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Síndrome de hiperinmunoglobulinemia E: dermatitis atópica como manifestación inicial. A propósito de un caso / Hyper IgE syndrome: atopic dermatitis as first manifestation. Case report
Carrera Dangond, Mayne M; Schellnast Faure, Astrid; Vargas, M. Fernanda; Regairaz, Lorena; Cabanillas, Diana.
Afiliación
  • Carrera Dangond, Mayne M; Hospital de Niños Sor María Ludovica. Residencia de Pediatría. La Plata. AR
  • Schellnast Faure, Astrid; Hospital de Niños Sor María Ludovica. Residencia de Inmunología. La Plata. AR
  • Vargas, M. Fernanda; Hospital de Niños Sor María Ludovica. Unidad de Inmunología. La Plata. AR
  • Regairaz, Lorena; Hospital de Niños Sor María Ludovica. Unidad de Inmunología. La Plata. AR
  • Cabanillas, Diana; Hospital de Niños Sor María Ludovica. Unidad de Inmunología. La Plata. AR
Arch. argent. pediatr ; 119(4): e370-e374, agosto 2021. tab, ilus
Artículo en Español | LILACS, BINACIS | ID: biblio-1281914
Biblioteca responsable: AR94.1
RESUMEN
La dermatitis atópica es la forma más frecuente de eccema durante el primer año de vida; sin embargo, cuando la presentación es atípica o se asocia a infecciones, constituye un desafío diagnóstico para el pediatra. Es importante mantener un índice alto de sospecha para detectar inmunodeficiencias primarias asociadas a eccemas graves desde el período neonatal. Un ejemplo de estas es el síndrome de hiperinmunoglobulinemia E (hiper-IgE) autosómico dominante. Este cuadro se caracteriza por la presencia de infecciones cutáneas y respiratorias recurrentes, dermatitis atópica, eosinofilia y aumento de IgE. Se reporta el caso clínico de una niña de 1 mes y 29 días con diagnóstico de hiper-IgE con afección cutánea desde el nacimiento.
ABSTRACT
Atopic dermatitis is the most common form of eczema often developed before the first year of life. Nevertheless, when the presentation is atypical or related to infections the diagnostic represents a challenge for the pediatricians. It is important to maintain a high index of suspicion for the detection of primary immunodeficiency associated to severe eczema. One of them is the autosomal dominant hyper-IgE syndrome characterized by recurrent skin and respiratory infections, atopic dermatitis, eosinophilia, and high serum IgE concentrations. In this paper, we report a 1 months and 29 days old baby girl diagnosed with hyper-IgE and a skin involvement since birth.
Asunto(s)

Texto completo: Disponible Colección: Bases de datos internacionales Base de datos: BINACIS / LILACS Asunto principal: Dermatitis Atópica / Síndrome de Job Tipo de estudio: Informe de casos Límite: Femenino / Humanos / Lactante Idioma: Español Revista: Arch. argent. pediatr Asunto de la revista: Pediatría Año: 2021 Tipo del documento: Artículo País de afiliación: Argentina Institución/País de afiliación: Hospital de Niños Sor María Ludovica/AR

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