Duchenne muscular dystrophy: RANK/RANKL/OPG (receptor activator of nuclear factor-kB/RANK ligand/osteoprotegerin) system and glucocorticoids.
Bol Med Hosp Infant Mex
; 79(5): 275-283, 2022.
Article
in En
| MEDLINE
| ID: mdl-36264895
RESUMEN
La distrofia muscular de Duchenne (DMD) es un trastorno hereditario ligado al cromosoma X. Los pacientes presentan una disminución de la densidad mineral ósea (DMO) debido a los efectos adversos del tratamiento con glucocorticoides y a la debilidad muscular progresiva. El remodelado óseo permite mantener el volumen y la estructura ósea, proceso controlado por factores locales y sistémicos. Entre ellos destaca el sistema del receptor activador del factor nuclear-kB (RANK), su ligando natural RANKL (RANKL) y la osteoprotegerina (OPG), una vía determinante en el equilibrio entre la resorción y formación ósea. Las alteraciones en este complejo, originadas por factores como los glucocorticoides, pueden afectar el metabolismo óseo. La amplia acción de RANKL y OPG ha sugerido una influencia en la fisiopatología de la DMD. El objetivo de esta revisión fue destacar algunos aspectos del sistema RANK/RANKL/OPG, el efecto de los glucocorticoides en esta vía y la fisiopatología del paciente con DMD.
Key words
Full text:
1
Collection:
01-internacional
Database:
MEDLINE
Main subject:
Muscular Dystrophy, Duchenne
/
Osteoprotegerin
Limits:
Humans
Language:
En
Journal:
Bol Med Hosp Infant Mex
Year:
2022
Document type:
Article
Country of publication:
Mexico