Manejo dental de paciente con Síndrome de Hallervorden-Spatz: reporte de caso / Manejo odontológico de paciente com síndrome de Hallervorden-Spatz: relato de caso / Dental management of a patient with Hallervorden-Spatz syndrome: case report

RESUMEN

El Síndrome de Hallervorden-Spatz es una afección neurodegenerativa rara, autosómica recesiva, caracterizada por depósitos en gran cantidad de hierro en los ganglios de base, lo que ocasiona gran pérdida motora y mental. Presenta dos formas de manifestación la clásica, que aparece en la infancia a lo largo de la primera década de vida, y la atípica, cuyas manifestaciones clínicas aparecen de forma tardía, entre la segunda y tercera décadas de vida. El objetivo del presente estudio es describir un caso clínico de tratamiento endodóntico, en ambulatorio, de una paciente del sexo femenino, de 28 años, con manifestaciones clásicas de dicho síndrome, con cambio de color en el elemento 11 y lesión periapical, que justifica la indicación de endodoncia. La atención odontológica de una enfermedad neurodegenerativa rara, realizada en forma ambulatoria, requiere el conocimiento del dentista para que se conduzca de forma eficiente y segura

RESUMO

A síndrome de Hallervorden-Spatz é uma afecção neurodegenerativa rara, autossômica recessiva, caracterizada por depósitos em grande quantidade de ferro nos gânglios de base, o que ocasiona grande perda motora e mental. Apresenta duas formas de manifestações a clássica, que surge na infância na primeira década de vida; e a atípica, cujas manifestações clínicas surgem mais tardiamente, entre a segunda e terceira décadas de vida. O objetivo desse estudo foi descrever um caso clínico de tratamento endodôntico, ambulatorial, de uma paciente do sexo feminino, 28 anos, com manifestações clássicas da síndrome, apresentando mudança de cor no elemento 11 com lesão periapical, justificando a indicação para endodontia. O atendimento odontológico de uma doença neurodegenerativa rara; realizado em ambiente ambulatorial, requer o conhecimento do dentista para que seja conduzido de forma eficiente e segura.

ABSTRACT

Hallervorden-Spatz syndrome is a rare, autosomal recessive neurodegenerative disorder characterized by large deposits of iron in the basal ganglia, which causes great motor and mental loss. It presents two forms of manifestations the classic, which arises in childhood in the first decade of life; and the atypical, whose clinical manifestations appear later, between the second and third decades of life. The objective of this study was to describe a clinical case of endodontic outpatient treatment of a female patient, 28 years old, with classic manifestations of the syndrome, showing color change in element 11 with periapical lesion, justifying the indication for endodontics. The dental care of a rare neurodegenerative disease in an outpatient setting requires the dental surgeon's knowledge so that it is conducted efficiently and safely.