Neuroblastoma olfatório radioinduzido: um relato de caso / Radioinduced olfactory neuroblastoma: a case report

RESUMO

O neuroblastoma olfatório é um tumor neuroepitelial raro, que cresce do epitélio olfatório na placa cribriforme ou na porção superior da cavidade nasal. Apresenta dois picos de incidência, entre 11 e 20 anos e entre 51 e 60 anos. O comprometimento da mucosa olfatória na porção superior das fossas nasais pode sinalizar a possibilidade de neuroblastoma olfatório, principalmente quando associado à lesão intracraniana com cistos adjacentes. Possui alta incidência de recidiva, e há a necessidade de acompanhamento prolongado. Apresentamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 15 anos, com histórico de rabdomiossarcoma embrionário com anaplasia de órbita esquerda, submetida a tratamento quimiorradioterápico até 2009. Permaneceu por mais de 10 anos em controle, procurando assistência médica, por queixa de anosmia de início há um mês associada a cefaleia, aumento da protrusão de olho esquerdo e ptose. A tomografia computadorizada e ressonância magnética revelaram o surgimento de volumosa formação expansiva extra-axial, de contorno lobulado e limites parcialmente definidos, centrada na base craniana anterior, em situação mediana, que determinava osteodestruição do etmoide, do plano esfenoidal e das fóveas etmoidais, com projeção nas fossas nasais e, através das lâminas papiráceas, em ambas as cavidades orbitárias, sobretudo na esquerda, onde rechaçava o músculo reto medial e mantinha contato com o globo ocular. A massa apresentava impregnação difusa pelo contraste, exceto por cistos situados na periferia do componente de extensão intracraniano. Sendo considerado o surgimento tardio da massa descrita ao longo do controle evolutivo da lesão primária orbitária, bem como a localização e as características intrínsecas, foi sugerida a possibilidade de neuroblastoma olfatório radioinduzido, sendo tal hipótese confirmada pelo estudo histopatológico. Foi realizada a ressecção total do tumor e quimioterapia adjuvante, estando programado o início de radioterapia

ABSTRACT

Olfactory neuroblastoma is a rare neuroepithelial tumor that grows from the olfactory epithelium in the cribriform plate or upper portion of the nasal cavity. It has two incidence peaks, between 11 and 20 years and between 51 and 60 years. Compromising the olfactory mucosa in the upper portion of the nasal cavities may signal the possibility of olfactory neuroblastoma, especially when associated with an intracranial lesion with adjacent cysts. It has a high incidence of recurrence, and there is a need for prolonged follow-up. We present the case of a female patient, 15 years old, with a history of anaplastic embryonal rhabdomyosarcoma of the left orbit, who underwent chemoradiotherapy treatment until 2009. She remained under control for more than 10 years, having sought medical assistance, complaining of anosmia that had started a month before, associated with headache, increased protrusion of the left eye and ptosis. Computed tomography and magnetic resonance imaging revealed the emergence of a large extra-axial expansive formation, with a lobulated contour and partially defined limits, centered on the anterior cranial base, in a median position, which determined osteodestruction of the ethmoid, sphenoid plane and ethmoidal foveas, with projection in the nasal cavities and, through the papyraceous laminae, in both orbital cavities, especially in the left, where it repelled the medial rectus muscle and maintained contact with the ocular globe. The mass showed diffuse contrast enhancement, except for cysts located at the periphery of the intracranial extension component. Considering the late appearance of the mass described during the follow up of the primary orbital lesion, as well as the location and intrinsic characteristics, the possibility of radio-induced olfactory neuroblastoma was suggested, and this hypothesis was confirmed by the histopathological study. Total resection of the tumor and adjuvant chemotherapy were performed, and the start of radiotherapy is scheduled