Epithelioid Hemangioendothelioma in a Liver Transplant Recipient: A Case Report of an Extremely Rare Tumor.

ABSTRACT

Epithelioid hemangioendothelioma is a very rare vascular neoplasm, which is often multifocal or metastatic at diagnosis. Most frequently arises in the liver, followed by the lung and bones. The authors present a case of a liver transplant recipient who developed a pattern of hepatic cholestasis associated with the appearance of a proliferative hepatic lesion with infiltrative growth. Histological examination and immunohistochemical study were compatible with the diagnosis of epithelioid hemangioendothelioma. Pulmonary micronodules were detected and lung metastases were hypothesized. Therefore, bronchoscopy was performed, which turned out to be normal, and cytology was negative for neoplastic cells. After a multidisciplinary discussion, liver re-transplantation was decided. After 8 years of follow-up, the patient is clinically stable, with no graft dysfunction, no neoplastic recurrence, and dimensional stability of the pulmonary micronodules. Patients with organ transplant have higher risk of developing carcinoma compared to the general population. The development of cancer is a multifactorial process and little is known about the etiology of epithelioid hemangioendothelioma. No standard treatment strategy has been defined yet, and the natural course of the disease is heterogenous and the individual prognosis unpredictable. Complete surgical resection is offered to patients with unifocal disease, and those with unresectable disease should be evaluated for orthotopic liver transplantation.

RESUMO

O hemangioendotelioma epitelióide é uma neoplasia vascular extremamente rara, muitas vezes multifocal ou metastática ao diagnóstico. O local mais frequente afetado é o fígado, seguido pelo pulmão e ossos. Os autores apresentam o caso de uma doente com antecedentes de transplante hepático que desenvolveu um padrão de colestase associado ao aparecimento de uma lesão hepática proliferativa e de crescimento infiltrativo. O exame histológico e o estudo imuno-histoquímico foram compatíveis com hemangioendotelioma epitelióide. Foram detetados micronódulos pulmonares, tendo sido colocada a hipótese de se tratarem de metástases pulmonares. Assim, foi realizada broncoscopia, que não revelou alterações, estando a citologia negativa para células neoplásicas. Após discussão multidisciplinar, foi decidido o retransplante hepático. Após 8 anos de seguimento, a doente encontra-se clinicamente estável, sem disfunção do enxerto, sem recidiva neoplásica e com estabilidade dimensional dos micronódulos pulmonares. Doentes submetidos a transplante têm maior risco de desenvolver neoplasias em comparação com a população geral. O desenvolvimento da neoplasia é um processo multifatorial, sendo a etiologia do hemangioendotelioma epitelióide ainda pouco compreendida. Não existe uma estratégia terapêutica standard, sendo o curso natural da doença heterogêneo e o prognóstico individual imprevisível. A ressecção cirúrgica é a primeira opção terapêutica nos doentes com doença unifocal, aqueles com doença irressecável devem ser avaliados para transplante hepático.