Tumor maligno de la vaina del nervio periférico del ciático izquierdo / Malignant peripheral nerve sheath tumor of the left sciatic nerve

RESUMEN

RESUMEN Fundamento los tumores malignos de la vaina del nervio periférico, son sarcomas de partes blandas con una baja incidencia. Objetivo: presentar un caso de tumor maligno de la vaina del nervio ciático izquierdo que recibió tratamiento quirúrgico en el Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech de la provincia Camagüey en junio de 2018. Presentación del caso paciente masculino de 45 años, antecedentes de neurofibromatosis tipo I. Historia de dolor ciático troncular izquierdo que se hizo constante. Refirió dificultad para la marcha y aumento de volumen a nivel del glúteo izquierdo. Se palpó tumoración de siete centímetros de diámetro de superficie lisa, firme, fija a planos profundos y dolorosos a la manipulación. La ultrasonografía de partes blandas mostró imagen compleja de localización profunda hipoecóica ovalada de 45 X 9 X 20 milímetros, de contornos regulares, bien definidos a una profundidad de la piel de 22 mm. Se decidió tratamiento quirúrgico basado en la excéresis de la tumoración. La biopsia definitiva luego de la inmunohistoquímica informó tumor maligno de la vaina del nervio periférico de alto grado en un neurofibroma previo. Conclusiones: los tumores malignos de la vaina del nervio ciático son neoplasias raras y aún más su localización proximal. En el caso que se presentó a pesar de su resección quirúrgica radical asociada a radioterapia, el tamaño superior a diez centímetros, la asociación a la neurofibromatosis tipo I y el alto grado histológico, ensombrecen el pronóstico. Es importante el diagnóstico precoz y tratamiento oportuno.

ABSTRACT

ABSTRACT Background: malignant peripheral nerve sheath tumors are soft tissue sarcomas with a low incidence. Objective: to present a case of malignant peripheral nerve sheath tumor of the left sciatic nerve who underwent surgical treatment at the University Hospital Manuel Ascunce Domenech in the province of Camagüey in June, 2018. Presentation of the case a 45-year-old male patient, personal history of neurofibromatosis type 1 with a truncal left sciatic pain that turned permanent. He referred gait difficulties and increase of the volume in the left buttock. A tumor mass of seven centimeters was palpated, firm, fix to deep planes and painful at deep palpation. Soft tissue ultrasonography showed complex oval hypoechoic image of deep location of 45 X 9 X 20 millimeters of regular and well defined contours at 22 millimeters depth from the skin. Surgical treatment was decided base on the tumor resection and radiotherapy. Definitive biopsy after immune histochemistry, informed a high degree malignant peripheral nerve sheath tumor of a previous neurofibroma. Conclusions: malignant peripheral nerve sheath tumors are weird neoplasias and even more its proximal location. The presented patient despite the radical surgical resection associated to radiotherapy, the size superior to ten centimeters, the association to neurofibromatosis type 1 and the high histological degree, worsen the forecast. The precocious diagnosis and accurate treatment are important.