Linfangiectasia intestinal primaria: primer reporte de caso en Perú / Primary intestinal lymphangiectasia: first case report in Peru
Rev. gastroenterol. Perú
; 39(1): 78-80, ene.-mar. 2019. ilus
Article
en Es
| LILACS
| ID: biblio-1014130
Biblioteca responsable:
BR1.1
RESUMEN
La linfangiectasia intestinal primaria es una entidad clínica poco común de etiología desconocida. La edad típica de presentación de esta enfermedad es durante los 3 primeros años de vida, pero también se han reportado casos en adultos. Posee sintomatología variable, pero la manifestación clínica principal es el edema, puede presentarse también diarrea y pérdida de peso. La pérdida de fluido linfático en el tracto gastointestinal conlleva también a hipoproteinemia y linfopenia. El diagnóstico se establece en base a la clínica, a los estudios de laboratorio, al estudio endoscópico y se confirma con la evaluación histológica de la biopsia realizada. El manejo se da mediante una dieta rica en proteínas, baja en grasas y triglicéridos de cadena media. A continuación, se presenta el caso de un paciente varón de 1 año de edad que presenta edema generalizado, con predominio de miembros inferiores, y diarrea. Los exámenes de laboratorio muestran la presencia de hipoproteinemia marcada. Posteriormente, se realiza una endoscopía digestiva alta y una biopsia duodenal. El estudio histológico confirma el diagnóstico de linfangiectasia intestinal primaria. El paciente recibe el tratamiento establecido para esta enfermedad y, finalmente es dado de alta.
ABSTRACT
Primary intestinal lymphangiectasia is a rare clinical condition of unknown etiology. The common age of presentation is during the first 3 years of life, but cases in adults have also been reported. It has a variable symptomatology, but the main clinical manifestation is edema, also diarrhea and weight loss can occur. The loss of lymph fluid into the gastrointestinal tract also leads to hypoproteinemia and lymphopenia. Diagnosis is based on clinical manifestations, laboratory and endoscopic findings, and is confirmed on histopathological examination of biopsy. The main treatment is a protein rich, low in fat and medium chain triglyceride diet. We present the case of a 1-year-old male patient who presents with generalized edema, predominantly in lower limbs, and diarrhea. Laboratory findings show the presence of marked hypoproteinemia. Then an endoscopy and a duodenal biopsy are performed, and the histopathological study confirms the diagnosis of primary intestinal lymphangiectasia. The patient is treated and after a satisfactory evolution, is discharged.
Palabras clave
Texto completo:
1
Colección:
01-internacional
Base de datos:
LILACS
Asunto principal:
Linfangiectasia Intestinal
Tipo de estudio:
Etiology_studies
Aspecto:
Patient_preference
Límite:
Humans
/
Infant
/
Male
País/Región como asunto:
America do sul
/
Peru
/
Venezuela
Idioma:
Es
Revista:
Rev. gastroenterol. Perú
Asunto de la revista:
GASTROENTEROLOGIA
Año:
2019
Tipo del documento:
Article
País de afiliación:
Perú
Pais de publicación:
Perú