[Cutaneous Manifestations in Mastocytosis: Update]. / Manifestações Cutâneas nas Mastocitoses: Atualização.
Acta Med Port
; 33(4): 275-281, 2020 Apr 01.
Article
in Pt
| MEDLINE
| ID: mdl-32238242
RESUMO
Introdução: As mastocitoses caraterizam-se pela expansão clonal de mastócitos, com acumulação de mastócitos morfológica e imunofenotipicamente anormais em diferentes órgãos. A pele é o órgão mais frequentemente envolvido. Virtualmente, todas as crianças e mais de 80% dos adultos com mastocitose apresentam lesões cutâneas.Material e Métodos: O presente artigo descreve os sinais e sintomas associados à mastocitose na pele, tendo por base a revisão das normas de orientação de consenso internacionais, recentemente publicadas.Discussão: De acordo com a classificação proposta pela Organização Mundial de Saúde em 2016, a mastocitose divide-se em mastocitose cutânea, mastocitose sistémica e sarcoma de mastócitos. A mastocitose cutânea pode subdividir-se em três subtipos: a mastocitose cutânea maculopapular (também denominada urticária pigmentosa), mastocitose cutânea difusa e mastocitoma cutâneo. A telangiectasia macular eruptiva perstans já não é considerada uma entidade independente.Conclusão: As manifestações cutâneas da mastocitose são variáveis, dependendo da idade de início da doença. Recentemente a classificação da mastocitose cutânea foi atualizada. Nas crianças, a mastocitose ocorre como mastocitose cutânea que tende à regressão espontânea durante a adolescência. Quando tem início na idade adulta, a mastocitose é geralmente sistémica, sendo a forma mais frequente a mastocitose sistémica indolente, que normalmente também cursa com manifestações cutâneas e tem um curso crónico.
Key words
Full text:
1
Collection:
01-internacional
Database:
MEDLINE
Main subject:
Mastocytosis, Cutaneous
Type of study:
Diagnostic_studies
/
Qualitative_research
Limits:
Adolescent
/
Adult
/
Child
/
Humans
Language:
Pt
Journal:
Acta Med Port
Year:
2020
Document type:
Article
Country of publication:
Portugal