Hormona adrenocorticotropa en pacientes con síndrome de West y progresión al síndrome de Lennox-Gastaut / Adrenocorticotropic hormone in patients with West syndrome and progression to Lennox-Gastaut syndrome

RESUMEN

Introducción: Se evaluará el uso de la hormona adrenocorticotropa como tratamiento del síndrome de West (síndrome de Lennox-Gastaut) y el tiempo requerido para la progresión hacia la evolución grave. Existen escasos datos sobre esta patología para nuestra población. Material y Métodos: Se trata de una cohorte donde se analizaron 139 historias clínicas de pacientes evaluados en dos unidades de pediatría de la ciudad de Lima entre los años 2000 y 2010. Se incluyeron todos los pacientes que cumplían con los criterios 1) Espasmos masivos, 2) Retraso en el desarrollo psicomotor y 3) Electroencefalograma que mostró hipsarritmia. Se administró hormona adrenocorticotropa como tratamiento posterior al diagnóstico. El período de seguimiento duró 10 años. Resultados: El cociente de riesgo (CR) de la progresión al Síndrome de Lennox-Gastaut en pacientes que utilizaron la hormona adrenocorticotropa en comparación con aquellos sin hormona adrenocorticotropa fue de 0,45 (IC del 95% 0,24-0,83, p=0,011). El CR de la progresión al Síndrome de Lennox-Gastaut ajustado para todas las variables estudiadas (edad de inicio, sexo, frecuencia de las crisis, etiología y tiempo desde el diagnóstico hasta el inicio del tratamiento) en pacientes que utilizaban la hormona adrenocorticotropa en comparación con aquellos sin hormona adrenocorticotropa fue de 0,56 (IC del 95% 0,29 a 0,08; p=0,085). Conclusiones: El uso de la hormona corticotropina en pacientes con síndrome de West podría proteger contra la progresión al síndrome Lennox-Gastaut. Consideramos que esto apoya la evidencia encontrada en poblaciones similares a la nuestra, y creemos que este hallazgo podría ser confirmado con ensayos clínicos.

ABSTRACT

Background: This paper will evaluate the use of adrenocorticotropic hormone as a therapy modality for West syndrome and the time required for development of the severely progressive form of West syndrome (LGS, Lennox-Gastaut syndrome). There is little data on this condition for our population. Material and Methods: This is a cohort review in which 139 patient records were evaluated in two pediatric units in Lima, Peru; and they were analyzed between 2000 and 2010. All patients who met the following criteria were included in the study massive spasms, delayed psychomotor development, and hypsarrhythmia in electroencephalogram (EEG) tracing. Adrenocorticotropic hormone was administered to a group of patients as post-diagnosis therapy. The follow-up period for these patients was 10 years. Results: The hazard ratio (HR) for progression to Lennox-Gastaut Syndrome in patients using adrenocorticotropic hormone was 0.45 (95% CI 0.24-0.83, p= 0.011) compared to those without adrenocorticotropic hormone. Adjusted RR for progression to Lennox-Gastaut Syndrome for all variables studied (age of onset, sex, frequency of seizures, etiology, and time from diagnosis to therapy initiation) in patients who used adrenocorticotropic hormone was 0.56 (95% CI 0.29 to 0.08, P= 0.085) compared with those without adrenocorticotropic hormone. Conclusions: The use of adrenocorticotropic hormone in patients with West syndrome could protect against progression to Lennox-Gastaut syndrome. We consider this supports the evidence found in populations similar to ours, and we believe this finding could be confirmed with clinical trials.