Eosinophilic fasciitis: an atypical presentation of a rare disease

ABSTRACT

SUMMARY Eosinophilic fasciitis, or Shulman's disease, is a rare disease of unknown etiology. It is characterized by peripheral eosinophilia, hypergammaglobulinemia, and high erythrocyte sedimentation rate. The diagnosis is confirmed by a deep biopsy of the skin. The first line of treatment is corticotherapy. We present a rare case of eosinophilic fasciitis in a 27-year-old woman with an atypical presentation with symmetrical peripheral edema and a Groove sign. The patient responded well to treatment with corticosteroids at high doses and, in this context, was associated with hydroxychloroquine and azathioprine. After two and a half years, peripheral eosinophilia had increased, and more of her skin had hardened. At that time, the therapy was modified to include corticoids, methotrexate, and penicillamine. It is of great importance to publicize these cases that allow us to gather experience and better treat our patients.

RESUMO

RESUMO A fasciite eosinofílica ou doença de Shulman é uma doença rara de etiologia desconhecida. É caracterizada por eosinofilia periférica, hipergamaglobulinemia e velocidade de sedimentação eritrocitária elevada. O diagnóstico é confirmado por biópsia profunda da pele. O tratamento de primeira linha é a corticoterapia. Apresentamos um caso raro de fasciite eosinofílica numa mulher de 27 anos com uma apresentação atípica com edema periférico simétrico e sinal de Groove. A paciente respondeu bem ao tratamento com corticoides, mas em doses elevadas, e, nesse contexto, associou-se hidroxicloroquina e azatioprina. Ao fim de dois anos e meio verificou-se aumento de eosinofilia e novamente pele mais endurecida. Nessa altura alterou-se a terapêutica para corticoides, metrotexato e penicilamina. É de grande importância a divulgação desses casos que nos permitem reunir experiência e assim melhor tratar os nossos doentes.