edad con diagnóstico de púrpura trombocitopénica autoinmune, después de 7 años de evolución y un año en remisión, presentó una anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos fríos, refractaria al tratamiento con esteroides y alcaloides de la Vinca, que requirió transfusiones de concentrado de eritrocitos y logró la remisión con la administración de anticuerpo monoclonal anti CD 20. Los restantes estudios de autoinmunidad fueron negativos. Actualmente se mantiene asintomática y sin tratamiento inmunosupresor(AU)
ABSTRACT
Evans syndrome is a rare disorder in which thrombocytopenia and anemia are observed, both of autoimmune aetiology, which may occur simultaneously or successively. A rare case of cold autoimmune hemolytic anemia associated to autoimmune thrombocytopenic purpura is presented. A 22-year-old female patient with diagnosis of autoimmune thrombocytopenic purpura, after 7 years of evolution and one year in remission, has a cold autoimmune hemolytic anemia, refractory to steroid treatment and vinca alkaloids, which requires transfusions of packed erythrocytes and achieves remission with anti CD 20 monoclonal antibody. The remaining studies of autoimmunity are negative. Currently the patient is asymptomatic and without immunosuppressive therapy(AU)
Key words
Full text:
1
Collection:
01-internacional
Database:
LILACS
Main subject:
Thrombocytopenia
/
Purpura, Thrombocytopenic, Idiopathic
/
Anemia, Hemolytic, Autoimmune
Limits:
Adult
/
Female
/
Humans
Language:
Es
Journal:
Rev. cuba. hematol. inmunol. hemoter
Journal subject:
ALERGIA E IMUNOLOGIA
/
HEMATOLOGIA
Year:
2015
Document type:
Article
Affiliation country:
Cuba
Country of publication:
Cuba