[Clinical characteristics and complications in patients with OHVIRA (obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly) syndrome. Our experience]. / Síndrome de OHVIRA: características clínicas y complicaciones, nuestra experiencia.

RESUMEN

INTRODUCCION: El síndrome de OHVIRA (SO) es una rara y compleja variante de las anomalías de los conductos de Müller caracterizado por hemivagina obstruida, útero didelfo y anomalía renal ipsilateral. Su diagnostico prepuberal es raro y el retraso en su diagnóstico y tratamiento compromete la vida y fertilidad de la paciente. MATERIAL Y METODOS: Análisis retrospectivo de las historias clínicas de las pacientes diagnosticadas en nuestro centro en un período de tiempo de 20 años. Los datos se recogen en un protocolo que incluye: características clínicas, diagnóstico, tratamiento y complicaciones. RESULTADOS: Nueve pacientes en total, 55% diagnosticadas en edad prepuberal y 45% postmenarquia. En el 55% se realizó diagnóstico prenatal de malformación renal. En el 33% antecedentes familiares de primer grado de enfermedades nefrourológicas. La media de seguimiento por riñón único, previo al diagnóstico, fue de 3,6 años (rango 0-13,4 años). En el 55% de los casos el lado afecto fue el derecho. Los síntomas fueron ginecológicos en el 44%, miccionales en el 22% y dolor abdominal recurrente en el 22%. Presentaron complicaciones en el 33%, correspondiendo a hidrometrocolpos (22%) y piocolpos (11%). Se realizó septostomía y resección del tabique vaginal como tratamiento en el 44%, todas en edad postpuberal. Las pacientes prepuberales continúan en seguimiento con actitud conservadora y están asintomáticas. CONCLUSIONES: El SO es una rara anomalía del desarrollo de los conductos müllerianos de presentación clínica variable. El alto índice de sospecha y el diagnóstico precoz en niñas con anomalías renales, facilita el tratamiento quirúrgico antes de la presentación de complicaciones.